Рассеянный склероз — симптомы, причины возникновения, методы диагностики, лечение, прогноз

Рассеянный склероз — симптомы, причины возникновения, методы диагностики, лечение, прогноз

Рассеянный склероз – неврологическая патология с прогредиентным течением, вызванная демиелинизацией проводящих путей с последующим формированием склеротических бляшек в очагах деструкции миелина. Среди симптомов рассеянного склероза преобладают двигательные нарушения, расстройства чувствительности, неврит зрительного нерва, нарушения функции тазовых органов, нейропсихические изменения. Диагноз подтверждается с помощью МРТ головного мозга, электрофизиологических исследований, неврологического и офтальмологического обследования. Медикаментозная патогенетическая терапия рассеянного склероза проводится глюкокортикоидами, иммуномодуляторами, иммунодепрессантами

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Рассеянный склероз — симптомы, причины возникновения, методы диагностики, лечение, прогноз

Рассеянный склероз

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции.

Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС).

Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки.

При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги).

Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается.

Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента.

В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

  1. Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.
  2. Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.
  3. При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни. Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса. Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Рассеянный склероз — симптомы, причины возникновения, методы диагностики, лечение, прогноз

МРТ шейного отдела позвоночника. Демиелинизирующий очаг в спинном мозге на уровне С5-С6.

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений.

Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов.

Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь.

При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище.

У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии.

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем.

Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения.

В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии.

Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

  • наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
  • постепенное появление различных симптомов болезни
  • нестойкость некоторых симптомов
  • ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
  • данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса. Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

При вовлечении в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов.

Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию.

На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

Рассеянный склероз — симптомы, причины возникновения, методы диагностики, лечение, прогноз

МРТ головного мозга. Множественные гиперинтенсивные очаги в глубоком белом веществе (демиелинизирующее поражение)

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета, системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис).

Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем.

Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца.

Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы).

В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.

Важнейшим направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является модулирование течения заболевания с целью предупреждения обострений, стабилизировать состояние пациента и по возможности предотвратить трансформацию ремитирующего течения заболевания в прогрессирующее.

Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат.

Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ.

При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС.

При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы.

Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.

Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания.

При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов.

В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Читайте также:  У девочки набухла одна молочная железа, а вторая нет: что делать, если болит грудь

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

Диагностика рассеянного склероза: анализы и обследования для точного диагноза

Для определения заболеваний, поражающих нервную систему, разработано множество методов. Диагностика рассеянного склероза основана на сборе данных о развитии болезни, неврологическом обследовании, лабораторных и аппаратных исследованиях. Комплексный подход к проблеме поможет вовремя остановить развитие РС и предотвратить инвалидность.

Характерные диагностические признаки

Возникновение рассеянного склероза можно заподозрить по нарушению функций, выполняемых спинным и головным мозгом.

Потеря миелина в разных структурах нервной системы приводит к проявлению одного или сразу нескольких неспецифических симптомов.

Признаки рассеянного склероза носят непостоянный характер, периодически пропадают, оставляя ощущение мнимого выздоровления, однако позже вновь проявляются уже с большей силой.

Церебральная, бульбарная и спинальная форма рассеянного склероза определяется по преобладанию симптомов из структуры, подвергшейся наибольшему разрушению миелина. Самостоятельно диагностируется рассеянный склероз по следующим признакам:

  • Выпадение отдельных участков видимости и нечеткость зрения (у большинства больных это первый диагностический симптом рассеянного склероза).
  • Отсутствие движений в руках и ногах и чувствительности в различных сегментах кожи.
  • Нарушение нервной регуляции тазовых органов. Недержание или задержка мочи и кала.
  • У женщин искажается менструальный цикл, у мужчин проявляется импотенция.
  • Появляется шаткость походки, дрожь в руках, возможны падения на ровном месте.
  • Парезы мимических мышц, косоглазие нарушение глотания, речи.
  • Эйфория или стойкая депрессия, расстройство когнитивной функции и прогрессирующее слабоумие. Появление симптома хронической усталости, редко возникают эпилептические приступы.

Симптомы рассеянного склероза редко проявляются по одному, чаще это сочетание функциональных расстройств. За помощью в больницу стоит обращаться уже на ранних стадиях после появления вышеперечисленных признаков. Рассеянный склероз прогрессирует с каждым днем и без своевременного лечения приводит к гибели.

Специалист, лечащий рассеянный склероз, правила сбора анамнеза

Диагностика рассеянного склероза на ранней стадии проходит у невропатолога. Врач начинает беседу с расспроса о жалобах и сбора анамнеза. Собрать нужную информацию по заболеванию доктор может при помощи вопросов, на которые нужно ответить четко и в развернутой форме:

  • В каком хронологическом порядке развивались симптомы текущего заболевания, лечился ли человек у других специалистов, и какой диагноз был поставлен.
  • Принимал ли на ранних стадиях рассеянного склероза медикаменты. Если лекарства использовались самостоятельно или по назначению доктора, то нужно четко сказать названия препаратов.
  • Какие заболевания переносил ранее, особенно акцент делается на вирусные инфекции, которые согласно распространенной теории могут приводить к РС.
  • Имелись ли схожие проблемы со здоровьем у родителей и ближайших родственников.
  • Зависим ли человек от спиртных напитков, табакокурения, наркотических веществ.

Расспрос помогает доктору ориентироваться в сроках развития рассеянного склероза и факторах, которые могли его спровоцировать. Данные о больном также помогают специалисту определить участок нервной системы, с которого лучше начать диагностику.

Объективное неврологическое обследование на РС

Рассеянный склероз — симптомы, причины возникновения, методы диагностики, лечение, прогноз

Для того чтобы знать, как диагностировать рассеянный склероз, доктора любой специальности изучают неврологию и учатся владеть специальным молоточком. Чтобы диагноз был достоверным, врачу необходимо обнаружить как минимум 2 участка поражения белого вещества центральной нервной системы, которые возникли в разное время. В обследование на рассеянный склероз входят:

  • Оценка движений в конечностях, определение тонуса и силы мышц.
  • Выявление усиленных и неестественных рефлексов.
  • Проверка поверхностной и глубокой чувствительности. Сравниваются ощущения боли, температуры, прикасаний на симметричных участках тела.
  • Оценка правильности работы черепных нервов. Объективно устанавливается наличие косоглазия, раздвоение зрения, тотальное или частичное выпадение полей видимости. Определяются парезы мышц лица, нёба, языка, глотки и шеи.
  • Выявление шаткости в статической позе Ромберга, дрожания рук и искажения почерка.

Наблюдение за больным осуществляется на протяжении нескольких дней. Важно провести топическую диагностику для определения наиболее поврежденной структуры нервной системы.

За это время можно заметить транзиторные функциональные изменения.

Характерным примером клинических проявлений при рассеянном склерозе служит выпадение брюшных рефлексов в первый день обследования и их восстановление на следующие сутки.

Лабораторная и аппаратная диагностика

Диагностика рассеянного склероза на ранней стадии с помощью современных технологий обусловлена возможностью обнаружения мельчайших патологических очагов.

Анализы при РС также помогают установить настоящую природу заболевания. Для их проведения берут биологические жидкости организма человека.

Использование прогрессивных методов исследования нужно для подтверждения текущего диагноза и исключений других заболеваний.

Общий анализ крови

К неспецифическому исследованию, выполняемому всем поступившим пациентам, относится общий анализ крови. При рассеянном склерозе этот метод малоинформативен, однако, позволяет исключить инфекционные, онкологические и другие патологии, схожие по характеру симптоматического развития.

Поясничная пункция и ликвородиагностика

Рассеянный склероз — симптомы, причины возникновения, методы диагностики, лечение, прогноз

Исследование непременно выполняется при подозрении на рассеянный склероз. Анализу должна предшествовать психологическая подготовка больного, так как многие боятся, что в ходе манипуляции будет поврежден спинной мозг. При проведении люмбальной пункции из спинномозгового канала забирается немного ликвора. Уже на этапе забора доктор может провести дифференциальную диагностику, определяя давление в спинном мозге.

В период обострения в анализе может увеличиваться количество лимфоцитов, повышаться белок, но этого мало для диагностики. Когда рассеянный склероз не активен, они исчезают.

Гораздо информативнее путем электрофореза выделить олигоклональные иммуноглобулины класса G. Обнаружение этой белковой фракции указывает на аутоаллергический процесс и агрессию собственных иммунных клеток к миелину.

Анализ помогает, как диагностировать рассеянный склероз, так и исключить прочие заболевания.

Высокоточный метод выявления рассеянного склероза

МРТ превосходит другие анализы при рассеянном склерозе по информативности, являясь «золотым» стандартом диагностики. При проведении аппаратного исследования можно определить расширение полости мозговых желудочков и атрофию коры.

Рассеянный склероз — симптомы, причины возникновения, методы диагностики, лечение, прогноз

Чтобы получить качественный снимок, при проведении МРТ используют парамагнитную контрастную жидкость. В участках подвергшихся разрушению миелина накопление специального вещества происходит активнее.

Высокоточный способ позволяет увидеть мельчайшие дефекты в белом веществе нервной ткани.

Диагноз при проведении МРТ устанавливается при обнаружении не менее 4 участков демиелинизации размером более 3 мм, из которых хотя бы один должен располагаться около мозговых желудочков (перивентрикулярно).

Протонная магнитно-резонансная спектроскопия

Ценность ПМРС заключается в способности определить в реальном времени метаболическую активность ткани. У больного РС концентрация маркера N-ацетиласпартата в пораженном участке снижается на 60-80%. При сочетании метода с МРТ можно исследовать функционально-морфологическое состояние нервного вещества и развития рассеянного склероза.

Суперпозиционное электромагнитное сканирование

Новейшее диагностическое устройство дает возможность объективно вычислить активность ферментов нервной ткани. При рассеянном склерозе можно оценить суммарную и очаговую потерю миелина.

Также СПЭМС позволяет установить состояние ионного обмена в тканях и активность нейромедиаторов.

Для определения функциональности пораженной ткани и определения тяжести демиелинизации метод весьма ценный, однако, для окончательной постановки диагноза его недостаточно.

Определение электрической активности мозга

Метод основан на исследовании сигналов разной модальности из центральных нервных структур с помощью электроэнцефалографа. При рассеянном склерозе определяют такие вызванные потенциалы:

  • Слуховые
  • Зрительные
  • Соматосенсорные

Исследование позволяет установить состояние нервных волокон, степень их повреждения. С помощью метода можно следить за восстановлением больного во время лечения и оценивать эффективность назначенных медикаментов.

Дифференциальная диагностика

Окончательная формулировка диагноза основывается на полученной из анамнеза информации, объективно выявленных нарушений и аппаратных вариантов исследования. Проводимая дифференциальная диагностика помогает отвергнуть схожие патологии от истинной болезни.

Заболевания, с которыми проводится дифференциальная диагностика Схожие с рассеянным склерозом признаки
При обследовании На МРТ В цереброспинальной жидкости
Васкулиты
Болезнь Хортона +
Болезнь Либмана-Сакса + + +
Узелковый периартрит + + +
Синдром Шегрена + + +
Гранулематоз Вегенера +
Прочие васкулярные патологии
Протромботическое состояние + +
Болезнь Бинсвангера +
Мигрень +
Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией + +
Воспалительные патологии
Острый рассеянный энцефаломиелит + + +
Болезнь Банье-Бека-Шаумана + + +
Болезнь Бехчета + + +
Паранеопластический синдром + +
Хроническая или острая воспалительная полинейропатия + +
Патологии, вызванные микроорганизмами
Вирусные энцефалиты + + +
Церебральный боррелиоз + + +
Тропический спинальный парапарез + + +
Синдром приобретенного иммунодефицита + +
Третичный сифилис + +
Подострый склерозирующий панэнцефалит + +
Прогрессирующий энцефалит при краснухе +
Хронический грибковый менингит + +
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия + +
Туберкулезный менингоэнцефалит +
Наследственные патологии
АЛД + + +
Зрительная атрофия Лебера + + +
Спиноцеребеллярная дегенерация + +
Митохондриальная энцефалопатия + +
Лейкодистрофия +
Прочие болезни
Фуникулярный миелоз + +
Краниовертебральные аномалии +
Спинальная травма с компрессией спинного мозга +
Церебральные новообразования +
Мельчайшие метастатические инвазии +

Дифференциальная диагностика проводится доктором. Даже имея высококлассную материально-техническую базу, окончательный диагноз устанавливается человеком.

Каждое назначенное диагностическое исследование имеет свои преимущества и недостатки. Однако для точной диагностики рассеянного склероза нужно выполнить все аппаратные и лабораторные методы, назначенные врачом. Делитесь мнениями и отзывами о диагностике рассеянного склероза в х.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (множественный, диссеминированный склероз) — это хроническое аутоиммунное прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором происходит демиелинизация оболочек нервных волокон (аксонов), клеток головного и спинного мозга.

Содержание статьи:

Рассеянный склероз — симптомы, причины возникновения, методы диагностики, лечение, прогноз

В условиях генетической предрасположенности возникает аутоиммунное хроническое воспаление, вызванное вирусом или инфекцией, в условиях неблагоприятного действия внешних факторов: экологических, географических. Нарушается функционирование иммунной системы человека, которая начинает бороться и разрушать собственные нервные клетки, ошибочно принимая их за чужеродные.

Миелин — это оболочка нервных клеток, с помощью которой импульсы передаются по нервным волокнам, она также защищает и питает клетки. При рассеянном склерозе происходит потеря миелина.

Таким образом, клетки становятся незащищенными, а способность аксонов к проведению импульсов снижается. Места разрушения миелиновых оболочек называют очагами или бляшками.

Размер бляшек — от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, они могут сливаться между собой, образуя большие участки демиелинизации.

Располагаются очаги склероза рассеяно, то есть могут возникать одновременно в разных отделах ЦНС (реже периферической нервной системы), отсюда и название болезни.

Это одно из самых распространенных заболеваний нервной системы после эпилепсии и сосудистых заболеваний.

Страдают в основном женщины молодого и среднего возраста (18-40 лет), хотя зафиксированы случаи заболеваемости среди детей и людей старшего возраста.

Читайте также:  Боль в желудке: причины возникновения, диагностика, характер боли в желудке и методы лечения

Классификация рассеянного склероза

Рассеянный склероз имеет большое количество клинических проявлений, в связи с чем его клинические формы не выделяют. При классификации заболевания исходят из характера и особенностей течения патологических процессов. Выделяют такие основные типы:

  • ремитирующий (рецидивирующе-ремитирующий). Такой тип течения болезни самый распространённый и встречается у 70-80 % пациентов. Характерной особенностью будет волнообразность течения и изменчивость симптоматики. Периоды обострения (рецидива, «атаки») сменяются периодами ремиссий, которые длятся несколько месяцев, лет или даже десятилетие. При обострении у больного наблюдается резкое, стремительное ухудшения состояния, усугубление имеющейся симптоматики или появление новой. Во время ремиссии симптомы могут существенно ослабевать или вовсе не проявляться;
  • первично-прогрессирующий (первично-прогредиентный). При данном типе у больных отмечается постепенное, неуклонное ухудшение состояния здоровья. Периоды обострений отсутствуют или случаются крайне редко. Как правило, поражается главным образом спинной мозг, позже и в меньшей степени — головной. Больной, как правило, сохраняет интеллектуальные способности, но инвалидизация происходит быстрее и чаще, чем при других типах течения болезни. Встречается у 10 % пациентов, при этом процент пациентов-мужчин не меньший, чем женщин, чаще это люди среднего возраста;
  • вторично-прогрессирующий. Примерно у половины больных, у которых на ранних стадиях заболевания выявлялся ремитирующий тип течения болезни, через 10-15 лет происходит переход во вторично-прогрессирующую фазу. Периоды ремиссии сокращаются, состояние больного незначительно улучшается, в свою очередь болезнь медленно прогрессирует, сохраняются редкие рецидивы. Болезнь приобретает хронический характер и через 10-12 лет может перейти в прогрессирующую форму;
  • прогрессирующе-рецидивирующий. Наблюдается у 5% пациентов. Наряду с постепенным развитием болезни случаются рецидивы. После обострения наступает кратковременная ремиссия, однако улучшение незначительны.

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Рассеянный склероз относится к полифакторным заболеваниям. Его появление и развитие происходит ввиду наличия следующих факторов:

  • инфекционные факторы (бактериальные, вирусные инфекции). На сегодняшний день не выявлено конкретного возбудителя рассеянного склероза. В тканях спинномозговой жидкости пациентов находят антитела к множеству вирусов (кори, краснухи, простого герпеса, ветряной оспы и пр.). Медики утверждают, что заболевание возникает под воздействием ни одного, а нескольких хронических инфекционных агентов, которые влияют на иммунную систему человека;
  • генетическая предрасположенность. Зависит от нескольких независимых генов, отвечающих за иммунный ответ, выработку антител и иммуноглобулинов;
  • травмы;
  • стрессы;
  • внешняя среда (географические, экологические факторы). Доказано, что рассеянный склероз чаще всего встречается у людей, живущих в прохладном и влажном климате. Чем ближе к экватору, тем риски меньше.

Исходя из этого, можно говорить о влиянии:

  • недостатка витамина D, который вырабатывается преимущественно эндогенно под действием солнечного света;
  • недостатка в составе почвы и воды ряда микроэлементов, таких как: йод, цинк, марганец;
  • особенностей питания (преобладание животных жиров в рационе);
  • уровня урбанизации;
  • радиации.

В основе патогенеза рассеянного склероза лежит нарушение работы иммунной системы, вызванное сочетанием основных неблагоприятных факторов у конкретного человека. При этом ни один из этих факторов, отдельно взятый, не может быть причиной возникновения рассеянного склероза.

Формирование участка потери миелина (бляшки, очага) начинается с активации микроглий и астроглий, которые притягивают в воспалительные очаги Т-лимфоциты, В-лимфоциты, макрофаги.

Миелиновая оболочка разрушается, нервные импульсы хуже и медленнее проводятся по нервным волокнам, что и приводит к проявлению клинической симптоматики.

При длительной и обширной демиелинизации аксоны гибнут, а симптомы становятся стойкими.

Клиническая картина рассеянного склероза

Заболевание может начинаться неожиданно и стремительно или же проявляться постепенно, так что больной долгое время не обращает внимания на ухудшения и не прибегает к медицинской помощи. В большинстве случаев возникает в возрасте 18-40 лет.

С развитием заболевания проявляются устойчивые симптомы рассеянного склероза. Наиболее распространенные из них:

  • сбои в работе пирамидной системы (пирамидных путей). Основная мышечная функция сохраняется, однако наблюдается повышенная утомляемость, умеренная потеря силы в мышцах, нередки на поздних стадиях различные парезы. Нижние конечности обычно страдают сильнее, чем верхние. Нарушения рефлексов: брюшных, периостальных, сухожильных, надкостничных. Изменяется тонус мышц, у пациентов наблюдаются гипотония, дистония;
  • поражение мозжечка (нарушение координации). Может проявляться незначительно и малозаметно: головокружение, неровный почерк, незначительный тремор, неустойчивая шаткая походка. С развитием болезни симптомы усугубляются, появляются более серьезные расстройства: атаксия, нистагм, скандирование речи, мозжечковый (интенционный) тремор, мозжечковая дизартрия. Нарушается двигательная, речевая функции, человек теряет возможность самостоятельно принимать пищу;
  • дисфункция черепных нервов. В зависимости от расположения бляшек (внутримозговые, внемозговые) клинические симптомы бывают центрального или периферического характера. Чаще всего наблюдаются у пациентов расстройства глазодвигательных и зрительного нервов (косоглазие, двоение, разнообразные нистагмы, офтальмоплегия), лицевого, тройничного;
  • ухудшение чувствительности. Этот ряд симптомов характерен для рассеянного склероза наряду с нарушением движений. Многие пациенты чувствуют онемение конечностей, щек, губ. Наблюдается синдром Лермитта — ощущение прострела электрическим током в мышцах, боли в мышцах;
  • расстройства сфинктеров (тазовой функции). Частые или наоборот редкие позывы к мочеиспусканию и дефекации, на более поздних стадиях — недержание мочи;
  • интеллектуальные изменения. У больных ухудшается память, внимательность, способность к мышлению и восприятию информации, наблюдается быстрая утомляемость при интеллектуальной деятельности, сложности с перенесением внимания с одного занятия на другое. С психоэмоциональной стороны пациенты часто страдают от депрессии, тревожности, апатии, нервозности, случаются и эйфории. В редких случаях у больных развивается слабоумие;
  • сбои половой функции. Снижение либидо, у женщин — изменения менструального цикла, у мужчин — импотенция.

Диагностика рассеянного склероза

Современная медицина не имеет возможности диагностировать рассеянный склероз с помощью одного исследования. Используется ряд диагностических мероприятий, результаты которых можно оценить только в совокупности и с течением некоторого времени (несколько месяцев-лет). Это связано с повторяющимися периодами обострений и ремиссий.

Важно выявить болезнь на ранних стадиях, своевременное лечение может значительно облегчить жизнь пациенту, замедлить развитие болезни.

Однако сделать это иногда непросто, так как первые клинические проявления могут не восприниматься человеком всерьез, со временем могут забыться.

При повторном обострении симптомы, которые имели место в предыдущий раз, могут не повториться, а появятся новые. С момента начала болезни до того как больной прибегнет к помощи медиков, может пройти не один год.

Первоочередной метод диагностики рассеянного склероза — это тщательный сбор и анализ анамнеза пациента. Врачу необходимо задавать вопросы не только больному, но и членам его семьи, близким. Это поможет выяснить период возникновения заболевания. Врач также оценивает клинические проявления. После используется лабораторная и инструментальная диагностика.

Основные инструментальные методы:

  • МРТ (магнитно-резонансная томография) и КТ (компьютерная томография) головного и спинного мозга. Использование МРТ при диагностике рассеянного склероза намного эффективнее, чем КТ. С помощью МРТ определить заболевание можно с 90-95% вероятности. Данное исследование выявляет очаги демиелинизации, их локализацию, размер, зрелость в разных отделах головного и спинного мозга;
  • исследование вызванных потенциалов. На ранних этапах заболевания малоинформативно, поэтому практически не используется. Целесообразно проводить на более поздних стадиях. Исследование действия раздражителей на рецепторный аппарат и нервные структуры, их ответы, дают возможность оценить степень и локализацию поражения центральной и периферической нервной системы.

Лабораторные методы:

  • исследование спинномозговой жидкости дает возможность обнаружить у пациента лимфоцитоз, повышенную концентрацию иммуноглобулинов, олигоклональные антитела. Изменения в составе спинномозговой жидкости — один из показателей рассеянного склероза, который нужно оценивать в совокупности с другими исследованиями при постановке диагноза.

Дифференциальный диагноз

Диагностировать рассеянный склероз непросто.

Множество его клинических проявлений заставляет тщательно подходить к обследованию и дифференцировать его среди других заболеваний, для которых характерны те или иные симптомы рассеянного склероза.

Это: болезнь Лайма, саркоидоз, острый рассеянный энцефаломиелит, системная красная волчанка, болезнь Бехчета, узелковый периартериит, синдром Шегрена, сифилис, ВИЧ-инфекция, болезнь Вильсона, различные атаксии, паралич и другие.

Лечение рассеянного склероза

  • Основные задачи при лечении рассеянного склероза — это замедлить прогрессирование болезни, предупредить и купировать обострения, провести симптоматическую терапию на всех этапах заболевания, сохранить психоэмоциональное здоровье пациента.
  • Лечение обострений возможно с помощью кортикостероидных препаратов, цитостатиков, проведения плазмафереза.
  • С помощью иммуномодулирующих препаратов (копаксон, бета-интерферон) можно сократить частоту рецидивов при рассеянном склерозе на 30 % и значительно замедлить процесс инвалидизации больного, уменьшить активность бляшек и их количество.

Симптоматическое и медико-социальное лечение больных рассеянным склерозом направлено на восстановление двигательных функций, работы тазовых органов, координации, устранение болей. Немаловажно бороться с нейропсихологическими проблемами пациента.

Прогноз при рассеянном склерозе

Течение данного заболевания может быть доброкачественным или злокачественным. При доброкачественной форме (20 % случаев) у пациентов наблюдаются редкие обострения, а в период ремиссий происходит существенное улучшение состояния, вплоть до полного восстановления и исчезновения клинических проявлений болезни. В такой ситуации человек надолго сохраняет трудоспособность.

При злокачественном течении заболевания состояние здоровья пациента ухудшается, симптомы усиливаются, периоды ремиссий, если и происходят, то заметных улучшений не приносят. Больной рано или поздно становится инвалидом.

Однако рассеянный склероз редко бывает причиной летального исхода, на продолжительность жизни болезнь значительно не влияет.

Исключением можно считать случаи суицида среди больных, вследствие психоэмоциональных расстройств или глубокой депрессии.

Профилактика рассеянного склероза

Первопричины возникновения рассеянного склероза достоверно не выяснены, поэтому говорить о каких-либо конкретных методах профилактики не приходится.

Однако есть ряд общих профилактических рекомендаций: вести здоровый образ жизни, правильно питаться, следить за состоянием своего здоровья, избегать стрессов и вредных привычек. Большое значение имеет витамин D, который человек может получить от солнечного света.

Если в семье были случаи заболеваемости рассеянным склерозом, то следует проявить особую осторожность.

Проявление следующих признаков рассеянного склероза должно послужить поводом для обращения к врачу:

  • двигательные расстройства: слабость конечностей, частые спотыкания и падения при ходьбе, тремор;
  • изменение походки (шаткость, неустойчивость);
  • онемение или покалывание в конечностях;
  • головная боль, боли в мышцах;
  • ухудшение зрения, невриты;
  • вестибулярные нарушения: рвота, головокружение, потеря равновесия;
  • ухудшение речи;
  • психологические расстройства.

Рассеянный склероз. Симптомы, диагностика и лечение болезни. :: Polismed.com

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания.

Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! Рассеянный склероз является достаточно распространенным заболеванием, наибольшее распространение данное заболевание получило в западных странах, что говорит в пользу генетической предрасположенности к рассеянному склерозу. К примеру, в США распространенность этого заболевания составляет 250000—350000 человек.

Среди женщин склероз встречается в 1,5 – 2 раза чаще, чем среди мужчин. Чаще дебют заболевания встречается в возрасте 20-40 лет. Вероятность развития заболевания среди родственников по прямой линии, братьев или сестер очень высока – 10-20 раз выше, чем в среднем в популяции. Часто рассеянный склероз приводит к стойкой потере работоспособности и инвалидизации пациента.

Потому, к этому заболеванию стоит отнестись серьезно. Нейрон – это структурная единица нервной ткани, клетка, способная генерировать и передавать нервный импульс. Нервная клетка состоят из тела и отростков. Более короткими отростками называются дендриты, они как корни дерева во множестве ответвляются от тела нервной клетки. При помощи дендритов нервная клетка может связываться с несколькими другими нервными клетками, находящимися по соседству. Так же от тела нейрона отходит один длинный ствол – аксон. При помощи этого аксона нервный импульс от тела нервной клетки может передаваться с большой скоростью на большие расстояния к другим нервным клеткам или к соматическим клеткам (мышечные волокна внутренних органов или скелетной мускулатуры).

Читайте также:  Какими антибиотиками нужно лечиться при риновирусной инфекции?

Высокая скорость передачи нервного импульса по аксону обеспечивается специальной тканью – миелином. Его можно сравнить с изоляцией на электрических проводах. Все мы прекрасно знаем, что если в каком то участке изоляция провода будет отсутствовать, что передача тока может прекратиться в результате короткого замыкания. Так же дела обстоят и с передачей биопотенциала нервной клетки — участки аксона, в которых отсутствует миелиновая оболочка, не могут адекватно передавать нервный импульс, он может теряться по дороге, передаваться не тому адресату.

Для того чтобы понять причину рассеянного склероза необходимо понять принцип работы иммунной системы.

В нашем организме постоянно циркулируют в крови миллионы лейкоцитов. Циркулируя в крови лейкоциты, постоянно находятся в контакте практически со всеми клетками организма, тщательно контролируя, чтобы помимо тех клеток, которые свойственные именно нашему организму, в нем не объявились вирусные, бактериальные, паразитарные клетки.

Так же иммунная система тщательно следит за тем, чтобы в крови не находились токсины, которыми могут загрязнить нашу кровь различные инфекции.

Потому всю иммунную систему можно сравнить со службами охраны правопорядка в социальной сфере (полиция, военные, ФСБ, МЧС), которые должны бороться с преступными элементами (незаконные мигранты, террористы, бандиты, агенты зарубежных разведывательных служб) или с последствиями катастроф.

Но, как и в социальной сфере, так и в иммунной защите бывают нарушения работы. Полиция, служба ФСБ иногда вместо того, чтобы ловить преступников может бороться незаконными методами с собственными добропорядочными гражданами, нанося им моральный, а подчас и физический ущерб.

Так вот, иммунная система, так же может давать сбой. При рассеянном склерозе объектом незаконного уничтожения в организме человека становится миелиновая оболочка нейрона. При этом нарушение целостности миелинового покрова аксона нервной клетки ведет к нарушению проводимости нервного импульса. В настоящее время ученым так и не удалось выявить основной механизм, приводящий к иммунному сбою. Однако эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что у данного заболевания имеются генетические и географические корни. Наибольшее распространение рассеянный склероз имеет в странах с меньшим годовым уровнем солнечной энергии: страны Скандинавии, Канада, США, северная Европа. Достаточно редки случаи рассеянного склероза в экваториальных странах. Риск развития рассеянного склероза среди прямых родственников больного этим заболеваниям в 10-20 раз выше, чем средние показатели в популяции. При переселении в детском возрасте детей из стран эндемичных по данному заболеванию в страны с более низкими показателями встречаемости рассеянного склероза снижало вероятность развития данного заболевания. Однако изменение места жительства в более зрелом возрасте не приводило к снижению этого показателя. Чаще поражение локализуется на уровне белого вещества больших полушарий головного мозга, но могут наблюдаться и в мозжечке, стволе мозга, спинной мозг. Очаги поражения имеют более плотную консистенцию, они называются бляшками рассеянного склероза. На снимках компьютерной томографии выглядят как более светлые очаги в веществе головного или спинного мозга. Симптоматика поражения во многом зависит от зоны, которая поражена аутоиммунным воспалением.

  • Хроническая усталость. Может проявляться постоянной сонливостью, снижением работоспособности. Чаще симптомы усталости появляются во второй половине дня. При этом больной ощущает признаки астении – снижение силы мышечного сокращения, быстрая утомляемость при физической нагрузке. Умственная нагрузка так же дается таким больным с трудом, теряется остроту ума, внимательность, способность усваивать новую информацию.
  • Повышение чувствительности к повышению температуры тела – прием горячей ванны или душа, нахождение в бане или в нагретом помещении может спровоцировать обострение симптомов заболевания, резкое ухудшение общего самочувствия.
  • Спазмы мышц – могут возникать как осложнения воспалительного процесса проводящих путей центральной нервной системы. При этом развивается склонность к спазму определенных мышечных групп.
  • Головокружения – возникают на фоне нормального кровоснабжения головного мозга, нормального уровня глюкозы крови. Обычно пациенты жалуются на то, что им трудно удерживать равновесие из за того, что окружающая обстановка находится в движении.
  • Нарушение интеллекта, познавательной способности. Повышенная утомляемость приводит к тому, что пациенту становится сложно воспринимать новую информацию, но при этом, даже однажды воспринятая информация может через короткий промежуток времени пациентом утрачиваться. Это проявление рассеянного склероза, наряду с двигательными расстройствами является главной причиной утраты пациентом работоспособности.
  • Нарушение зрения – как правило, ощущаются пациентом остро. Чаше происходит поражение лишь одного глаза. В первую очередь пациент теряет цветность изображения, говорит, что окружающие предметы потускнели. Так же предъявляет жалобы, на то, что зрение пораженным глазом размытое, нет четкости. Как правило, после проведения курса лечения острота зрения восстанавливается, а вот нарушение цветность может остаться на прежнем уровне.
  • Дрожь в конечностях – тремор рук непроизвольный. Он, конечно, не такой выраженный, как при болезни Паркинсона и отличается от него тем, что имеет малую амплитуду. Пациенту трудно совершать тонкую работу — вдевать в ушко иголки нитку, рисовать, изменяется почерк, рисовать и т.д.
  • Нарушение походки – со стороны такие пациенты ходят так, как будто они сильно устали. Это связано с выраженным ощущением усталости, хотя в течение дня никакой физической нагрузки больной и не имел.

Данный метод исследования позволяет получить послойные изображения срезов определенных частей тела. В диагностики топографии поражений при рассеянном склерозе производятся МЯР области головы или определенных участков позвоночного столба. На томограмме выявляются очаги повышенной плотности с четко очерченными краями округлой формы, размером около 5 мм. , не более 25 мм. Очаги, как правило, расположены около желудочков головного мозга в области расположения белого мозгового вещества. В настоящее время при проведении МРТ предпочтение отдается методике, при которой производится предварительное контрастирование очагов с помощью введения специального вещества контраста (гадолиния), который выявляет очаги, возникшие в результате того, что нарушен гематоэнцефалический барьер. При нарушении гематоэнцефалического барьера плазма крови, которая в норме не должна проникать в ткани головного мозга покидает сосудистое русло и проникает в ткани головного мозга. Нарушение этого барьера является главным признаком воспалительного процесса в тканях мозга. Потому имеется возможность выявления активности воспалительного процесса. Для подтверждения диагноза рассеянного склероза в ряде случаев на фоне обострения заболевания требуется проведение спинальной пункции, забор цереброспинальной жидкости и ее биохимическое и микроскопическое исследование. Спинальная пункция это манипуляция производимая врачом невропатологом. При спинальной пункции производится прокол длинной специальной иглой в поясничной области позвоночника между позвонками. При попадании иглы в спинномозговой канал происходит отток из канала церебральной жидкости, которая омывает спинной и головной мозг. После забора спинальной жидкости ее направляют в лабораторию для специального анализа. При микроскопическом исследовании спинальной жидкости определяют цвет, и клеточный состав жидкости. При рассеянном склерозе, как правило, количество эритроцитов в жидкости в норме, наблюдается умеренное повышение уровня лимфоцитов. Содержание белка при рассеянном склерозе в фазе обострения может быть незначительно увеличено. Однако повышение уровня белка редко превышает 1, 0 грамм/литр

Определение основного белка миелина является ключевым показателем в деле диагностики рассеянного склероза и оценки его активности в момент проведения обследования. Дело в том, что при рассеянном склерозе поражению со стороны иммунной системы подвергаются миелиновая оболочка.

Соответственно при активном процессе в первую очередь происходит распад миелиновой ткани с высвобождением в цереброспинальную жидкость свободного белка миелина. Потому в течение первых двух недель с момента обострения аутоиммунного процесса при рассеянном склерозе основной белок миелина обнаруживается в спинальной жидкости в большом количестве.

Этот показатель является наиболее достоверным критерием в диагностике рассеянного склероза.

При исследовании зрительных, соматосенсорных или слуховых вызванных потенциалов могут наблюдаться признаки, свидетельствующие о том. Что имеются нарушение в проведении тактильной, слуховой или зрительной информации по проводящим путям. К сожалению, в настоящее время излечение рассеянного склероза – это неосуществимая задача. Все дело в том, что поражения нервной ткани, которые привели к разрушению определенных участков, восстанавливаются в течение длительного времени, а в ряде случае и вовсе не могут быть восстановлены. Потому последствия рассеянного склероза могут приводить к необратимым последствиям. Все что может сделать врач невропатолог при этой болезни это снизить вероятность повторного обострения рассеянного склероза, минимизировать последствия поражения проводящих путей головного мозга, стимулирование восстановительных свойств нервной ткани. Тактика лечения при различны формах и стадиях заболевания различна и определяется индивидуально лечащим врачом невропатологом в зависимости от динамики процесса и общего состояния пациента.

Производится с использованием препаратов подавляющих активность иммунной системы. Препараты этой группы разнообразны: стероидные гормоны, препараты, замедляющие процессы деления клеток (цитостатики), определенные виды интерферонов.

Стероидные препараты (преднизолон, кеналог, дексаметазон) обладают иммуносупрессивным действием. Эти препараты снижают активность всей иммунной системы, подавляют процессы деления иммунных клеток, активность синтеза антител, снижают проницаемость сосудистой стенки.

Но наряду со всеми положительными свойствами стероидные препараты обладают рядом побочных эффектов, которые не позволяют использовать эту группу препаратов для длительного лечения.

Побочные эффекты стероидных препаратов: гастрит, повышение внутриглазного и артериального давления, повышение массы тела, психозы ит.д.

Препараты из группы цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида и циклоспорин, метотрексат и кладрибин). Оказываю так иммуноподавляющее действие, но высокий уровень побочных эффектов схожих с таковыми при применении стероидных препаратов делает и это класс медикаментов непригодным для длительного применения.

Интерферон-р (IFN-p) Данный препарат оказывает иммуномодулирующее действие, оказывая влияние на активность иммунной системы. Перечень побочных эффектов приемлем для того, чтобы рекомендовать данных препарат в качестве профилактического лечения рассеянного склероза.

Специальность: Врач офтальмолог

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *