Синдром рейе — что это такое, симптомы, лечение синдрома рея у детей и взрослых

25117

Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

Синдром Рея – это редкое, очень опасное состояние, которое вызывает поражение печени и отек головного мозга. Чаще всего синдром Рея возникает у детей и подростков, выздоравливающих после вирусных заболеваний. Такие признаки, как спутанность сознания и припадки требуют немедленной медицинской помощи. Ранняя диагностика и лечение синдрома Рея могут спасти ребенку жизнь. Прием Аспирина (ацетилсалициловой кислоты) связан с синдромом Рея у детей, поэтому в большинстве стран запрещено давать этот препарат детям и подросткам. Несмотря на то, что в США ацетилсалициловая кислота разрешена для применения у детей старше 2 лет, ее не рекомендуют давать тем больным, которые выздоравливают после ОРВИ или ветряной оспы. Точная причина синдрома Рея неизвестна, но некоторые наследственные и внешние факторы могут играть роль в его развитии. Среди них прием ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусных инфекций у детей с нарушениями окисления жирных кислот. Нарушения окисления жирных кислот – это группа редких наследственных метаболических расстройств, при которых организм не может расщеплять жирные кислоты. Это происходит из-за дефицита или неправильной работы ряда ферментов. Чтобы определить такие нарушения, нужен специальный скрининг-тест. Кроме приема ацетилсалициловой кислоты, синдром Рея ассоциируется с рядом токсинов – гербицидами, инсектицидами и растворителями для красок. При синдроме Рея содержание глюкозы в крови ребенка падает, а кислотность и уровень аммиака возрастает. Одновременно возникает отек и накопление жиров в печени. Отек мозга вызывает вялость, судороги и потерю сознания. Признаки синдрома Рея обычно возникают через 3-5 дней после вирусной инфекции.

  • Первоначальные симптомы у детей младше 2 лет включают:
  • Первоначальные симптомы у детей старшего возраста и подростков:
  • — Непрекращающаяся рвота.
  • По мере прогрессирования болезни могут появляться такие симптомы:
  • Как только у ребенка появились подозрительные симптомы, его нужно срочно доставить в больницу!
  • Иногда требуются более инвазивные диагностические процедуры:

— Диарея (понос). — Учащенное дыхание. — Сонливость и летаргия. — Раздражительность, агрессивность. — Нерациональное поведение. — Пониженный уровень сознания. — Дезориентация и галлюцинации. — Слабость и паралич рук и ног. — Судорожные припадки. Не существует специфического анализа на синдром Рея. Скрининг на синдром Рея начинается с анализов крови и мочи, а также с тестов на нарушения окисления жирных кислот и другие метаболические расстройства.

1. Люмбальная пункция.

Эта процедура заключается во взятии образца спинномозговой жидкости. Ее проводят для того, чтобы исключить другие заболевания, вызывающие неврологические симптомы. Среди них менингит и энцефалит. Во время процедуры врач вводит в позвоночник ребенка иглу, а затем собирает несколько капель спинномозговой жидкости, которые отправляет в лабораторию.

2. Биопсия печени.

Взятие образца печеночной ткани дает возможность выявить либо исключить другие заболевания, которые вызывают поражение печени. Для биопсии больному дают анестезию, после чего делают прокол в правой стороне животе при помощи специальной иглы, которой берут маленький кусочек печени для анализов.

3. Биопсия кожи.

Для выявления нарушений окисления жирных кислот может потребоваться биопсия кожи. Во время процедуры врач обезболивает участок кожи, а затем берет маленький кусочек для анализов.

4. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.

КТ или МРТ головы помогут врачу исключить различные поражения мозга, которые могли стать причиной вялости, нарушения сознания и изменения поведения ребенка. Эти методы позволяют получить очень подробные изображения головного мозга и отдельных его структур, на которых можно увидеть аневризмы, опухоли, абсцессы, кровоизлияния и другие патологии. Синдром Рея всегда лечится в стационаре. В тяжелых случаях может понадобиться поместить ребенка в палату интенсивной терапии. Медицинский персонал будет постоянно контролировать артериальное давление и другие жизненные показатели больного.

Специфические методы лечения могут быть следующими:

— Внутривенное вливание жидкостей: врач может назначить глюкозу и растворы электролитов внутривенно (в виде капельниц). — Противосудорожные средства: для профилактики судорожных припадков могут понадобиться специальные препараты. — Мочегонные препараты: диуретики помогут вывести избыток жидкости, что необходимо для уменьшения внутричерепного давления. — Лечение кровотечений: кровотечения в результате поражения печени могут потребовать лечения витамином К, переливания плазмы и тромбоцитарной массы. Если у ребенка наблюдаются проблемы с дыханием, то врач может временно подключить его к аппарату искусственной вентиляции легких. При правильном лечении большинство детей с синдромом Рея выздоравливает, но у некоторых больных могут развиться необратимые повреждения мозга. Без своевременной постановки диагноза и лечения ребенок может умереть в течение нескольких дней. Никогда не используйте ацетилсалициловую кислоту и препараты с ней, включая Цитрамон и Аскофен, для лечения детей и подростков! То же самое правило касается препаратов, которые содержат салициловую кислоту или салицилаты. Некоторые медицинские учреждения, особенно в западных странах, уже проводят скрининг новорожденных на нарушения окисления жирных кислот, если у детей есть повышенный риск такой патологии. Дети, у которых выявлено указанное нарушение, ни в коем случае не должны принимать Аспирин и другие препараты с подобным составом. Всегда читайте инструкцию к незнакомому препарату, прежде чем дать его ребенку. Ацетилсалициловая кислота может обнаружиться в самых неожиданных препаратах, таких как Алька-Прим или Алька-Зельцер. Если ребенок заболел простудой, у него головная боль, ломота в теле, повышенная температура – ибупрофен и парацетамол (ацетаминофен) являются идеальными вариантами. Парацетамол содержится в препаратах Панадол, Эффералган, Тайленол и других. Наиболее известным препаратом с ибупрофеном является британский Нурофен. Есть еще один нюанс касательно Аспирина. Дети и подростки с такими тяжелыми заболеваниями, как болезнь Кавасаки, могут быть вынуждены принимать Аспирин длительное время. В этом случае все, что Вы можете сделать, так это защитить ребенка от сезонных ОРВИ, гриппа и ветряной оспы. Именно на фоне этих инфекций Аспирин чаще всего вызывает синдром Рея, поэтому делайте ребенку все необходимые прививки.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

  • Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых Рвота — возможные медицинские причины возникновения рвоты Рвота является очень частым признаком желудочно-кишечных заболеваний, инфекционных, метаболических, эндокринных, сердечно-сосудистых заболеваний, нарушений со стороны ЦНС и внутреннего уха. Рвота нередко наблюдается у больных после хирургических операций, лучевой или химиотерапии. В норме рвота може… Медицина
  • Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых Пониженное давление (гипотония) и возможные причины гипотонии. Давление, которое оказывает циркулирующая кровь на стенки артерий, известно как артериальное давление. Артериальное давление является одним из важнейших жизненных показателей, наряду с температурой тела, частотой дыхания и сердечных сокращений. Величина артериального давления у человека определяется… Медицина
  • Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых Акромегалия — симптомы и диагностика, лечение и осложнения акромегалии Акромегалия – это редкое гормональное заболевание, которое развивается из-за повышенной выработки гормона роста гипофизом человека. Почти всегда причиной акромегалии является доброкачественная опухоль гипофиза.
    Избыток гормона роста вызывает утолщение кожи, усиленный рост скелета и орг… Медицина
  • Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых Феохромоцитома — симптомы, диагностика и лечение феохромоцитомы Феохромоцитома – это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается из мозгового вещества надпочечников. Надпочечники представляют собой парные железы, которые расположены прямо над обеими почками. Эти железы вырабатывают ряд важных гормонов, влияющих на весь организм человека. Медицина
  • Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых Тремор (дрожание) — причины непроизвольных мышечных движений Наиболее частый тип непроизвольных мышечных движений, тремор – это регулярные ритмичные колебания, вызванные попеременным сокращением противоположных групп мышц. Тремор является типичным признаком мозжечковых и экстрапирамидальных расстройств, а также побочным эффектом некоторых лекарств и наркотико… Медицина
  • Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых Непереносимость алкоголя — причины, симптомы и лечение алкогольной непереносимости Непереносимость алкоголя проявляется неприятными симптомами, возникающими сразу после употребления спиртных напитков. Основные признаки непереносимости алкоголя – это заложенность носа и покраснение кожи.
    Из-за этого непереносимость алкоголя часто путают с аллергией на алкоголь. Медицина
  • Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых Спленомегалия и возможные причины увеличения селезенки Спленомегалия сама по себе не является полезным диагностическим признаком, поскольку увеличение селезенки может наблюдаться при множестве заболеваний. Кроме того, около 5% абсолютно здоровых взрослых людей имеет увеличенную селезенку. Но наиболее частыми причинами спленомегалии являются инфекцио… Медицина

Как вовремя распознать синдром Рея у детей и какими последствиями чревато заболевание

Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

Каждому родителю важно помнить о таком редком, но опасном состоянии, как синдром Рея у детей, обычно развивающемся от 4 до 12 лет на фоне лечения вирусной патологии, сопровождающейся гипертермией.

Имея представление об основных симптомах заболевания, можно вовремя его заподозрить и обеспечить ребенка необходимой врачебной помощью.

Синдром Рея (белая печеночная болезнь) – острое состояние, возникающее в детском или подростковом возрасте после применения препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту, для снижения температуры при вирусных инфекциях, таких как:

  • грипп;
  • ветряная оспа;
  • корь.

Носит угрожающий жизни характер, проявляется отеком головного мозга, приводящим к энцефалопатии, а также острой печеночной недостаточностью, вследствие развития жировой инфильтрации печени.

Причины развития заболевания

Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

Известно, что в его основе лежит повреждение митохондрий, носящее генерализованный характер.

Происходит оно в результате ингибирования окислительного фосфорилирования, а также нарушения окисления жирных кислот.

Было замечено, что развитию синдрома Рея предшествует прием салицилатов на фоне вирусной патологии. Снижение приема аспирина в 80-х годах прошлого века в англосаксонских странах привело к уменьшению в них зарегистрированных случаев болезни.

Дети, страдающие нарушением окисления жирных кислот, более предрасположены к развитию рассматриваемой патологии и попадают в группу риска по синдрому Рея.

Симптомы у детей

Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

  • Основными клиническими признаками на начальном этапе являются тошнота и неукротимая рвота.
  • В данный период заболевания они могут приниматься за симптомы кишечной инфекции или гриппа с абдоминальным синдромом.
  • При белой печеночной болезни через 24-48 часов после начала рвоты первичным проявлениям сопутствует изменение психического состояния ребенка, которое может иметь различные варианты:
  • легкую заторможенность;
  • эпизоды дезориентации;
  • психомоторное возбуждение;
  • раздражительность;
  • агрессивное поведение.

Далее присоединяются учащенное дыхание, паралич отдельных групп мышц.

У детей до года наблюдается напряжение большого родничка. Проявлениями заболевания у малышей до 3 лет часто являются нарушения функции дыхания, сонливость, возникновение судорог.

Если вовремя не оказать адекватную медицинскую помощь, наступает быстрое ухудшение состояния, с прогрессированием угнетения сознания. Характерны децеребрационная и декортикационная позы. В первом случае руки и ноги ребенка выпрямлены, пальцы на них направлены вниз, а голова и шея отклонены назад. Мышцы напрягаются. Такое положение тела говорит о серьезных повреждениях мозга.

Читайте также:  Заячья губа: причины возникновения, что делать, заячья губа до и после операции

Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

  1. Данное положение тела указывает на двустороннее поражение больших полушарий, которое приводит к разобщению коры и ствола мозга.
  2. Нарушаются основные жизненные функции организма: возникают остановки дыхания, развивается сердечно-сосудистая недостаточность, кома.
  3. Одним из симптомов болезни является тромбогеморрагический синдром, который может проявляться как незначительная петехиальная сыпь, или (при осложненном варианте) обильными кровотечениями.
  4. Прогноз заболевания зависит от нескольких факторов:
  • скорости прогрессирования и тяжести изменений функций головного мозга;
  • показателей внутричерепного давления;
  • содержания в крови аммиака, указывающего на степень угнетения функций печени.

Осложнениями синдрома Рея являются:

  • отставание умственного развития;
  • судорожные расстройства;
  • повреждения нервных окончаний на периферии.

Летальность при данном заболевании обычно составляет от 20 до 30%, но если течение синдрома носит легкий характер, она не превышает 2%. Наступление глубокой комы приводит к гибели более 80 детей из ста.

Дети, перенесшие синдром Рея, должны быть направлены на консультацию генетика с целью исключить наличие врожденных заболеваний обмена веществ.

Диагностика болезни

Поставить синдром Рея ребенку затруднительно по причине отсутствия специфического теста для определения данного состояния.

Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

  • нейроинфекции, такие как энцефалит, менингит;
  • острый гепатит;
  • сепсис;
  • отравление;
  • врожденные нарушения обмена веществ.

Заподозрить синдром Рея помогает выявление в анамнезе приема салицилатов или других источников митохондриальных токсинов.

Обязательны анализы крови (общий и биохимический). В ряде случаев количество лейкоцитов выше нормы. Наблюдается снижение сахара, патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. Количество билирубина остается в допустимых пределах, хотя увеличение печени наблюдается в 40% случаев. АСТ и АЛТ превышают норму более, чем в 3 раза.

  • Нарушение работы свертывающей системы отражается в результатах коагулограммы.
  • Ставятся тесты, позволяющие выявить нарушения окисления жирных кислот, а также других обменных процессов в организме.
  • Требуемые обследования:
  1. электроэнцефалограмма;
  2. ультразвуковое исследование органов брюшной полости, выявляющее гепатомегалию, ее структурную уплотненность и повышенную эхогенность;
  3. компьютерная томография;
  4. МРТ;
  5. пункция спинномозговой жидкости, позволяющая исключить инфекционно-воспалительную причину энцефалопатии;
  6. биопсия печени, подтверждающая признаки жировой дистрофии.

Заболевание не лечится в домашних условиях. Обязательна госпитализация, в ряде случаев – в отделение интенсивной терапии.

Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

Для исследования газового состава крови и ее pH применяется катетеризация артерий.

Лечение синдрома направлено на поддержание жизненно-важных функций организма.

Необходима коррекция ацидоза, гипогликемии, гипераммониемии. Внутривенно капельно вводятся физиологический раствор, глюкоза, витамин К. При сильно выраженном тромбогеморрагическом синдроме необходима инфузия плазмы, тромбоцитов.

Лечение судорог проводят с помощью Фенитоина, для борьбы с рвотой применяют Метоклопрамид и Церукал. Мочегонные средства используют для снижения внутричерепного давления. Назначают Маннитол 0,5-1,0 г/кг внутривенно в возрастной дозировке.

В тяжелых случаях требуется интубация трахеи и искусственная вентиляция легких.

Профилактика заболевания

Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

  1. Необходимо соблюдать осторожность при назначении препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту, детям в возрасте до 12 лет для лечения гипертермии при вирусных инфекциях.
  2. В данных случаях рекомендуется применение таких лекарственных средств, как парацетамол, ибупрофен.
  3. Чтобы не ошибиться в выборе препарата для снижения температуры, важно проконсультироваться с педиатром, а также внимательно изучить состав выбранного лекарства.
  4. При подозрении на синдром Рея, требуется незамедлительно вызвать Скорую помощь!

Проводя лечение вирусной инфекции у ребенка, важно помнить о возможности такого грозного состояния, как белая печеночная болезнь. Не стоит использовать аспиринсодержащие препараты с целью снизить высокую температуру. При необходимости применения именно таких лекарственных средств, важно с особой внимательностью наблюдать за состоянием ребенка.

Видео на тему

Синдром Рея у детей: причины, симптомы и лечение :

Привычная жизнь родителей кардинальным образом меняется в тот момент, когда на свет появляется малыш. Ребенок требует постоянного внимания.

На родителей ложится серьезная ответственность не только за его воспитание, но также и за здоровье.

К сожалению, далеко не все патологические состояния сегодня можно вылечить, приняв таблетку или сделав укол. Именно к таким и причисляется синдром Рея, или Рейе.

Описание

Это достаточно редкое и одновременно опасное для жизни состояние, сопровождающееся ожирением печени и развитием воспалительных процессов в головном мозге. Чаще всего этот недуг диагностируется у маленьких пациентов. Однако синдром Рея у взрослых не является исключением. Более того, в медицине известны многочисленные случаи развития патологии у людей старшего поколения.

Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

Впервые этот синдром был описан в далеком 1963 году патологоанатомом из Австралии Ральфом Рейе. Врач обнаружил, что в 17 из 21 случая смерти детей причиной являлась энцефалопатия и даже жировая дистрофия некоторых внутренних органов. Несколько позже недуг был назван его именем.

Синдром Рея появляется у детей в возрасте от 4 до 12 лет на фоне лечения ветряной оспы, кори или гриппа такими лекарственными препаратами, в составе которых имеется всем известная ацетилсалициловая кислота.

Патология влечет за собой необратимые повреждения мозга, заторможенность, задержку умственного развития.

В медицинской практике неоднократно были зарегистрированы случаи повторного развития недуга, причем у одного и того же ребенка.

Причины

Сегодня ученые не могут назвать точные причины, приводящие к данному состоянию. Однако была выявлена определенная взаимосвязь между использованием препаратов, в составе которых имеется ацетилсалициловая кислота, и больными с лихорадкой вирусной природы.

Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

В 1980 году на территории США проводились исследования, которые показали, что уровень детской смертности в несколько раз снизился после предупреждения со стороны правительства страны.

Общественность оповестили о пагубном воздействии ацетилсалициловой кислоты, используемой для лечения вирусных заболеваний у детей. Как следствие, удалось в несколько раз снизить уровень смертности именно от этого недуга.

В 1997 году (через 17 лет) специалисты зафиксировали всего два случая патологии.

Предполагается, что синдром Рея связан с наследственной предрасположенностью. Однако эта теория до конца так и не была исследована.

Клинические признаки

Особой симптоматики данное состояние не имеет, поэтому его так сложно определить на начальных стадиях развития. Первоначально родители уверены, что у ребенка самая обычная простуда.

Для подавления высокой температуры они прибегают к помощи препаратов тетрациклинового ряда, однако такой подход лишь усугубляет ситуацию и еще больше способствует развитию такого недуга, как синдром Рейе.

Ниже перечислим его основные этапы развития.

Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

  1. Ребенок после простуды/гриппа идет на поправку, но вдруг появляется сильная рвота.
  2. Затем буквально за несколько часов кардинально меняется его поведение. Малыш становится сонливым и даже несколько заторможенным.
  3. После он впадает в состояние ступора, не обращает внимания на окружающих.
  4. Следующий этап — галлюцинации, которые постоянно преследуют ребенка. Однако он еще реагирует на внешние раздражители.
  5. Затем наступает самая опасная стадия — коматозное состояние, сопровождающееся судорогами и даже остановкой дыхания.

В 40% зарегистрированных случаев патологии у маленьких пациентов наблюдается увеличение печени.

Диагностика

Подтвердить синдром Рея у детей может исключительно квалифицированный специалист. Если на фоне гриппа или обычной ветрянки у ребенка появляется сильная рвота и явные признаки отека мозга, врач ставит наличие данного состояния под вопросом. Затем назначается ряд анализов. Важно отметить, что специфического теста, позволяющего диагностировать синдром Рея, не существует.

Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

Обследование начинается с анализов крови и мочи, тестов на нарушение окисления жирных кислот. В некоторых случаях требуются дополнительные диагностические процедуры:

  • Люмбальная пункция. Данная процедура подразумевает под собой взятие образца спинномозговой жидкости с целью исключить иные недуги, характеризующиеся неврологическими симптомами.
  • Биопсия печени.
  • МРТ и КТ. Во время исследования врач получает подробные изображения мозга и его отдельных зон, что позволяет определить наличие опухолей, абсцессов или аневризм.
  • Биопсия.

Каким должно быть лечение?

Болезнь Рея лечится исключительно в стационаре. В особо серьезных случаях ребенка помещают в палату интенсивной терапии, где врачи постоянно следят за всеми жизненно важными показателями. Специфические методы лечения могут быть следующими:

  • Внутривенное вливание жидкостей (глюкоза, витамины, электролиты).
  • Для уменьшения внутричерепного давления назначаются следующие препараты: «Глицерин», «Маннитол», «Дексаметазон».
  • Если у ребенка имеются проблемы с дыханием, его временно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.
  • В особо серьезных случаях в вены и артерии вводится катетер. Это необходимо для того, чтобы держать под постоянным контролем текущее артериальное давление и уровень газов в крови.

Отметим, что развитие данной патологии невозможно остановить полностью. Именно поэтому так важно своевременно ее диагностировать и принять все меры по стабилизации состояния ребенка.

Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

Возможные осложнения

Прогнозировать исход лечения достаточно сложно. Все зависит от скорости развития недуга и наличия изменений непосредственно в самом головном мозге. Однако дети, сумевшие побороть синдром Рейе в острой фазе, практически всегда выздоравливают.

Если у маленького пациента были судороги, позже это обязательно скажется на его умственном развитии. Кроме того, в будущем могут появиться подергивания некоторых мышц и судорожные расстройства.

Важно отметить, что вероятность летального исхода все же достаточно высока — около 80%, если ребенок пребывает в глубокой коме.

Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

Профилактика

В первую очередь специалисты не рекомендуют использовать ацетилсалициловую кислоту и препараты, ее содержащие, для лечения детей и подростков. Сегодня в некоторых западных странах проводится скрининг новорожденных на предмет нарушения окисления жирных кислот, если существует риск развития данной патологии.

Дети, у которых выявляются такого рода нарушения, ни в коем случае не должны использовать «Аспирин» и иные препараты со схожим составом для лечения. Родителям рекомендуется каждый раз читать состав лекарства, прежде чем давать его ребенку.

Все дело в том, что ацетилсалициловая кислота зачастую обнаруживается в самых неожиданных препаратах.

Если у ребенка повышается температура, появляются ломота в теле и головная боль, лучше дать «Парацетамол», «Ибупрофен» или «Панадол».

Подведем итоги

Как становится понятно, данное патологическое состояние представляет собой опасность для здоровья. Не рекомендуется самостоятельно пытаться лечить синдром Рея.

Симптомы должны насторожить родителей и стать поводом для незамедлительного обращения к специалисту. Только врач после ряда анализов может назначить соответствующую терапию.

Если у ребенка появились рвота, спутанность сознания, судороги, крайне важно незамедлительно вызвать «скорую». Помните, что в такой ситуации дорога буквально каждая минута.

Синдром Рея

Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослыхДовольно редкое и очень опасное для жизни человека состояние, характеризующееся развитием жировой инфильтрации печени и быстропрогрессирующей энцефалопатией, называют синдромом Рея или Рейе.

Возникает такое состояние у детей и подростков, зачастую в возрасте от 4 до 12 лет, на фоне лечения кори, гриппа, ветряной оспы и других лихорадок вирусного происхождения лекарственными средствами, в составе которых присутствует ацетилсалициловая кислота (аспирин). Согласно статистическим данным, зарегистрировано всего несколько случаев, когда синдром Рея выявляли у взрослого человека.

Читайте также:  Симптомы врожденного сифилиса, лечение раннего и позднего врожденного сифилиса

Состояние сопровождается такими проявлениями, как:

  • Гипераммония;
  • Повышение более чем в три раза уровня аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови.

Примечательно, что при этих проявлениях уровень билирубина в крови больного остается нормальным. В основе состояния лежит генерализованное повреждение митохондрий, к которому приводит нарушение b-окисления жирных кислот и ингибирование окислительного фосфорилирования.

Впервые синдром был описан в 1963 году австралийским патологоанатомом Ральфом Дугласом Кеннетом Рейе. Врач, исполнявший на то время обязанности директора больничного отделения патологии, обнаружил, что в 17 из 21 случаев детской смерти причиной летального исхода была энцефалопатия и жировая дистрофия внутренних органов, которую позже и назовут в его честь синдромом Рея.

Последствиями состояния могут быть повреждения мозга, заторможенность, судорожные расстройства, задержка умственного развития, повреждение периферических нервов и подергивания мышц. В медицинской практике были зарегистрированы случаи, когда синдром Рея возникал у одного и того же ребенка дважды.

Синдром Рея: патогенез

В наши дни патогенез синдрома Рея остается до конца не ясным, однако выявлена четкая взаимосвязь между приемом содержащих ацетилсалициловую кислоту препаратов больными с лихорадкой вирусного происхождения.

Проводимые в 1980 году в США исследования показали, что смертность среди детей по причине синдрома Рея значительно снизилась, когда на правительственном уровне было принято решение оповестить общественность о пагубном влиянии ацетилсалициловой кислоты, применяемой в период вирусных инфекций у детей. Таким образом, удалось значительно снизить частоту возникновения состояния и смертность среди детей, по прошествии 17 лет в 1997 году было зафиксировано всего 2 случая синдрома.

Имеются данные, согласно которым патогенез синдрома Рея в некоторых случаях был связан с перенесением синдрома кровным родственником. До конца эта тенденция так и не была исследована, предполагается, что она связана с наследственностью, либо состояние может передаваться от одного родственника другому.

Симптомы синдрома Рея

Клинические проявления варьируются в зависимости от тяжести синдрома. Обычно на пятый или шестой день вирусного заболевания, а при ветряной оспе – на четвертый после появления высыпаний, у ребенка внезапно возникает тошнота и ничем не укротимая рвота, обусловленные приемом в анамнезе заболевания АСК-содержащих препаратов.

Эти симптомы синдрома Рея сопровождаются изменением психического статуса ребенка, варьирующегося от легкой заторможенности и психомоторного возбуждения до эпизодов полной дезориентации и глубокой комы.

Основными симптомами синдрома Рея у детей в возрасте до 3 лет являются:

  • Нарушения дыхания;
  • Повышенная утомляемость и сонливость;
  • Увеличение аспартатаминотрансферазы, аммиака и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови;
  • Судороги.

Отсутствие своевременного лечения состояния приводит к быстрому развитию комы, остановке дыхания, судорогам, декортикационным и децебрационным позам.

В 40% зарегистрированных случаев у больных детей наблюдалось увеличение печени, редко сопровождаемое желтухой.

Профилактика синдрома Рея

Необходимой мерой профилактики состояния у детей и подростков является осторожное применение АСК-содержащих лекарственных препаратов при наличии высокой температуры. Лучше в подобной ситуации заменить ацетилсалициловую кислоту Ибупрофеном или Парацетамолом.

Диагностика синдрома Рея

Подозрения на синдром Рея у врача возникают в тех случаях, когда без каких-либо очевидных причин у ребенка возникает рвота и тошнота, а также появляются признаки внезапного развития отека мозга. Для достоверной диагностики состояния врачу необходимо провести люмбальную пункцию и биопсию печени больного.

Синдром Рея: лечение

Наиболее важно быстро доставить ребенка в отделение интенсивной терапии, так как возможна остановка дыхания, для предотвращения которой необходима искусственная вентиляция легких. Для лечения синдрома Рея врачу необходимо обладать точными анамнестическими сведениями о пациенте и его семье, чтобы исключить врожденное нарушение обмена веществ.

Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослыхВ виду того, что остановить развитие синдрома не может никакое лечение, ранняя диагностика состояния и направленная на поддержание жизненно важных функций организма интенсивная терапия играют наиболее важную роль.

Для предупреждения кровотечений внутривенно больному вводят электролиты, жидкости, витамин К и глюкозу. Глицерин, кортикостероиды и Маннитол применяют с целью снижения внутричерепного давления. Жидкость назначают в небольшом количестве, так как на фоне развивающегося отека мозга она может сыграть фатальную роль.

Далее следует интубация трахеи, для того чтобы ребенок мог дышать, гипервентиляция – для измерения внутримозгового давления, и активная борьба с отеком мозга. При лечении синдрома Рея в определенных случаях для контроля над артериальным давлением и содержанием в крови газов, необходимо введение в вены и артерии катетеров.

  • Синдромом Рея называют состояние, при котором быстро прогрессирует энцефалопатия и жировая инфильтрация печени, на фоне приема ацетилсалициловой кислоты при лечении лихорадок вирусного происхождения у детей и подростков.
  • Видео с YouTube по теме статьи:

Синдром Рея у детей

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Синдром Рея у детей – заболевание, которое возникает у некоторых детей и подростков, которые приняли аспирин для лечения заболеваний верхних дыхательных путей. Синдром Рея влияет на функционирование почек, печени, мозга. Вероятен летальный исход, если вовремя не провести лечение.

Аспирин считается безопасным препаратом, довольно часто используется для лечения детей и взрослых. Но не многие задумываются, что это лекарство может нести угрозу для детского организма. Связь приема аспирина и возникновения синдрома Рея до конца не выяснена.

В 1963 году были впервые описаны проявления острой невоспалительной энцефалопатии и жировой дегенерации внутренних органов исследователями во главе с Reye. Признаки воспаления головного мозга отсутствовали, но присутствовал его отек. Были зафиксированы жировые изменения в печени и повышение трансаминаз в 3 раза и более, или повышение уровня аммония.

Причина болезни не выяснена. Основное нарушение заключается в остром генерализированном выпадением функций митохондрий. В начале исследований возникновение синдрома связывали с вирусными заболеваниями типа ветряной оспы, герпеса, гриппа и т.д.

Далее было выяснено, что синдром Рейе провоцирует прием салицилатов для лечения выше названных заболеваний. В 80-е годы в англосаксонских странах прием аспирина был значительно снижен, также снизилась частота регистрации рассматриваемого заболевания.

Синдром Рейе - что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

Рейе-синдром – клинико-патологическое единство, которое характеризуется нарушением митохондрий до полного нарушения митохондриальной активности. В митохондриях снижается уровень Acetyl-CoA. Нарушение может иметь причиной эндогенные или экзогенные факоторы: лекарства, инфекции, врожденные нарушения обмена веществ.

На основании клинических наблюдений и изучения различных моделей на животных было доказано участие различных энзимов митохондрий.

Наряду с нарушением В-оксидации жирных кислот происходит нарушение и пируваткарбоксилазы и вместе с этим снижение выработки гликогена и наконец развитию гипогликемии.

В цитратном цикле можно показать снижение малат- и сукцинатдегидрогеназы , в области дыхательной цепи уменьшение цитохромоксидазы и в митохондриальной части циклы мочевины снижение орнтитинтранскарбамилазы и карбамилфосфатсинтетазы.

Начальными симптомами синдрома Рея у детей являются тошнота, рвота и диарея. Изначально проявления похожи на кишечный грипп и инфекционные заболевания ЖКТ. Далее проявляются такие симптомы:

  • нарушается функционирование почек
  • воспаляется и наполняется жидкостью печень
  • отекает головной мозг (по этому симптому синдром Рея можно перепутать с энцефалитом)
  • дыхание учащается, в некоторых случаях становится более тяжелым
  • внезапно понижается сахар в крови
  • сонливость и усталость
  • повышается уровень аммиака в крови
  • увеличивается кислотность крови
  • тошнота и рвота
  • судороги и потери сознания
  • агрессивное и иррациональное поведение
  • паралич некоторых групп мышц, рук или ног

Симптомы проявляются 1-2 недели.

Поставить диагноз «синдром Рея» ребенку довольно трудно из-за отсутствия специфических симптомов, которые были бы характерны только для этого заболевания. Высокий риск врачебной ошибке при диагностике. Чтобы уточнить диагноз, нужен целый ряд исследований. Врачу нужно знать обо всех лекарствах, которые в ближайшее время давали ребенку.

По анализу крови определяют:

  • ферменты печени, холестерина и факторы свертывания крови
  • уровень аммиака
  • уровень билирубина, амилазы и липазы
  • содержание глюкозы

Необходимы такие обследования:

  • электроэнецефалограмма
  • компьютерная томография головы
  • определение уровня внутричерепного давления
  • биопсия тканей паренхимы печени
  • поясничная пункция спинномозговой жидкости

При обнаружении у ребенка симптомов синдрома Рея срочно вызывайте Скорую помощь. В домашних условиях заболевание лечить категорически запрещается! Вас должно взволновать значительное ухудшение состояния ребенка при течении вирусного заболевания.

Болезнь лечится только в больнице. Терапия включает:

  • коррекцию ацидоза и гипогликемии
  • лечение гипераммониемии с помощью бензоата натрия или гемодиализа
  • поддержание все жизненно важных параметров в пределах нормы: артериальное давление, пульс и т.д.
  • устранение судорог при помощи такого препарата как фенитоин
  • ограничение рвоты при помощи метоклопрамида и церукала

За состоянием больного ребенка должен постоянно наблюдать лечащий врач. Если появился хотя бы один признак ухудшения параметров функций жизненно важных органов и систем, ребенка переводят в отделение интенсивной терапии.

Осложнения синдрома Рея у детей:

  • сердечнососудистый коллапс
  • острая дыхательная недостаточность
  • панкреатит с некрозом тканей поджелудочной железы
  • сепсис
  • аспирационные пневмонии
  • несахарный диабет
  • параличи верхних и нижних конечностей
  • параплегии конечностей
  • желудочно-кишечные кровотечения
  • кома

Значительно внимание нужно уделить повышению температуры тела ребенка. При обнаружении синдрома Рея у малыша запрещается давать ему лекарства, в составе которых есть аспирин (ацетилсалициловая кислота). Обращайте внимание на состав лекарственных препаратов, которые вы даете ребенку.

За последние 50 лет фиксируется минимальное количество случаев заболевания синдромом Рея детей, потому что родители знают о рисках, которые несут лекарства с аспирином в составе.

Если вы заподозрили, что один или больше симптомов у ребенка указывают на рассматриваемое заболевание, срочно обратитесь к врачу или вызовите Скорую помощь. Лечение синдрома Рея нужно начинать с первые 2-3 часа, иначе вероятен летальный исход.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Рея у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Читайте также:  Ацц: инструкция по применению порошка, шипучих таблеток ацц для детей и взрослых

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Синдром Рея (Рейе)

Синдром Рея  – это редкое и опасное состояние, возникающее в результате отека печени и мозга. Данный синдром возникает в большинстве случаев у детей и подростков, которые проходят лечение по поводу вирусных заболеваний, чаще всего гриппа или ветряной оспы. Больные с синдромом Рея имеют следующие симптомы: спутанность и потеря сознания, судорожные приступы. При наличии данных симптомов необходима неотложная медицинская помощь. Ранняя диагностика и лечение синдрома Рея может спасти жизнь ребенку. Аспирин  ассоциирован с синдромом Рея, поэтому будьте осторожны, давая его детям и подросткам. Использование аспирина одобрено только для детей старше 2 лет. Несмотря на это, дети и подростки никогда не должны принимать аспирин при лечении гриппа или оспы.
При синдроме Рея уровень сахара в крови детей понижается, тогда как уровень аммиака и кислотности в крови повышаются. В это же время наблюдается отек печени и накопление в ней жира. Отек может случиться и в мозге, что в дальнейшем приведет к судорожным припадкам, судорогам или к потере сознания.

  • Симптомы синдрома Рея проявляются в течение 3-5 дней после заражения вирусом гриппа или ветряной оспой и инфекцией верхних дыхательных путей при простуде.
  • У детей моложе 2 лет, первые симптомы синдрома Рея могут быть включать в себя:
  • У детей старше 2 лет и подростков, первые симптомы могут проявиться в виде:
  • Постоянная и непрерывная рвота
  • Сонливость или летаргия

Со временем у больных симптомы становятся более серьезными:

  • Раздражительность, агрессия или иррациональное поведение
  • Спутанность сознания, дезориентация или галлюцинации
  • Слабость или паралич рук и ног
  • Судорожные припадки
  • Продолжительная летаргия
  • Пониженный уровень сознания

При перечисленных симптомах необходима интенсивная терапия. Большинство детей с синдром Рея выживают. У некоторых из них наблюдается повреждения головного мозга. Без точной диагностики и принятия мер по лечению синдром Рея может привести к летальному исходу в течении нескольких дней.

Своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика и лечение могут спасти жизнь ребенку. Если вы подозреваете у своего ребенка синдром Рея, немедленно обратитесь к врачу. Вызовите скорую медицинскую помощь, если у вашего ребенка:

  • Есть судорожные припадки и конвульсии
  • Наблюдается потеря сознания

Свяжитесь с педиатром, если ваш ребенок после  гриппа и ветряной оспы имеет следующие симптомы

  • Периодическую рвоту
  • Необычная сонливость или летаргия
  • Внезапно измененное поведение
В настоящее время точные причины развития синдрома Рея неизвестны, но существуют факторы, способствующие его развитию. Синдром Рея может быть спровоцирован при лечении аспирином гриппа  и ветряной оспы у детей, имеющих болезни, обусловленные  нарушением окисления жирных кислот. Болезни, обусловленные нарушением окисления жирных кислот, представляют собой группу наследственных болезней обмена веществ. При данных болезнях фермент не может расщепить жирные кислоты по причине его отсутствия или потери активности в организме человека. В настоящее время существуют скрининговые тесты для диагностики данных групп заболеваний. Воздействие токсинов (инсектициды, гербициды, растворители для красок) на организм человека также могут способствовать развитию синдрома Рея.
Риск развития синдрома Рея у детей возрастает при одновременном воздействии двух факторов:

  • Использование  аспирина при лечении гриппа, ветряной оспы и инфекции верхних дыхательных путей
  • Наличие нарушения окисления жирных кислот
Как подготовиться к приему врача?
  • Будьте в курсе любых ограничений до визита к врачу. Во время записи на прием к врачу спросите о действиях, которые можно сделать заранее.
  • Запишите симптомы, которые испытывает ваш ребенок, включая любые несвязанные с причиной вашего запланированного визита врача.
  • Составить список всех лекарств, включая витамины, пищевые добавки, безрецептурные препараты, которые ваш ребенок принимал, особенно содержащие аспирин. Еще лучше,  если вы принесете с собой на прием бутылочки и коробки и напишите лист принятых доз и инструкций.
  • Взять с собой члена семьи или друга. Может быть тяжело вспомнить всю информацию во время приема врача. Сопровождающий вас человек может вспомнить что-то, что вы могли забыть или упустить.
  • Напишите список вопросов, которые хотели бы задать врачу.  Не стесняйтесь задать вопрос или поговорить о чем-то, когда ты не понимаешь то, что сказал ваш врач.

Список вопросов от наиболее важных к наименее, которые вы можете задать во время вашего визита к врачу.  Список основных вопросов, задаваемых врачу при синдроме Рея:

  • Какие другие возможные причины симптомов у моего ребенка?
  • Какие тесты необходимо сделать для подтверждения диагноза?
  • Какие варианты лечения существует и что за и против для каждого?
  • Какие результаты я могу ожидать?
  • Какие исследования мне следует пройти?

В дополнение к этим вопросам, которые вы подготовили, не стесняетесь задать дополнительные вопросы во время визита к врачу.

Не существует специального теста для синдрома Рея. Скрининг на синдром Рея проводится с помощью анализов крови и мочи, тестов на нарушение окисления жирных кислот или других болезней обмена веществ. В некоторых случаях необходимо проведение более инвазивных диагностических тестов для диагностики проблем печени и исследование неврологических нарушений.

  • Пункция спинномозговой жидкости. Данная процедура позволяет диагностировать или исключить другие болезни, имеющие похожие симптомы, такие как воспаление оболочки мозга и спинного мозга (менингит), или воспаление или инфекция головного мозга (энцефалит).
  • Во время процедуры пункции спинномозговой жидкости игла вводится между позвонками внизу спины в спинной мозг. Производится забор небольшого количества спинномозговой жидкости для дальнейшего анализа в лаборатории.
  • Биопсия печени. С помощью биопсии печени врач может исключить заболевания, которые также поражают печень.
  • Во время биопсии печени, игла вводится через кожу в правом подреберье в печень. Небольшое количество ткани печени забирается для дальнейшего анализа.
  • Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Данные методы позволяют врачу понять причину изменения поведения больного и снижение его бдительности, а также исключить другие болезни с похожими симптомами. При КТ используется прибор для воспроизведения двухмерных изображений головного мозга. При МРТ используется сильное магнитное поле и соотношение радиоволн, которое дает возможность воспроизвести изображения головного мозга.
  • Биопсия кожи. Биопсия кожи используется  для тестирования наличия или отсутствия болезней обмена веществ и нарушения окисления жирных кислот. При данной процедуре берется небольшой кусочек кожи для дальнейшего лабораторного анализа. Возможно, при данной процедуре применение местной анестезии для устранения ощущения боли.
Синдром Рея лечится в больнице, в некоторых случаях в отделении интенсивной терапии. Медицинский персонал во время пребывания в стационаре проводит мониторинг кровяного давления и других жизненно важных показателей у больного. Специальное лечение может включать:

  • Внутривенное введение жидкости.  Глюкоза и физиологический раствор вводится внутривенно через капельницу.
  • Применение мочегонных средств. Данные лекарственные средства могут быть использованы для уменьшения внутричерепного давления, увеличение потери жидкости через мочевыделение.
  • Лекарства против кровотечения.  Кровотечение может быть следствием проблем с печенью. Кровотечение можно остановить принятием витамина К, введением плазмы и тромбоцитов.

При наличии  у вашего ребенка затруднения дыхания, ему потребуется прибор искусственной вентиляции легких.

Откажитесь от применения аспирина или лекарств, содержащих аспирин, при лечении детей и подростков. Проведение скрининга новорожденных на наличие болезней, обусловленных нарушением окисления жирных кислот, позволит рассчитать риски развития синдрома Рея. Дети, имеющие наследственное заболевание, ассоциированное с нарушением окисления жирных кислот, не должны принимать аспирин и лекарства, содержащие аспирин. Всегда читайте инструкцию перед применением препаратов. Аспирин может содержаться в неожиданных местах, например в препарате Алка Зельтцер. Иногда аспирин может называться по другому, например:

  • Ацетилсалициловая кислота
  • Ацетилсалициат
  • Салициловая кислота
  • Салицилат

Если у вашего ребенка грипп, ветряная оспа или другая вирусная инфекция используйте другие препараты, такие как парацетамол, ибупрофен, напроксен, которые понижают температуру и обезболивают. Дети и подростки, имеющие хроническое заболевание, как болезнь Кавасаки, могут нуждаться в лекарствах, содержащих аспирин. В этом случае польза от аспирина гораздо больше, чем риск появления Синдром Рея. Если ваш ребенок нуждается в терапии с использованием аспирина, сделайте прививку против гриппа и ветряной оспы. Это поможет предотвратить развитие синдрома Рея.

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *