Саркома юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая чаще всего поражает детей и подростков. Заболевание является очень опасным из-за низкого процента выживаемости и проблем в диагностировании. Его нередко обнаруживают уже на поздней стадии, когда прогноз неутешителен.

Основные симптомы очень легко спутать с последствиями травм, остеопорозом и другими распространенными патологиями костей. Юный возраст большинства заболевших также создает трудности в обнаружении опухоли. Дети и молодые люди обычно не рассматриваются как группа риска в онкологии, а бытовые или спортивные повреждения суставов для них не являются редкостью.

Общие сведения о заболевании

Саркома Юинга может развиваться в любой части скелета и даже в мягких тканях, но чаще всего поражает конечности и длинные трубчатые кости. Еще Джеймс Юинг, открывший ее в 1921 году, писал об этом свойстве опухоли. Болезнь прогрессирует очень быстро с ранним развитием метастаз в костном мозге и легких.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Сама опухоль представляет собой маленькие круглые злокачественные клетки с небольшой цитоплазмой. Для них характерна правильная форма, низкая митотическая активность и перестройка определенной хромосомы (под номером 22). Характерной особенностью новообразования является раннее распространение на окружающие ткани, даже при локализованной форме обнаруживается мягкотканный компонент.

В одну группу заболеваний входят атипичная саркома Юинга и несколько других злокачественных периферических нейроэктодермальных опухолей. В момент постановки диагноза, метастазы обнаруживаются у 15-50% заболевших.

Достаточно часто пациенты впервые обращаются за медицинской помощью уже при метастатическом поражении внутренних органов.

Современный подход к лечению саркомы Юинга подразумевает наличие отдаленных микрометастазов практически у всех больных с локализованной формой опухоли.

Все новообразования из группы сарком Юинга способны формировать метастазы, преимущественно в легких, реже — в костном мозге и других костях. Помимо этого метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, головном и спинном мозге, забрюшинном пространстве.

Чаще всего опухоль развивается в следующих областях:

  1. Большеберцовой или малоберцовой кости (около 10% случаев);
  2. Костях таза (20-25%);
  3. Бедренных костях (до 27%);
  4. Верхних конечностях (15%).

Гораздо реже данный вид саркомы локализуется в ребрах, позвоночнике и ключице. Чем старше пациент, тем вероятнее обнаружить опухоль в нехарактерных для нее костях — черепе, лопатках, стопе, кистях или позвонках. В 2/3 случаев заболеваний отмечается поражение нижних конечностей и области таза.

Нетипичными областями поражения являются: желудочно-кишечный тракт, почки, эндометрий, предстательная железа. В зарубежных источниках также упоминается опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, при которой новообразования распространяются в грудной полости, охватывая легкие и плевру.

Распространенность и группы риска

Пик заболевания приходится на возраст от 10 до 25 лет, период активного роста скелета наиболее опасен.

Однако злокачественные образования данного типа могут поражать людей всех возрастов, известны случаи обнаружения опухоли у очень пожилых пациентов и младенцев. У больных старше 30 лет и детей младше 5-ти саркома Юинга встречается крайне редко.

Начиная с 14-15 лет юноши болеют чаще девушек в 1,5 раза. Белые подростки подвержены опухоли в гораздо большей степени, чем чернокожие и азиаты.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Основные симптомы

Одним из первых симптомов заболевания отмечают локальную боль в области поражения. Сначала она носит периодический характер и может самопроизвольно ослабевать, но впоследствии становится интенсивной и постоянной. При поражении костей саркомой Юинга наблюдаются следующие симптомы:

  • Небольшой отек в области очага развития опухоли;
  • Повышенная температура (38-40С);
  • Боль, локализующаяся в месте поражения;
  • Расширение вен, расположенных близко к коже;
  • Гиперемия участка поражения;
  • Потеря в весе на фоне сниженного аппетита;
  • Лихорадка;
  • Общая слабость;
  • Анемия и лейкопения.

Обычно с момента появления первых болевых симптомов до постановки окончательного диагноза проходит 6-12 месяцев. По мере развития заболевания опухоль быстро увеличивается в размерах, становится болезненна при пальпации.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечениеСимптоматика зависит от места расположения новообразования. При локализации в области сустава, нарушается его подвижность, наблюдается асимметрия по отношению к здоровой конечности, хромота или радикулопатия.

Распространение опухоли в тазовой области провоцирует нарушение работы внутренних органов. Опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, вызывает дыхательную недостаточность и кровохарканье.

Боль усиливается по мере роста опухоли. Примерно в 1/3 случаев наблюдается локальное повышение температуры в области поражения. На более поздних стадиях (через 3-4 месяца) может происходить патологический перелом, он наблюдается у 5-10% больных.

Диагностика

Дифференциальная диагностика опухоли затруднена из-за ее схожести с другими мелкоклеточными злокачественными образованиями. По этой причине применяется несколько дополнительных исследований для постановки окончательного диагноза. При подозрении на саркому Юинга назначаются следующие виды обследований:

  1. Рентгенография области, пораженной опухолью;
  2. Магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) ;
  3. Биопсия опухоли и костного мозга;
  4. Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  5. Биохимический анализ крови; 
  6. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  7. Цитогенетическое исследование;
  8. Иммуногистохимическое обследование;
  9. Молекулярно-генетический анализ;
  10. Флуоресцентная гибридизация;
  11. Миелограмма;
  12. Электрокардиограмма;
  13. Ангиография;
  14. Оостеосцинтиграфия.

Некоторые методы обследования необходимы для подтверждения наличия клеток саркомы Юинга в материале, собранном при биопсии. Другие применяются для обнаружения метастазов, определения размера опухоли и масштаба ее распространения на окружающие ткани.

Рентгенография

Рентгенография места поражения проводится двух проекциях. Обследование должно определить наличие деструкции кости и распространение опухоли на мягкие ткани.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечениеНа рентгене также видны патологические переломы, утолщение периоста и области просветления, для которых характерно расположение, напоминающее солнечные лучи.

Гистологическое исследование

Для постановки диагноза одного гистологического исследования недостаточно. Морфологически саркома Юинга очень схожа с другими злокачественными опухолями, такими как синовиальная саркома, рабдомиосаркома, нейробластома и ряд других.

Клетки расположены без видимой структуры и разделены фиброзными прослойками, для них характерен зеркальный вид за счет дисперсии хроматина в клеточных ядрах.

Достаточно часто наблюдается некроз опухолевой ткани, при котором жизнеспособные клетки локализуются вокруг сосудов.

Иммуногистохимический анализ

Диагностика заболевания требует выполнения расширенного иммуногистохимического исследования.

Практически все клетки опухоли (95%) вырабатывают на своей поверхности определенный гликопротеин, который является продуктом онкогена.

Для них также характерна экспрессия виментина, что отличает саркому Юинга от нейробластомы. Иммуногистохимический анализ подтверждает диагноз, поставленный на основе рентгенографического обследования.

  Особенности протекания беременности при грыже позвоночника

Цитологическое исследование

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Другие методы обследования

Магнитно-резонансная томография применяется для определения стадии заболевания. Метод позволяет оценить степень поражения мягких тканей, размеры опухоли и ее структуру.

Полимеразная цепная реакция используется при исследовании микроскопических метастазов в периферической крови и костном мозге. Биохимический анализ показывает повышение уровня С-реактивного белка, а также мочевины и креатинина, дисбаланс калия, натрия, кальция и другие характерные для опухоли изменения.

Лечение

Основными методами лечения Саркомы Юинга являются:

  • Индукционная химиотерапия;
  • Лучевая терапия;
  • Хирургическая операция с эндопротезированием.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение Индукционная химиотерапия Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение Лучевая терапия Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение Хирургическая операция

Комбинированное лечение саркомы Юинга является общепринятым, его длительность варьируется от 18 месяцев до 2-х лет. Химиотерапия обычно включает в себя несколько циклов с применением различных комбинаций следующих препаратов:

  1. Винкристин;
  2. Циклофосфан;
  3. Адриамицин;
  4. Цисплатин;
  5. Доксорубицин;
  6. Дактиномицин;
  7. Ифосфамид;
  8. Этопозид;
  9. Актиномицин.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечениеХирургическое вмешательство является предпочтительным методом, решение о нем принимается во время многокомпонентной химиотерапии.

После операции рекомендовано использование лучевой терапии. Объем и интенсивность определяют в зависимости от успеха предшествующего лечения, его показывает гистологическое исследование. При положительном исходе после завершения терапии пациентов обследуют сначала раз в 2-3 месяца в течение 2 лет, затем каждые 3 года.

Прогноз и успешность лечения

Выживаемость и успех лечения во многом зависят от локализации первичной опухоли. Прогноз благоприятнее при поражении длинных трубчатых костей, новообразования в тканях черепа гораздо труднее поддаются лечению.

Локализованная форма саркомы Юинга при своевременной комплексной терапии характеризуется 70% выживаемостью. Прогноз значительно хуже для пациентов, лечение которых началось на стадии метастазирования в костный мозг.

В этом случае даже химиотерапия в высоких дозах, тотальное облучение и операция по трансплантации не дают результатов выживаемости более 30%.

Фактором благоприятного исхода считают регресс опухоли после химиотерапии и ее некроз. О плохом прогнозе говорит размер опухоли более 8 см, ее объем свыше 100 см3, а также возраст пациентов менее 10 лет. У старших детей процент выживаемости выше.
Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

В борьбе со злокачественными периферическими опухолями костей и мягких тканей достигнут значительный прогресс. Сейчас можно с уверенностью сказать, Саркома Юинга излечима. Многие пациенты живут полноценной жизнью после завершения терапии, если к комплексному лечению приступают на ранней стадии заболевания.

Саркома Юинга у детей и взрослых: что такое, симптомы, выживаемость, прогноз, рецидив

Саркомы разнообразны. Их разделяют в соответствии с типом, локализацией и структурой. Одной из опасных форм является саркома Юинга. Она диагностируется у детей и взрослых, часто провоцирует распространение метастатических поражений и приводит к летальному исходу.

Что такое саркома Юинга

Образование считается злокачественной опухолью, которая формируется из соединительной, жировой, мышечной ткани. Также саркома Юинга способна поражать периферические нервы.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Заболевание было описано в 1920 году исследователем Джеймсом Юингом. Сегодня известно уже несколько разновидностей образования. Но все они характеризуются стремительным ростом, быстрым формированием и распространением метастатических поражений.

При отсутствии терапии саркома Юинга становится причиной летального исхода. При этом лечение пациенту должно быть проведено в максимально короткие сроки.

Читайте также:  Заболевания щитовидной железы при беременности: причины увеличения щитовидки во время беременности

Классификация

В медицине выделяют несколько классификаций опухоли Юинга в зависимости от типа, форму и локализации. Саркомой данного типа считается атипичное образование Юинга, опухоль Аскина и периферическое нейроэктодермальное новообразование костной и мягкой ткани злокачественного типа.

Стадии в упрощенном варианте

Выделяют всего две стадии заболевания. К первой относится локализованная опухоль, имеющая один очаг патологического процесса. Он может располагаться в костной ткани, затрагивать сухожилия и мышцы, которые расположены вблизи с областью поражения.

Ко второй стадии в данном случае относят метастатическую форму, когда патологические очаги наблюдаются и в других органах.

Локализованная стадия имеет три подстадии:

  1. Поражение внешней оболочке кости.
  2. Распространение патологического процесса по внешней и внутренней части костей.
  3. Поражение всех окружающих тканей.

Метастатическую стадию разделяют на мелко и крупно метастатический тип.

Развернутые стадии

Саркома Юинга при диагностировании для полного точного описания распространения патологического процесса используется 4 стадии.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Первая характеризуется наличием небольшого узла, расположенного на костной ткани. При второй стадии новообразования поражает более глубокие слои костей.

На третьей стадии возникают метастатические поражения в окружающих тканях и органах. 4 стадия характеризуется распространением метастазов в легкие, печень, головной мозг и другие отдаленные органы.

Локализация

Саркому Юинга разделяют также в зависимости от локализации патологического процесса. Она может формироваться на мягкой или костной ткани.

Саркома мягких тканей

Кожный покров в области расположения саркомы краснеет, отекает. Сосуды расширяются, в результате чего усиливается сосудистый рисунок.

При пальпаторном исследовании возникает боль. Опухоль поражает мягкие ткани различных органов и кожного покрова.

Образование бедренной кости и коленного сустава

В медицине носит название остеогенная саркома. Выделяют первичную и вторичную форму. Образование первичного типа разрастается быстро, а метастазы возникают уже на второй стадии. Локализуется в верхней части нижней конечности.

Вторичная саркома возникает на фоне метастатических поражений в результате наличия других опухолей. Располагается вблизи тазобедренного сустава или колена. Патологический процесс затрагивает и мягкие ткани.

По внешнему виду образование напоминает саркоматозный узел. Затрагивает всю длину кости, но не проникает в костномозговой канал. При поражении сустава значительно повышается вероятность возникновения патологических переломов.

Болезненные ощущения возникают в результате сдавливания нервных окончаний и локализуются на всей пораженной нижней конечности.

Саркома тазовой кости

Патологический процесс начинает распространяться из костной ткани, из-за чего заболевание в медицине также называется остеосаркома.

На фоне развития образования наблюдается ограничение подвижности суставов. С течением времени болезненные ощущения усиливаются, становятся постоянными. Онкологический процесс распространяется на все окружающие ткани.

Плечевой кости

Процесс мутирования клеток происходит на фоне другого ракового заболевания. На начальных этапах развития заболевания патологический процесс поражает только мышцы, затем затрагивает костную ткань, распространяется на окружающие органы и ткани.

Болезнь развивается постепенно. В результате происходящих изменений страдают и кровеносные сосуды. Основным симптомом является жжение. Оно возникает при поражении сплетений нервных окончаний.

Также пациенты жалуются на нарушение чувствительности пораженной конечности. С течением времени нарушается двигательная активность руки, тонус мышечной ткани снижается. Удерживать различные предметы становится затруднительно.

В результате разрушения костной ткани возможно появление патологических переломов. Возможно распространение метастазов в лимфатические узлы, в область подмышек, ключицы.

Лопатки и ребра

Патологический процесс поражает костную ткань ребер и лопаток. Признаки заболевания на начальной стадии отсутствуют.

С течением времени, когда новообразование достигает значительных размеров, появляются болезненные ощущения в области ребер и лопаток. Также возможно повышение температуры тела преимущественно в ночное время суток.

В случаях, когда опухоль растет во внешнюю сторону, то она становится заметна. Кожный покров в пораженной области краснее, становится плотным.

Когда заболевание имеет 4 стадию развития, болезненные ощущения невозможно купировать при помощи болеутоляющих препаратов. Мутированные клетки вместе с кровотоком проникают в отдаленные органы и ткани, что приводит к развитию метастатических поражений.

Челюсти

Патология чаще встречается у детей и у мужчин в возрасте от 45 до 65 лет. У пациентов женского пола заболевание диагностируется значительно реже. Поражение в основном затрагивает нижнюю челюсть.

Среди симптомов наблюдаются расшатывание зубов, истощение организма, появление признаков интоксикации. Пациенты жалуются на выделение из носовых проходов слизи и гнойных масс, повышение температуры тела, болезненные ощущения.

При поражении челюсти также наблюдаются онемение губ и их синюшность, формирование язв в полости рта, появление гнилостного запаха изо рта, изменение овала лица.

Саркома Юинга, при которой патологический процесс затрагивает челюсть, также может стать причиной распространения метастатических поражений.

Черепа и позвоночного столба

Различают новообразования первичного и вторичного типа. Опухоль черепа и позвоночника способна проникать в головной мозг. Метастазы появляются уже на 2 стадии развитии заболевания.

Затылка и лобной кости

Саркома Юинга, которая поражает область затылка и лобную кость, диагностируется у пациентов среднего возраста. Развитию заболевания подвержены и молодые люди.

Образование может быть ограниченным и состоит из компактного или губчатого вещества.

Саркома прорастает в кость черепной коробки или внутрь ее полости. В результате изменяется уровень внутричерепного давления. При диагностировании заболевания проводится срочное хирургическое вмешательство.

Подвздошной кости

Онкологический процесс при саркоме Юинга может затрагивать и подвздошную кость таза. Болезнь устанавливается вне зависимости от возраста.

Диагностирование патологии проводится при помощи открытой биопсии, так как определить наличие образования на рентгене затруднительно. Это обусловлено тем, что раковые клетки локализуются в трубчатых костях.

Причины

Почему развивается саркома Юинга, не установлено. Специалистами на основе ряда исследований выделен ряд факторов, которые, по их мнению, могут значительно увеличить риск возникновения заболевания.

К подобным провоцирующим факторам относят в первую очередь генетическую наследственность. Также ученые полагают, что провокаторам формирования опухоли могут стать травмы, нарушение развития мочеполовой системы, аномалии костной ткани и наличие новообразований доброкачественного типа, которые затрагивают опорно-двигательный аппарат.

Сопутствующие симптомы

Саркома Юинга на начальных стадиях своего развития способна длительное время не проявлять симптомов. Признаки заболевания возникают уже в случаях, когда опухоль имеет достаточно большие размеры и начинает оказывать давление на соседние органы и ткани.

Уже на второй стадии возникают такие неспецифические признаки, как интоксикация, слабость и быстрая утомляемость. При проведении лабораторного исследования крови устанавливается анемия. Пациенты жалуются на отсутствие аппетита и снижение веса.

По мере развития новообразования возникают и болезненные ощущения в области, где сформировалась опухоль. На начальных этапах она слабо выражена, но с течением времени носит постоянный характер.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Боль на 3 или 4 стадии заболевания становится достаточно сильной и ее невозможно купировать при помощи обезболивающих препаратов.

В отдельных случаях болезненные ощущения способны полностью проходить. Но это не говорит о том, что опасности для организма больше нет. Боли возникают вновь спустя некоторое время. При этом они имеют более интенсивный характер.

Также у пациентов с установленной саркомой Юинга отмечаются и местные изменения. Кожный покров в области образования приобретает красный оттенок, появляется отечность, кости деформируются. Изменяется сосудистый рисунок, устанавливается расширение вен. Температура кожи в месте образования также повышается. Двигательная активность пораженного сустава затруднена.

В результате поражения костной ткани увеличивается риск патологических переломов. У пациентов диагностируется региональный лимфаденит.

Методы диагностики

В случаях, когда у врача возникают подозрения на наличие саркомы Юинга, назначается рентгенологическое исследование. Но метод не всегда дает точный результат.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

В качестве дополнительных методов диагностики назначаются:

  1. Ультразвуковое исследование. Для определения размеров и локализации новообразования.
  2. МРТ или КТ. Позволяют получить послойные снимки образования и установить его структуру.
  3. Ангиография. Для проведения исследования используется контрастное вещество, что помогает определить наличие нарушения кровообращения.
  4. Биопсия и последующее гистологическое исследование. Методики назначаются с целью определения наличия мутированных клеток и подтверждения или опровержения рака.
  5. Иммуногистохимическое исследование. Используется для определения экспрессии гликопротеина.
  6. Молекулярно-генетический анализ.
  7. Полимеразная цепная реакция.

Также специалист проводит дифференциальную диагностику. Саркома Юинга схожа по своим признакам с синовинальной саркомой, остеосаркомой и нейробластомой.

Лечение

При установлении саркомы Юинга проводится чаще комплексная терапия, включающая в себя химиотерапию, лучевую терапию, хирургическое удаление.

Химиотерапия

Используется в качестве дополнительного метода лечения с целью предотвращения распространения метастатических поражений и остановки разрастания новообразования.

Пациентам назначаются различные химиотерапевтические препараты, которые следует принимать только в указанных врачом дозировках. Среди побочных эффектов наблюдаются слабость, выпадение волос, ломкость ногтей.

Лучевая терапия

Также назначается как дополнительный метод лечения. Это обусловлено тем, что при саркоме Юинга лучевая терапия не помогает полностью избавиться от заболевания.

Использование высоких доз облучения позволяет исключить развитие осложнений и замедлить рост опухоли.

Оперативное вмешательство

Хирургическая операция при диагностировании саркомы Юинга проводится после химиотерапии или лучевой терапии. Зачастую образование удаляется вместе с пораженными участками тканей или органами.

После операции пациент должен встать на диспансерный учет. Врача следует посещать каждые полгода пожизненно. Это необходимо для того, чтобы своевременно предотвратить рецидив заболевания.

Читайте также:  Что делать, если возникают сложности с дефекацией из-за толстого кала?

Осложнения

Саркома Юинга считается одним из опаснейших заболеваний, так как при отсутствии терапии сначала возникают метастатические поражения в различных тканях и органах. Это значительно отражается на общем состоянии пациента.

С течением времени ухудшается работоспособность пораженных органов, что и приводит к летальному исходу. Опасность заболевания состоит в том, что метастазы могут появиться уже на второй стадии развития патологии. Именно поэтому следует своевременно посещать врача и проводить лечение при установлении саркомы.

Прогноз

Прогноз для каждого больного индивидуален. Он зависит от времени проведения лечения, стадии развития патологии, наличия и количества метастатических поражений.

После курса терапии пациентам необходим продолжительный курс восстановления. Но даже с учетом использования современных методов выживаемость больных после проведения операции составляет около 50%.

Профилактика

Специальных мер профилактики саркомы Юинга не существует, так как врачи на сегодняшний день не смогли установить причины развития болезни.

Специалисты рекомендуют соблюдать общие требования, включающие правильное питание, здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек и регулярное посещение врача в целях профилактических осмотров.

Также важно поддерживать иммунитет и в осенний и весенний периоды принимать витаминные комплексы. Соблюдение общих правил профилактики поможет значительно снизить риск развития образования.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Саркома Юинга считается наиболее опасным заболеванием среди различных новообразований. Это обусловлено тем, что симптомы заболевания не возникают до тех пор, пока опухоль не достигнет больших размеров.

Также саркома данного типа предрасположена к раннему метастазированию, что ухудшает дальнейший прогноз. Именно поэтому пациентам следует регулярно проходить профилактические осмотры и следить за своим здоровьем.

Саркома Юинга: симптомы, фото, прогноз выживаемости и лечение

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться.

Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли.

Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

Взрослым старше 30 лет приходится столкнуться с заболеванием в исключительных случаях. Опухоль семейства саркомы – опасный вид рака, потому что агрессивно растёт. К моменту обращения за помощью стадия заболевания может развиться до 3 либо 4 степени.

У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение.

Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Причины

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость.

Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли.

Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

  • вялость, слабость;
  • усталость, повышенная сонливость;
  • отказ от еды;
  • малокровие;
  • увеличение температуры;
  • воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

  1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
  2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

  • Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
  • Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
  • Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
  • Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
  • Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечениеРаковые метастазы на рентгеновском снимке

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

Характеристика стадий

  • Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
  • Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
  • Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
  • Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.

Дополнительные степени развития патологии

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

  • Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
  • Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
  • Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечениеСаркома Юинга в костях руки

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

Взятие крови на анализ

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Рентгенография

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

Компьютерная томография (КТ)

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Читайте также:  Мелисса полезные свойства и противопоказания, мелисса как успокоительное средство

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Биопсия

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Хирургический метод лечения

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Облучение радиацией

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

Восстановительный период

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%.

Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм.

За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

Саркома Юинга — прогноз выживаемости, сколько живут

При Саркоме Юинга прогноз зависит от стадии и общего самочувствия пациента. Если терапия была начата на 1-2 стадии, тогда 70% пациентов выздоравливает. Если у пациента 4 стадия либо есть метастазы, количество выживших пациентов сокращается до 20%.

Медицинские показания

Сколько живут, если выявлены саркомы Юинга? Нельзя дать точный ответ на этот вопрос. Все зависит от стадии и вида недуга, наличия текущих процессов в организме пациента. На прогноз прямое влияние оказывает своевременное и адекватное лечение.

Саркома Юинга — злокачественное новообразование, которое развивается в костных тканях скелета. Это детское заболевание, так как в 95% случаев выявляется у людей, не достигших 25-летнего возраста. Для саркомы Юинга характерно поражение нижних участков длинных костей, ребер, лопаток.

Опухоль, проникшая в кости, быстро захватывает окружающие ткани. Поэтому при отсутствии своевременной диагностики заболевание провоцирует метастазы, которые локализуются в легких и костном мозге. Чаще при первичном обследовании врачи уже выявляют метастазы либо микрометастазы. Это указывает на то, что патология прошла все стадии своего развития. Прогноз в таких случаях неблагоприятный.

Если пациент не достиг 20 лет, тогда патология поражает трубчатые кости нижних и верхних конечностей. У пациентов более зрелого возраста процесс захватывает костные ткани черепа и позвоночника. Прогноз саркомы Юинга зависит от типа недуга:

  1. Типичный. Поражаются только кости. Чаще патология захватывает подвздошную кость. Рассматриваемое явление в 50% случаев выявляется у детей. Продолжительность жизни маленьких пациентов зависит от их общего самочувствия и степени поражения костной системы.
  2. Внескелетный. Поражаются мягкие ткани. Если в патологию вовлечено большое количество тканей, прогноз отрицательный.

Стадии и симптомы

На четырех стадиях своего развития заболевание проявляется разными симптомами. Первая стадия характеризуется болью в месте появления опухоли. Синдром носит умеренный характер, периодически затихая и вновь усиливаясь. С ростом опухоли боль прогрессирует, усиливаясь к ночи. Если устранить такую клинику, тогда прогноз будет положительным.

Обязательно прочтите:  Симптомы рака уха

В противном случае ночная боль будет мешать сну. На фоне такой клиники ухудшится общее самочувствие пациента. Участок кожного покрова над опухолью горячий, отекший и красный. Вены, расположенные в этой области, расширены. Ночная боль нарушает работоспособность, повышая раздражительность.

Опухоль, которая образовалась вблизи сустава, со временем провоцирует в нем боль. Это приводит к малоподвижности и образованию контрактуры. В таком случае терапия неэффективна, а патология прогрессирует. Через несколько месяцев опухоль прощупывается. Ее можно увидеть невооруженным глазом. Поздняя стадия недуга характеризуется патологическим переломом.

Для прогрессирующей саркомы Юинга характерна общая онкологическая интоксикация. Пациенты испытывают слабость и полную потерю аппетита. Резко снижается их вес, наблюдается стойкая субфебрильная либо фебрильная температура. Развивается региональный лимфаденит, а в анализах крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли. При поражении ног возникает хромота, а опухоль ребер приводит к дыхательной недостаточности. Пациенты с последним осложнением живут меньше, чем с хромотой.

Локализация опухоли

Выживаемость пациентов зависит от стадии, на которой выявили саркому Юинга:

  • 1 стадия — появление маленького новообразования на поверхности кости;
  • 2 стадия — проникновение патологического процесса вглубь ткани;
  • 3 стадия — появление метастазов в близлежащих органах и мягких тканях;
  • 4 стадия — метастазы поражают отдельные участки тела и органы.

Прогноз недуга зависит и от возраста пациента. Юноши и девушки легче поддаются лечению, чем взрослые пациенты. У первой группы больных поражается малоберцовая, большеберцовая и плечевая кости, а у второй — плоские кости ребер и таза. При отсутствии лечения наблюдается метастазирование, что отрицательно сказывается на выживаемости пациента.

Чаще выявляются метастазы в легких, реже — в костной ткани и костном мозге. На позднем этапе поражается ЦНС, что может привести к быстрой смерти пациента. Реже выявляются метастазы в плевру, забрюшинную полость.

Так как рассматриваемое заболевание быстро прогрессирует, наличие метастазов подтверждается у 50% пациентов, впервые обратившихся за медицинской помощью.

При этом прогноз зависит от пути метастазирования (через кровеносную систему, по лимфатическим сосудам).

Обязательно прочтите:  Симптомы хондросаркомы

Прогнозирование врачей

Прогноз рассматриваемого процесса зависит от квалификации врача, к которому обратился пациент. Чтобы определить выживаемость, врач выявляет степень распространенности патологии. Если метастазы в лимфатических узлах и легких не подлежат удалению, прогноз неблагоприятный.

Выживаемость пациентов, у которых выявлена метастазы в костях и костном мозге, составляет 30%. При этом такие пациенты прошли мощную радиотерапию и последующую трансплантацию костного мозга.

Своевременная диагностика (до момента ее распространения по организму) предоставляет возможность полностью избавиться от опухоли в 70% случаев.

Такому прогнозу способствуют успехи в области фармакологии.

Новейшие медикаментозные средства, используемые для проведения химиотерапии, имеют меньше побочных эффектов. Поэтому на фоне такой терапии врачи могут предотвратить развитие опасных осложнений, включая рецидив саркомы.

Для устранения онкологии важно не упустить время. При проявлении незначительной симптоматики опухолевого процесса рекомендуется пройти обследование. Врач должен сообщить больному, что саркома Юинга — это не приговор.

Статистика и факторы риска

По статистике, выживаемость больных с таким диагнозом — 5 лет. Относительная пятилетняя выживаемость — прогноз пациентов, у которых рак суставов и костей. Такое заключение ставят врачи в 66% случаев. Это означает, что пациент с диагнозом рак костей и суставов, но при отсутствии метастазов может прожить еще 5 лет после выявления болезни.

На продолжительность жизни пациентов влияют следующие факторы:

  • период, когда выявлено заболевание;
  • некоторые типы ракового процесса хорошо поддаются терапии;
  • сопутствующие патологии.

На долю относительной пятилетней выживаемости пациентов с саркомой Юинга приходится 50,6%. Точное прогнозирование заболевания проводится на основе истории болезни и типа ракового процесса, этапа и класса недуга, характеристики клиники саркомы.

При этом учитывается, возможен ли рецидив патологического процесса. Вышеперечисленные факторы рассматривают в сочетании со статистикой по выживаемости.

Правильная тактика терапии и выполнение всех рекомендаций лечащего онколога позволят пациенту победить заболевание.

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *