Эпендимома головного и спинного мозга у детей: симптомы и лечение

Эпендимома – это доброкачественная или злокачественная первичная опухоль центральной нервной системы, возникшая в результате мутации клеток. Эпендима, или эпителий эпендимальный (верхний покрой) – это тонкая оболочка, выстилающая изнутри мозговые желудочки и центральный канал спинного мозга.

Особенность эпендимом – появление вторичных очагов (метастазов) в местах заполнения ликвором.

Спинномозговая жидкость необходима для поддержки нормального уровня внутричерепного давления, обменных процессов между мозгом и кровью, функционирования вегетативной нервной системы.

Среди внутричерепных новообразований занимают 8% общего количества опухолей и распространены среди пациентов до 5 лет. Появлению новообразований способствуют:

  • Генетические нарушения или предрасположенность к опухолевым заболеваниям, поражение вирусными онкогенными заболеваниями, в частности инфекционными болезнями.
  • Потенциально опасные экологические факторы (неблагоприятное влияние ионизирующего излучения, длительное воздействие загрязненной атмосферы, вредное производство, нахождение в зоне линий электропередач).

Вдобавок эпендимома может возникать в результате употребления в пищу продуктов, несущих в составе переизбыток нитратов. Доказано, что частое использование мобильного телефона, курение способны стать причиной опухолевых заболеваний. Упомянутые дополнительные факторы порой виноваты в том, что нормальная клетка постепенно трансформируется в опухолевую.

Классификация эпендимом

Всемирная Организация Здравоохранения (ВОЗ) разделяет степени развития эпендимомы в зависимости от гистологической структуры ткани.

I стадия (grade 1) – субэпендимома. Область локализации – преимущественно желудочковая система мозга.

Новообразование не склонно к метастазированию, в основном характеризуется благоприятным прогнозом по причине замедленного роста эпендимомы.

Миксопапиллярная эпендимома – новообразование может локализоваться в области конского хвоста, спинного мозга. Характеризуется благоприятным прогнозом из-за отсутствия путей распространения.

Эпендимома головного и спинного мозга у детей: симптомы и лечение

II стадия (grade 2):

  • Эпендимома – 9391/3;
  • Светлоклеточная эпендимома – 9391/3;
  • Папиллярная эпендиомома – 9394/1;
  • Эпендимомасхимерой RELA (RELA fusion-positive – 9396/3*);
  • Удлиненноклеточная эпендимома.

III стадия (grade 3) – анапластическая эпендимома – 9392/3. Необходимо отметить, что такой вид опухолей, как эпендимобластома через способность к инвазии и рецидивам ранее включена в классификацию эпендимом.

V степень (grade 4). ВОЗ принял изменения в указанную выше классификацию: новообразование отнесли к группе эмбриональных опухолей.

Между степенями злокачественности невозможно провести точную грань, основываясь лишь на строении тканевого уровня. Необходимо учитывать атипию ядер, наличие некрозов, митозов и пролиферацию эндотелия сосудов. Только наблюдая за структурой роста новообразования, протеканием заболевания можно сделать выводы о степени развития опухоли.

Теперь рассмотрим виды в зависимости от области локализации.

Эпендимома головного мозга

Области локализации – расположение опухоли в области бокового (правого или левого) желудочка, перекресток путей оттока ликвора (четвёртый желудочек). Чаше диагностируется у пациентов до пяти лет, реже после тридцати лет. В период обострения проявляется внешними симптомами:

  1. Нарушение функций опорно-двигательного аппарата (снижение регуляции равновесия, координации движений и мышечного тонуса).
  2. Нарушение зрения (расплывание, двоение предметных очертаний, плавающие помутнения перед глазами, потеря периферического обзора, нервный тик).
  3. Длительная головная боль (ноющие болевые ощущения, которые свидетельствуют о повышенном давлении на ткани мозга, воспалении мозговых оболочек или блокировании путей вывода спинномозговой жидкости).
  4. Спазмы (непроизвольные судорожные сокращения мышц, тяжесть в голове, боль в области шейного отдела).
  5. Ощущение тошноты, нередко предшествующее рвоте.

Эпендимома головного и спинного мозга у детей: симптомы и лечение

Эпендимома спинного мозга

Локализация – область позвоночника, терминальный отдел позвоночного канала. Чаще новообразования диагностируется у детей шести лет, довольно редко – у взрослых пациентов после сорока.

Основные симптомы:

  1. Локальная боль в области позвоночника (болевые ощущения в чётко ограниченном участке с последующим частичным ограничением подвижности в связи с прорастанием опухоли на костную ткань).
  2. Расстройство процессов мочеиспускания и дефекации (нарушение мышечного тонуса, отчего возможно возникновение запоров или недержания каловых масс).
  3. Нарушение чувствительности (отсутствие реакции на внешние и внутренние раздражители из-за структурных нарушений центрального и периферического отделов нервной системы).
  4. Периферические и центральные парезы (ограничение количества произвольных движений или частичная атрофия мышц, повышенные или ослабленные сухожильные рефлексы, рефлекторные судорожные движения той или иной части тела, сопутствующие произвольному движению другой части тела).

Эпендимома конского хвоста

Локализация – терминальный отдел позвоночного канала. Возраст больных составляет от двух до тринадцати лет, среди старшего поколения замечены единичные случаи возникновения новообразования.

Симптомы:

  1. Боль в спинном отделе (тянущие болевые ощущения с последующим распространением в области мягких тканей задней поверхности таза).
  2. Нарушение процесса мочеиспускания (задержка мочи вследствие слабости мышц пузыря, недержание мочи из-за ослабления мышц, запирающих мочевой канал).
  3. Нарушение процесса дефекации (нарушение мышечного тонуса, впоследствии чего возможно возникновение запоров или недержания каловых масс).
  4. Сексуальная дисфункция (расстройство полового влечения, задержка эрекции, появление болевых ощущений).
  5. Периферические парезы (снижение мышечного тонуса, самопроизвольные сокращения группы мышечных волокон, возникновение контрактуры, общая слабость, ослабление рефлексов).

Эпендимома головного и спинного мозга у детей: симптомы и лечение

Диагностика опухоли

Чтобы своевременно установить диагноз, требуется провести комплексное обследование пациента, проанализировать анамнез больного, изучить двигательно-рефлекторную сферу.

Для оценки состояния больного полагается применение методов:

  1. Электромиография. Данный вид исследования прописан для комплексной оценки функционального состояния мышечных тканей и нервов.
  2. Компьютерная томография (КТ) – рентгеновский метод лучевой диагностики.
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – анализ структуры, формы и общего размера новообразования. Важен факт: в отличие от КТ, где потребуется использовать рентгеновское излучение, при МРТ используется воздействие мощного электромагнитного поля, что признано безопасным для детей.
  4. Нейросонография. Метод обследования с помощью ультразвука, который применяется только детям младше двух лет. Происходит проверка на предмет аномалий развития структур головного мозга, наличие расширения ликворного пространства или тромбов. В процессе обследования дополнительно измеряется желудочковый индекс, который поможет выявить внутричерепную гипертензию на самых ранних сроках жизни малыша.
  5. Стереотаксическая биопсия. С помощью биопсии осуществляется забор фрагмента мозговых тканей с последующим определением тактики необходимой терапии.
  6. Прямая офтальмоскопия – метод обследования состояния чувствительности клеток сетчатки при передаче сигналов в ткани мозга.
  7. Электроэнцефалография – метод обследования мозговых структур на наличие функциональных нарушений в работе мозга.
  8. Люмбальная пункция – метод измерения ликворного давления для установления факта наличия атипичных клеток.

Лечение эпендимомы

Учитывая возрастную категорию больного, выбор способа лечения зависит от области локализации и размера новообразования.

Эпендимома головного и спинного мозга у детей: симптомы и лечение

При эпендимоме могут быть использованы подобные методы лечения:

  1. Хирургическая операция – удаление необходимых участков опухоли с помощью трепанации. Риск рецидива довольно высок, поскольку невозможно гарантировать полное устранение опухоли после вмешательства. При частичном удалении необходимо назначение дополнительных курсов.
  2. Лечение с помощью ионизирующих излучений – метод облучения необходимой области мозга. С помощью данного метода останавливается рост, а также уменьшается размер образования. По статистике такое сочетается с хирургической операцией.
  3. Химиотерапия – метод лечения с помощью лекарственных препаратов. По принципу действия химиотерапия не является самостоятельной, поскольку назначается с целью уменьшения болевого синдрома, комплексной защиты от проявлений болезни, поддержания уровня жизнедеятельности пациента.

Самым действенным видом лечения раковых образований признано хирургическое вмешательство. В совокупности с лучевой терапией оно действительно может многое. Однако проблема с повторным появлением раковых клеток в действительности гораздо сложнее и представляет целый комплекс лечебных мероприятий.

Перед началом и во время выбранной методики лечения не исключено применение народных и домашних способов. Чтобы не дать опухоли развиваться, а также для уменьшения болевого порога, равновесия психофизического состояния и облегчения страданий в целом, рекомендуют применение отдельных народных средств:

  1. Смесь воды, бромистого и йодистого натрия (микстура в соотношении 200/4/2) – 20 г после приёма пищи.
  2. Настой из шиповника – 20 г сушеного растения на 500 мл кипяченой воды трижды в день после еды.
  3. Употребление сыворотки, пахты, простокваши – 300 г перед приёмом пиши.

Научными исследованиями доказано, что металл иридий в содействии с органическим материалом способен заполнять опухоль синглетным кислородом, что, в конечном результате, становится основанием для частичного уничтожения опухолевых клеток.

Народная медицина гласит: если исключить купание в горячей воде, опухоль будет уменьшаться, а не расти. Полагается обмываться только холодной водой.

Нервная система и психика человека, будучи в тесной взаимосвязи с мозгом, оказывают на орган непосредственное влияние. Больной опухолевым заболеванием должен располагать временем и верить в скорое выздоровление.

Графологи, которые занимаются изучением почерка человека, утверждают, что по почерку возможно отследить появление опухолевых заболеваний на самых ранних стадиях, так как при написании появляются надломы и углы в буквах.

Приведённая выше методика лечения считается относительной. Избавиться от опухоли с помощью указанных методов не представляется возможности. Распознавание болезни не может проводиться людьми без медицинской практики. Правильное лечение опухолевых заболеваний относится только к обязанностям врачей!

Прогноз при эпендимоме

Жизнь после эпендимомы зависит от стадии развития новообразования. По истечению 5-летнего срока после удачной операции выживаемость в процентном соотношении среди взрослых пациентов составляет 60-70%, среди детей до 5 лет – 20-30 %. Статистический показатель числа умерших после операции равен 5-8%.

Люди с эпендимомой I-II степени живут 10 лет после успешного завершения операции, с опухолью III степени – 2-3 года. Периодичность прохождения профилактических осмотров после лечения для своевременного определения рецидива болезни – не позднее чем через 6 месяцев.

Положительные прогностические факторы:

  1. Появление опухоли у взрослого человека.
  2. Тотальное удаление при опухолевом поражении.
  3. Расположение опухоли над наметом мозжечка.
  4. Отсутствие признаков возврата клеток и тканей в недифференцированное состояние при проведении гистологического исследования.

Негативные прогностические факторы:

  • Появление новообразования среди детей младше 5 лет.
  • Локализация новообразования – отдел внутреннего основания черепа.
  • Субтотальное удаление при опухолевом поражении.
  • Анапластическая опухоль.

На вопрос, можно ли вылечить эпендимому, научная медицина однозначного ответа не имеет. Сказать, что опухоль тканей мозга не оставляет негативные последствия после себя, невозможно.

Необходимо отметить, что после завершения операции у пациентов не исключена возможность развития неврологической симптоматики. Наблюдались случаи ухудшения зрения и слуха.

Читайте также:  Межреберная невралгия — симптомы и лечение в домашних условиях

В целом будущий прогноз зависит от большинства факторов, самым основным из которых является продолжительность развития опухоли. Своевременное применение нужного способа лечения может помочь комплексному восстановлению организма.

Эпендимома — что это?

Эпендимома – это опухоль центральной нервной системы. Так как такие новообразования формируются непосредственно в ЦНС, их называют ещё первичными опухолями.

Эпендимомы бывают чаще доброкачественными, чем злокачественными и образуются из-за мутаций эпендимных клеток.

Эпендимные клетки (эпендима) – это эпителиальные клетки тонкой мембраны, которая выстилает центральный канал спинного мозга и стенки желудочков головного мозга.

Эпендимома головного и спинного мозга у детей: симптомы и лечениеЭпендимома – довольно редкая разновидность опухолей головного или спинного мозга. Раковые эпендимомы бывают различного уровня злокачественности, и поэтому некоторые опухоли растут медленно, а другие, напротив, развиваются стремительно. В процессе роста новообразования сдавливаются жизненно необходимые области мозга, и в таком случае опухоль может угрожать жизни пациента. Но чаще всего эпендимомы отграничены от мозгового вещества, характеризуются очень медленным ростом и бывают причиной появления внутричерепной гипертензии (повышения внутричерепного давления). При внутричерепной гипертензии может произойти кровоизлияние в желудочки головного мозга — гемотампонада желудочков. По статистике, из всех случаев образования опухолей в головном мозге, эпендимомы встречаются почти в 10% случаев.

  • Код по МКБ-10:
  • D-33 – доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС;
  • D-43 – новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС.

Важно! Даже доброкачественная опухоль может представлять опасность для жизни в том случае, если она сдавливает участки мозга, регулирующие жизненно необходимые функции организма. Поэтому при появлении подозрительных симптомов необходимо сразу обратиться к врачу.

Причины образования

Точных предпосылок, из-за которых начинают развиваться эпендимомы, до настоящего времени учёными не выявлено. Но большинство исследователей считают, что эти опухоли полиэтиологического происхождения, то есть, вызваны различными причинами, такими как:

  • наследственная предрасположенность;
  • влияние химических препаратов и лекарственных средств;
  • солнечная и ионизирующая радиация;
  • травмы органов ЦНС;
  • воздействие онкогенных вирусов (вирус папилломы человека, герпеса и прочее);
  • курение и злоупотребление алкоголем.

Эпендимома головного и спинного мозга у детей: симптомы и лечениеВо время исследований обнаружен вирус SV40, который находится в клетках эпендимомы в активном состоянии. Но его предназначение в развитии подобных новообразований до сих пор неизвестно.

Эпендимомы встречаются чаще всего в детском возрасте, причём большинство заболевших детей младше 5-летнего возраста. Также, именно в детском возрасте чаще диагностируются злокачественные виды эпендимомы.

Подобные опухоли могут возникать, если мозг ребёнка подвергали облучению во время лечения рака глаза или острого лейкоза. У детей с нейрофиброматозом имеется большой риск возникновения эпендимомы в позвоночнике.

Отмечено, что девочки заболевают намного реже, чем мальчики.

Разновидности эпендимомы

Современная классификация подразделяет эпендимомы на четыре разновидности, которые отличаются уровнем доброкачественности и особенностями развития:

  • миксопапиллярная (папиллярная) эпендимома – доброкачественное новообразование, находится в области конуса спинного мозга (так называемого конского хвоста), наблюдается в основном у взрослых пациентов. Ткани подобных опухолей отличаются слизистой дистрофией и формированием слизистых кист. Имеют 1 степень злокачественности, что означает медленный рост, отсутствие метастазов и чувствительность к лечению;
  • субэпендимома – формируется из субэпендимальной глии, имеет форму узла, почти всегда расположена в желудочковой системе мозга. Характеризуется медленным доброкачественным развитием, в частых случаях имеет бессимптомное течение, редко рецидивирует, имеет 1 степень злокачественности;
  • классическая эпендимома – встречается чаще всего, имеет локализацию в желудочках головного мозга. Нередко становится причиной окклюзии ликворных путей, даёт рецидивы, имеет способность к трансформации в анапластическую эпендимому. Обладает 2 степенью злокачественности;
  • анапластическая эпендимома – выделяется очень быстрым ростом и метастазированием. Имеет названия-синонимы: эпендимобластома, недифференцированная эпендимома, злокачественная эпендимома. Обладает 3 степенью злокачественности.

По местонахождению эпендимомы подразделяются на 2 вида:

  1. супратенториальные – находящиеся над мозжечковым намётом. Эпендимомы растут подобно глиомам (от которых мало отличаются) вне желудочков больших полушарий головного мозга. Имеют форму узла и имеют мелкобугристую или гладкую поверхность. В некоторых случаях достигают значительных размеров и заполняют резко расширенные полости желудочков.
  2. инфратенториальные (субтенториальные) – расположенные в задней черепной ямке (Зчя), задней области головного мозга, где находятся мозжечок, ствол мозга и четвёртый желудочек.

Симптомы

Симптомы эпендимомы зависят во многом от её локализации. В случае инфратенториального расположения (например, опухоль находится в 4 желудочке), проявления болезни бывают особенно тяжёлыми.

Основные симптомы:

  • сильная головная боль, головокружение;
  • сбои координации движения, изменение походки и почерка;
  • вялость, общая слабость;
  • плохой аппетит;
  • тошнота с позывами к рвоте;
  • ухудшение памяти, внимания;
  • изменение характера, резкая смена настроений, немотивированная раздражительность;
  • потеря остроты зрения, туман перед глазами;
  • приступы судорог, онемение конечностей;
  • затруднение глотания.

Специфические проявления указывают на то, где именно расположена опухоль и нормальной работе каких органов она мешает. Если эпендимома локализована в области мозжечка, то может нарушиться равновесие и походка. В случае если опухоль расположена в большом мозге, то возможны судорожные приступы.

А если она находится в области спинного мозга, то парализуется какая-либо часть организма. Также могут проявляться нарушения функции черепных нервов, таких как потеря обоняния, онемение лица, сбои в пищеварительной системе, искажение психики и мыслительных процессов, гормональные нарушения и так далее.

Возможно появление перитуморального (околоопухолевого) отёка, имеющего форму конуса, направленного основанием в сторону опухоли.

: рак головного мозга — симптомы на ранних стадиях

Диагностика

Для диагностики эпендимомы в первую очередь необходима консультация невролога. Подробно изучается анамнез, проводится комплексный осмотр и проверяются рефлексы. После этого назначаются анализы и исследования, такие как:

  • МРТ – особенно информативно при обследовании головного мозга. Снимки помогают уточнить размер, структуру и форму новообразования, выяснить состояние сосудов. МРТ безопасно для детей благодаря отсутствию излучения;Эпендимома головного и спинного мозга у детей: симптомы и лечение
  • КТ – выявляет очаг патологии и обследует другие органы на наличие метастазов;
  • электроэнцефалография – исследует функциональное состояние головного мозга;
  • офтальмоскопия — обследуется глазное дно, оценивается состояние зрительного нерва, сетчатки, сосудистой оболочки;
  • нейросонография — ультразвуковое исследование головного мозга у новорожденных детей, проводится через большой родничок при подозрениях на патологии головного мозга;
  • ангиография – исследование кровеносных сосудов с помощью контрастного вещества;
  • люмбальная пункция – исследование методом прокола поясницы для забора спинномозговой жидкости;
  • УЗИ – помогает определить симптомы смещения срединных структур мозга;
  • стереотаксическая биопсия – хирургическое вмешательство с целью получения фрагментов тканей опухоли для гистологического исследования.

При диагностике эпендимому необходимо дифференцировать с субэпендимарной астроцитомой (самой распространённой опухолью в головном мозге, разновидностью глиомы) и невриномой (доброкачественной опухолью с локализацией в области конского хвоста).

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение

Для того, чтобы выбрать тот или иной способ лечения эпендимомы, необходимо учитывать многие факторы: возраст пациента, где сформировалась опухоль (в головном или спинном мозге), тип опухоли, проросла ли опухоль в прилегающие ткани, имеются ли метастазы. Лечение подобных новообразований чаще всего комбинированное — хирургическая операция совмещённая с лучевой терапией. Химиотерапия малоэффективна при эпендимоме, и применяют её очень редко для продления жизни пациентов с рецидивами.

Важно! Успешность лечения в Израиле эпендимомы, глиомы, равно как и других видов опухолей мозга, зависит от своевременной и правильной диагностики. Если лечение начинается на ранней стадии развития опухоли – вероятность успеха увеличивается на 60-80%.

Самым оптимальным методом лечения эпендимомы считается хирургическая операция. Проводится трепанация черепа (вскрывается черепная коробка) для получения доступа к новообразованию, после чего опухоль иссекается. Удаление опухоли не даёт гарантии полного уничтожения опухолевых клеток в мозге, поэтому операция совмещается с лучевой терапией.

Лучевая терапия может быть применима как до оперативного вмешательства (неоадъювантная лучевая терапия, для того, чтобы уменьшить размер новообразования), так и после него, для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.

В случаях, когда оперировать эпендимому нельзя по каким-либо причинам (опухоль находится в труднодоступном месте, большая вероятность осложнений, тяжёлое состояние больного) единственным методом лечения эпендимомы становится лучевая терапия.

Области спинного или головного мозга облучаются пучком радиации. Это останавливает рост и даже немного уменьшает размер опухоли. На сегодняшний день в онкологии используют несколько видов лучевой терапии: конформная, протоновая и другие.

Побочными явлениями лучевой терапии являются головные боли, риск лучевого дерматита, выпадение волос на облучённой области головы.

В современной медицине появился ещё один вид лучевой терапии – радиохирургия. Этот метод основан на том, что опухоль облучается пучками радиации со всех сторон.

Пучок всё время воздействует на эпендимому, но проходит каждый раз через разные отделы мозга. Это существенно уменьшает влияние радиации на здоровые ткани.

Вся доза радиации направляется непосредственно на новообразование. Методами радиохирургии являются:

  • кибер-нож;Эпендимома головного и спинного мозга у детей: симптомы и лечение
  • гамма-нож;
  • новалис.

Радиохирургия – самый щадящий метод лечения эпендимомы. Не делаются никакие разрезы и трепанации, не бывает таких последствий, как после операции. Сеансы лучевой терапии и радиохирургии безболезненны.

Больной может сразу пойти домой после облучения. Курс радиохирургии проводится в течение нескольких недель. Это хорошая альтернатива хирургическому вмешательству при неоперабельных новообразованиях.

Помните! Даже после успешного проведённого лечения необходимо регулярно проходить осмотры специалистов и обследования, для того чтобы обнаружить те или иные возможные патологии.

Прогноз

Прогноз длительности жизни пациентов с эпендимомой напрямую зависит от своевременности обнаружения и лечения, степени злокачественности и стадии развития новообразования. По статистике, 5-летнего рубежа выживаемости после лечения достигают более 50% больных. Летальность после операции – около 10%.

Отрицательными факторами для прогноза являются:

  • возраст младше 5 лет – у детей в таком возрасте 5-летняя выживаемость около 25%;
  • локализация новообразования в задней черепной ямке;
  • анапластическая разновидность эпендимомы;
  • частичное удаление опухоли во время операции.
Читайте также:  37 неделя беременности: размеры плода, рост и вес, предвестники родов

Положительными факторами прогноза считаются:

  • образование эпендимомы у взрослых людей, в этой группе 5-летняя выживаемость 75%;
  • супратенториальная локализация опухоли (над намётом мозжечка);
  • отсутствие анаплазии;
  • полное удаление опухоли во время операции.

Последствия эпендимомы

Оттого, что эпендимомы очень часто появляются у детей в раннем возрасте, а лечение проводится в периоды, имеющие большое значение для развития ребёнка, могут появляться осложнения даже после успешно проведённого лечения.

Возможны затруднения с координацией движений, поведенческие изменения, различные нарушения психики. Могут возникнуть задержки в росте и развитии ребёнка, возникают трудности с обучением. Также могут понизиться зрение и слух.

Основные осложнения, которые могут появиться после операции:

  • понижение трудоспособности или полное её отсутствие;
  • быстрая утомляемость;
  • предрасположенность к депрессии;
  • расстройства слуха и речи;
  • изменённое восприятие окружения;
  • появление судорог;
  • гидроцефалия (чрезмерное накопление в головном мозге жидкости, водянка).

В случаях, если наблюдаются какие-либо осложнения после лечения или операции, назначают специальную восстановительную терапию. Всем пациентам после лечения эпендимомы необходимо в течение длительного времени обследоваться у онколога.

Эпендимома спинного мозга

Злокачественные новообразования центральной нервной системы, способные к метастазированию – редкое, но встречающееся в медицинской практике явление. Одним из таких заболеваний является эпендимома.

Ежегодно регистрируется 2,2 новых случаев этой патологии на 1 миллион детского населения и 1,5 новых случаев на 1 миллион взрослых.

В большинстве случаев эпендимома имеет доброкачественное течение, но иногда представляет опасность для жизни пациента.

Что такое эпендимома

Эпендимома – это опухоль, локализующаяся в головном или спинном мозге, развитие которой происходит из клеток эпителиальной ткани (эпендимы). Отличительной особенностью данного вида опухоли является ее способность метастазировать.

Очаги при этом не выходят за пределы центральной нервной системы, а только распространяются по путям оттока спинномозговой жидкости. Заболевание не переходит на органы, но может поразить любой участок спинного мозга. При рецидивировании опухоль развивается на том же месте или рядом.

Классификация

  • Эпендимомы спинного мозга в зависимости от характера течения подразделяются на виды: доброкачественные (имеют медленный рост, доброкачественное течение, благоприятный прогноз), злокачественные (способны к метастазированию).
  • Злокачественные эпендимомы, в свою очередь, могут быть следующих типов: эпендимобластомы – крайне злокачественная, редчайшая форма болезни, опухоль формируется из эмбриональных структур, поражает детей до 5 лет, анапластическая форма диагностируется в 25% случаев всех эпендимом, для нее характерно быстрое метастазирование.
  • Среди доброкачественных эпендимом выделяются:
  • истинная эпендимома выявляется наиболее часто, развивается вокруг сосудов и каналов;
  • миксопапиллярная эпендимома локализуется преимущественно в спинном мозге пояснично-крестового отдела позвоночника, для нее характерно расплавление тканей, образование кист;
  • папиллярная эпендимома спинного мозга отличается формированием тяжей, нитей, ворсинок, перегородок, локализуется в пояснично-крестцовом отделе;
  • эпендимоглиома (субэпенндимома) располагается преимущественно в желудочках головного мозга, имеет узловатую форму.

Эпендимома головного и спинного мозга у детей: симптомы и лечение Локализация опухоли имеет значение для дальнейшего лечения

В зависимости от направленности роста выделяют интрамедуллярную (прорастает в мозговое вещество) и экстрамедуллярную (развивается в окружающих тканях) формы болезни.

Точные причины возникновения эпендимомы не выявлены. В тканях опухоли был обнаружен вирус формы SV40, но его роль в развитии процесса не доказана, этот факт требует дальнейшего изучения. Выделены лишь общие канцерогенные факторы, при которых увеличивается риск развития эпендимомы и других новообразований, среди них:

  • наследственная предрасположенность;
  • длительное воздействие окружающей среды (например, инсоляция);
  • вирусные инфекции;
  • воздействие радиации.

Симптомы

При медленном росте опухоли в среднем проходит не меньше 16 месяцев от начала заболевания до появления клинической симптоматики. Проявления зависят от локализации патологического процесса. Примерно 65% эпендимом поражают шейный отдел позвоночника, реже поражаются грудной и пояснично-крестцовый отделы. Клинические проявления обусловлены сдавлением спинного мозга.

Характерные симптомы:

  • одностороннее или двустороннее нарушение тактильной, болевой, температурной чувствительности в зависимость от локализации очага поражения, при прогрессировании патологического процесса нарушения распространяются сверху вниз;
  • параличи (полное обездвиживание) и парезы конечностей (снижение мышечной силы) при росте эпендимомы;
  • изменения походки, хромота, нарушение мелкой моторики;
  • отсутствие корешкового синдрома;
  • появление корешкового синдрома характерно при локализации поражения в области конского хвоста (пояснично-крестцовый отдел позвоночника): выраженные боли, отдающие в ягодицы и нижние конечности, усиливающиеся в положении лежа;
  • при поражении поясничного отдела возникает нарушение мочеиспускания и дефекации;
  • в случае злокачественного течения при распространении метастазов в головной мозг возникают приступообразные головные боли, рвота, головокружения, судороги, развиваются психические нарушения.

Характерно прогрессирование симптоматики по мере роста опухоли.

Диагностика

Диагноз «эпендимома спинного мозга» устанавливается после опроса, осмотра пациента, основывается на результатах лабораторных и инструментальных методов исследования. Важно при этом исключить другую патологию позвоночного столба, имеющую подобную симптоматику.

Эпендимома головного и спинного мозга у детей: симптомы и лечение Исследование ликвора — один из важных диагностических критериев

В ходе опроса врач выясняет жалобы пациента, определяет наличие или отсутствие болезнетворных факторов, наследственную предрасположенность к онкопатологии. Осмотр включает в себя тщательную неврологическую оценку состояния пациента: определение состояния рефлексов, кожной чувствительности, полноты двигательных функций.

Среди лабораторных анализов ключевое значение в диагностировании эпендимомы спинного мозга имеет исследование спинномозговой жидкости. С помощью него определяется наличие атипичных клеток. Кроме того, пункция используется для введения контрастного вещества при проведении рентгенографии спинного мозга.

С ее помощью вводится контрастное вещество. Использование стереотаксической биопсии позволяет взять материал (ткань в предполагаемом месте поражения) с целью дальнейшего цитологического и гистологического исследования. При выявлении эпендимом и других опухолей спинного мозга важными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать очаг поражения:

  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ангиография (контрастная рентгенография кровеносных сосудов);
  • миелография (контрастное исследований путей оттока спинномозговой жидкости).

Лечение

Данные проведенных исследований позволяют установить локализацию, размеры опухоли. На основе этого, а также с учетом возраста и состояния больного происходит выбор метода терапии. Стандарт лечения эпендимомы спинного мозга – хирургическое вмешательство. Однако в некоторых случаях операция несет в себе чрезмерный риск, в этой ситуации проводится поддерживающая терапия.

Основная задача операции – удаление максимального числа опухолевых клеток. Важно, чтобы здоровые ткани не пострадали – хирургическая травма спинного мозга может иметь тяжелые последствия.

Часть клеток эпендимомы не удается удалить хирургически, поэтому дополнительно используются химиотерапия (препараты Цислатин и Карбаплатин) и лучевая терапия.

Эти методы также применяются самостоятельно в тех случаях, когда к операции имеются противопоказания.

Эпендимома головного и спинного мозга у детей: симптомы и лечение Эффективность лечения подтверждается рентгенологическими исследованиями, КТ и МРТ

Особую сложность представляет лечение интрамедуллярных эпендином, когда опухоль прорастает в окружающие ткани. В таком случае сложно отделить пораженные клетки от здоровых. Радиохирургическое лечение необходимо при больших размера опухоли или ее труднодоступности. При таком методе происходит облучение пораженных тканей максимально возможной дозой радиации в течение часа.

Прогноз

Профилактических мероприятий, позволяющих избежать возникновения эпендимомы спинного мозга, в настоящий момент нет. Возможно лишь снизить риск развития онкологического процесса, независимо от места локализации.

Сохранить здоровье поможет отказ от вредных привычек, сбалансированное питание, минимизация вредного воздействия окружающей среды, укрепление иммунитета, прогулки на свежем воздухе, своевременное посещение врача при наличии жалоб и прохождение периодических медицинских осмотров. Пациенты, имеющие в анамнезе эпендимому спинного мозга, должны регулярно посещать онкоцентр с целью своевременного выявления рецидивирования.

Эпендимома у детей – причины, симптомы, лечение

Эпендимома головного и спинного мозга у детей: симптомы и лечениеЭпендимома у детей – рак головного и спинного мозга. Из биологии вы должны знать, что мозг человека – один из самых важных органов. Он обеспечивает функционирование всех жизненноважных органов, дает возможность думать, говорить, обучаться. Но, это не все! Благодаря полноценной работе мозга мы слышим, видим, ощущаем вкус и испытываем эмоции. В спинном мозге сосредоточено большое количество нервных волокон, которые связаны с головным мозгом и всеми нервными окончаниями внутренних органов большого организма.

Опухоль в головном мозге может быть доброкачественной, но, если обратиться к статистике, то каждый 11-й такой диагноз переходит в рак. Также часто, как эпендимома, у детей встречаются лейкемия (рак крови) и лимфома (рак лимфатической системы).

Вылечить эффективно опухоль головного мозга можно, но при условии – стадия развития болезни – первичная. В этой статье мы не будем рассматривать те клинические случаи, когда опухоль разрослась настолько, что дала метастазы в соседние органы.

До сих пор ни в одной стране, ни одним ученым не установлены истинные причины опухолей головного мозга у детей.

Симптомы рака мозга

У эпендимомы схожие симптомы со многими заболеваниями – поэтому, болезнь определить очень сложно. Характерными симптомами опухоли головного мозга являются:

  • Постоянные головные боли (ребенок жалуется, что у него без причины сильно болит голова; головную боль сложно устранить стандартными обезболивающими препаратами);
  • Припадки агрессии, нервозности, неадекватного поведения;
  • Тошнота и рвота без признаков отравления;
  • Сложность держать равновесие, покачивающаяся ходьба.

Внимание! Давайте повторим: если ваш ребенок жалуется на головную боль, при этом он рвет, его тошнит, он не может ровно пройти по дороге (его качает), у него неадекватное поведение – сразу же обращайтесь к врачу. Даже, если терапевт не заподозрит ничего подозрительного, самостоятельно обратитесь в лабораторию и сдайте ребенку общий анализ крови и кровь на онкомаркеры.

Диагностика

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз «эпендимома» необходимо:

  • Срез компьютерной томографии – это означает, что в вену ребенка введут красящее вещество, затем, к его телу подключат провода. Они будут соединены с компьютером и рентгеновским аппаратом. Процедура поможет получить детальные изображения головного мозга со всех ракурсов. С помощью КТ опытный врач-онколог сможет быстро диагностировать опухоль головного мозга.
  • Ядерная магнитно-резонансная томография – в основе метода лежат радиоволны и магнитное поле. Ребенку в вену вводят вещество гадолиний. Он проникает в пораженные раковые клетки, за счет чего окрашивается опухоль на изображении (которое выводится на компьютер врача-диагноста).
  • Биопсия – если КТ и ЯМРТ подтвердили наличие опухоли в головном мозгу, то нужно будет сделать биопсию. Пациенту вскроют череп и удалят микроспическую ткань мозга. После чего ее проанализируют на наличие злокачественных перерожденных клеток. Процесс анализа занимает минуты. Если рак будет обнаружен, то тут же больному удаляют опухоль.
Читайте также:  Отравление нитратами: симптомы и лечение, чем опасны нитраты

Выживет ли ребенок?

То, выживет ли ребенок после диагноза «эпендимома» будет зависеть от 9 факторов – перечислим их:

  • Сколько раковых клеток осталось после операции по удалению опухоли – если их не осталось, ребенок идет на поправку и выздоравливает;
  • В какой части мозга расположена опухоль – в некоторых участках головного мозга удаление опухоли скальпелем невозможно;
  • Сколько ребенку лет на момент установления диагноза (у маленьких детей течение болезни протекает сложнее);
  • Начала ли опухоль распространяться на нервные окончания центральной нервной системы, в частности – на нейронные связи со спинным мозгом;
  • Начались ли метастазы и прогрессирование опухоли на кости и легкие;
  • Диагноз поставлен первый раз или же опухоль до этого была удалена, и сейчас началось ее обострение?

Стоит отметить, что для лечения эпендиомы не имеет значения – на какой стадии находится рост раковой опухоли. Во внимание принимают исключительно 9 факторов, описанных выше.

Рак в детском и взрослом организме распространяется по одинаковым путям: через здоровые клетки организма, лимфу, кровь.

В случае эпендиомы – если злокачественный процесс начнет перемещаться от поврежденных раком тканей по крови или лимфе, то повышается риск образования вторичной опухоли. В онкологии эта стадия называется – метастазирование.

Тип раковой опухоли, которая возникла после основной, будет относиться к тому же виду рака – то есть, опухоль головного мозга.

Даже после лечения эпендиомы необходимо делать повторное хирургическое вмешательство. Цель – выявить, какой процент раковых клеток остался в организме. Для того, чтобы узнать – начал ли рак распространяться по спинному мозгу, делают спинномозговую пункцию. Во время этой процедуры в позвоночник вводят иглу и делают забор жидкости, там находящейся.

Врач-онколог должен предупредить ребенка и его родителей – эпендиома – это рецидивирующая опухоль. То есть, она может образоваться повторно в месте удаления. Когда ждать рецидива? Исходя из клинических случаев, опухоль повторно возникает даже через 15 лет.

Основные методы лечения эпендиомы

Перечислим основные методы лечения эпендиомы:

  • Для детей до 3 лет – лучевая терапия;
  • Для ребенка до года – клиническое наблюдение до 12 месяцев у онколога, после – принятие решения о направлении лечения;
  • Химиотерапии и лучевая терапия у всех пациентов (на спинной и головной мозг).
  • В случае возникновения рецидива (повторного образования опухоли) – проводят курс химиотерапии.

Кратко о эпендиоме:

Эпендиома – это рак головного и спинного мозга. Возникает в любом возрасте, даже у детей до года.

Первые симптомы: сильная головная боль, рвота, тошнота, потеря координации, неадекватное поведение человека. Диагностика: анализ крови, КТ, ЯМРТ, пункция. Лечение: лучевое облучение и курсы химиотерапии.

Прогноз – может возникнуть рецидив опухоли через 1-15 лет (в этом случае лечение повторяется).

Эпендимома и субэпендимома: причины, диагностика и лечение опухоли

  • Новообразования нервной системы все чаще встречаются в клинической практике врачей любых специальностей.
  • Заболеваемость первичными нейроопухолями составляет в среднем 7-14 случаев на 100 тысяч населения в год.
  • Атипичная низкодифференцированная клетка с неконтролируемым процессом деления может возникнуть во всех тканях головного и спинного мозга (нейронах, астроцитах, элементах глии, эпендимоцитах), а также в клетках сосудов, периферических нервов, железистых образований и оболочек.
  • Одной из разновидностей опухолей центральной нервной системы является эпендимома.

Основные понятия

Нейроэпителиальная опухоль из тонкого слоя клеток, выстилающих поверхность желудочков мозга и центральный канал, называется эпендимомой.

Чаще встречается у детей, хотя заболевание достаточно распространено и среди взрослых. По гистологической структуре эпендимома относится к глиальным образованиям.

Задняя черепная ямка считается наиболее характерным местом, где может быть локализована эпендимома головного мозга. Расположение опухоли в области бокового (правого или левого) желудочка также рассматривается как типичное.

Новообразование чаще всего доброкачественное, не имеет тенденции к быстрому росту и прорастанию близлежащих тканей. Однако, учитывая прямой контакт эпендимом с церебро-спинальной жидкостью, возможно метастазирование опухоли по ликворным путям.

Прогноз заболевания в большей степени определяется формой опухоли.

Причины

Природа развития эпендимом до конца не выяснена. Считается, что это полиэтиологическое заболевание. В последнее время широкое распространение получила теория возникновения эпендемомы в результате воздействия на организм вируса SV40. Именно этого представителя полиомавирусов обнаружили у части пациентов с новообразованием из эпендимального эпителия.

National Cancer Institute США после проведения двух независимых исследований предположил, что вирус SV40 не вызывает развитие эпендимомы у человека, несмотря на то, что способен спровоцировать рак у некоторых животных в эксперименте.

Другими моментами, провоцирующими формирование эпендимомы, считают:

  • Генетическую предрасположенность;
  • Хронические интоксикации;
  • Гормональные нарушения;
  • Радиоактивное излучение;
  • Инфекционно-воспалительные заболевания;
  • Травмы.

Классификация

Эпендимомы центральной нервной системы могут быть доброкачественными (встречаются чаще) и злокачественными (имеют относительно редкое распространение). Степень дифференцировки клеток эпендимомы напрямую определяет прогноз заболевания.

Представителями опухолей доброкачественной природы являются следующие формы эпендимомы:

  • Истинная с типичным расположением клеток и склонностью к рецидивированию на прежнем месте;
  • Папиллярная с характерными ворсинами и трабекулами;
  • Миксопапиллярная – форма экстрамедуллярной опухоли с явлениями слизистой дистрофии;
  • Субэпендимома имеет вид узла, располагается под эпендимальной тканью.

Среди злокачественных новообразований выделяют:

  • Анапластическую форму. Имеет быстрый рост, малодифференцированные клетки, тенденцию к метастазированию.
  • Эпендимобластому. Крайне редкое злокачественное новообразование. Страдают в основном дети до пятилетнего возраста. Характеризуется тяжелыми последствиями, высоким уровнем летальных исходов, частыми рецидивами.

Миксопапилярная эпендимома, относящаяся к доброкачественным образованиям конского хвоста, на практике может носить выраженное агрессивное течение.

Клиническая картина заболевания

Симптомокомплекс заболевания будет зависеть от формы эпиндимомы, ее локализации и размеров.

На начальных стадиях заболевание проявляется признаками повышения давления в ликворных путях:

  • Сжимающей головной болью чаще в лобной области,
  • Головокружением
  • Болезненность и ощущение давления в глазных яблоках
  • Тошнотой, не связанной с приемом пищи
  • Рвотой, и не приносящей облегчения
  • Раздражительность
  • Эмоциональной лабильностью.

При полной блокаде опухолью ликворных путей возможно развитие судорожного пароксизма. Часто такое явление может сопровождать агрессивные опухоли бокового желудочка.

Эпендимома головного мозга проявляется присоединением очаговых неврологических симптомов, зависящих от топики патологического процесса.

Локализация опухоли в задней черепной ямке дает явления вестибуло-мозжечкового синдрома – неуверенность походки, шаткость при ходьбе, нарушение координации движений.

Опухоли, располагающиеся в области IV желудочка, где локализованы ядра большинства черепных нервов, могут проявиться глазодвигательными расстройствами, гипестезией и асимметрией лица, снижением слуха, нарушением глотания, незвучностью голоса и нечеткостью речи.

Эпендимомы спинного мозга проявляются:

  • Болевым синдромом в спине,
  • Нарушением чувствительности по спинально-проводниковому типу.
  • Парезами и параличами конечностей
  • Нарушениями функций тазовых органов.

Диагностика

Подтверждение диагноза эпендимомы требует проведение ряда инструментально-диагностических процедур. В первую очередь используют:

  • Нейровизуализацию (МРТ или КТ);
  • Нейросонографию (для детей первого года жизни);
  • Электроэнцефалографию;
  • Люмбальную пункцию с биохимическим и цитологическим исследованием ликвора;
  • Миелографию;
  • Вентрикулоскопию;
  • Ангиографию;
  • Прямую офтальмоскопию;
  • Стереотаксическую биопсию.

Окончательная диагностика проходит после заключения гистологического исследования материала эпендимомы, полученного интраоперационным путем.

Лечение и прогностические моменты

Выбор тактики лечения определяют возраст пациента, степень доброкачественности, размеры и месторасположения опухоли, а также стадия болезни.

Чаще всего эпендимома головного мозга, также как и спинальные новообразования, лечатся хирургическим путем. Оперативное вмешательство считается радикальным, если удаление новообразования полное. Только такой метод лечения считается оптимальным и дает самый благоприятный прогноз.

Для облегчения состояния пациента прибегают к паллиативной хирургии. Чаще всего для улучшения ликворооттока проводят шунтирование.

Вероятность рецидивов существенно снижается, если после операции проведен курс лучевой терапии. В последнее время разрушение опухоли стало возможно методом стереотаксической радиохирургии.

Для этого все шире применяется уникальная технологическая установка «Кибер-нож». Особенно чувствительна к действию  лучевой нагрузки субэпендимома.

Однако большая интенсивность излучения позволяет использовать метод только у взрослых и пациентов старше 14 лет.

Успех лечения определяется не столько преимуществами инновационных технологий, сколько опытом и квалификацией хирурга.

Клетки эпендимомы являются малочувствительными к действию химических препаратов. Поэтому химиотерапию используют достаточно редко.

Симптоматическое лечение эпендимомы сводится к назначению анальгетиков, противовоспалительных средств и противосудорожных препаратов.

Наиболее негативный прогноз в плане излечения имеют злокачественные варианты эпендимом. Это связано с быстрым распространением и склонностью к метастазированию анапластической формы эпендимомы и эпендимобластомы.

Истинная эпиндимома также имеет достаточно высокие риски рецидивирования и ее полное удаление проходит не всегда удачно. Благоприятными в плане излечения считаются миксопапиллярная форма эпендимомы и субэпендимома.

Эпендимома представляет собой глиальное новообразование из клеточной выстилки центрального канала и желудочков мозга. Угрозу для жизни составляют большие размеры опухоли, низкая дифференциация клеток, локализация эпендимомы в области дна IV желудочка, склонность к метастазированию.

Детский возраст также является проностически неблагоприятным фактором. Наиболее эффективное лечение эпендимомы – радикальное хирургическое удаление опухоли.

Своевременное обращение к специалистам и использование инновационных технологий борьбы с опухолью существенно повысят шансы полного излечения.

Шоломова Елена Ильинична, невролог

  1. Оцените эту статью:

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *