Интерстициальная пневмония (межуточная пневмония, идиопатическая интерстициальная пневмония) представляет собой острое или хроническое воспалительное поражение, затрагивающее стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы легких, с возможной внутриальвеолярной экссудацией с последующим переходом в фиброз.
Для интерстициальной формы пневмонии характерно длительное течение и изменение легочной структуры
Данная форма пневмонии характеризуется длительным тяжелым течением, нередко прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформацией легких. Часто заболевание приводит к снижению качества жизни и инвалидизации больных. Обычно встречается у взрослых старше 40 лет. У лиц более молодого возраста или у детей идиопатическая форма пневмонии встречается редко.
Классификация
Основная классификация пневмоний включает следующие формы:
- очаговая;
- очаговая сливная;
- сегментарная;
- долевая;
- интерстициальная.
Интерстициальная пневмония имеет свою классификацию, выделяясь как отдельная группа интерстициальных болезней легких (ИБЛ):
- идиопатический легочный фиброз, или обычная интерстициальная пневмония;
- неспецифическая интерстициальная пневмония;
- криптогенная организующаяся пневмония;
- острая межуточная пневмония, или диффузное альвеолярное повреждение;
- респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальными заболеваниями легких (респираторный бронхиолит);
- десквамационная (десквамативная, макрофагальная) интерстициальная пневмония;
- лимфоцитарная (лимфоидная) межуточная пневмония.
Идиопатический легочный фиброз чаще встречается у пожилых мужчин, другие виды более характерны для пациенток женского пола в возрасте 25–55 лет, а неспецифическая и десквамативная форма иногда возникает у детей.
При всех этих формах болезни в той или иной степени развивается дыхательная недостаточность, при которой страдает газообмен.
Причины пневмонии
Причины развития заболевания неизвестны. Выдвигают предположение о причастности нарушения иммунологического гомеостаза, где пусковым фактором служит агент, который, проникнув в организм, приводит к выработке антител.
Возбудителем пневмонии могут быть легионеллы
Развитие интерстициальной формы воспаления легких могут провоцировать инфекции: микоплазмы, хламидии, легионеллы, риккетсии, пневмококки, респираторные вирусы, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, а также некоторые виды пыли.
В группу риска входят курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и пациенты с аутоиммунными заболеваниями. Имеется связь между коллагенозами и криптогенной организующей пневмонией.
Так, интерстициальное поражение может возникнуть на фоне следующих заболеваний:
- ревматоидный артрит;
- склеродермия;
- полимиозит, или дерматомиозит;
- смешанные болезни соединительной ткани;
- асбестоз;
- хронический гиперчувствительный пневмонит;
- радиационный пневмонит;
- лекарственно-индуцированное поражение легких.
Клиническая картина
Заболевание может иметь гриппоподобное начало: резко появляется лихорадка, непродуктивный кашель и одышка. Сначала одышка отмечается только при физической нагрузке, затем – и в состоянии покоя. Возникают боли в грудной клетке, могут быть эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Появляется быстрая утомляемость, общая слабость, плохой сон, снижение аппетита и потеря веса.
В начале заболевания появляется одышка и кашель
Симптомы у большинства пациентов значительно усугубляются в течение 7–14 дней и прогрессируют вплоть до развития дыхательной недостаточности.
При различных формах могут быть разные по выраженности признаки заболевания.
Интерстициальная лимфоцитарная форма имеет незаметное начало с медленным нарастанием кашля, одышки, общей слабости, мышечных и суставных болей. Часто отсутствует лихорадка и выделение кровавой мокроты. С возникновением дыхательных нарушений может развиться кахексия, первичная легочная гипертензия. Легочное сердце при лимфоидной форме может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.
Синдром Хаммена – Рича, или острое интерстициальное воспаление легких развивается с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение заболевания с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.
Возможные изменения легочной структуры
Интерстициальная форма пневмонии характеризуются различными патологическими изменениями легочной структуры.
Межуточная пневмония может привести к патологическим изменениям легочной ткани
Изменения легочной структуры в зависимости от формы пневмонии:
- 8 факторов, вредящих здоровью легких
- 5 мифов о рентгенологических исследованиях
- Как замедлить старение: 10 советов будущим долгожителям
Диагностика
Основные диагностические методы включают:
- клинический анализ крови;
- рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
- компьютерная томография высокого разрешения;
- микроскопическое, цитологическое и бактериологическое исследование мокроты;
- гистологическое исследование биоптата легкого.
Заболевание диагностируется врачом при наличии жалоб, симптомов и соответствующей рентгенологической картины.
Во время объективного обследования пациента при аускультации легких выслушивается мягкая крепитация: сначала в прикорневых сегментах легких, затем по всем легочным полям и в верхушках легких.
Для подтверждения диагноза проводится компьютерная томография легких высокого разрешения
Отмечается жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. Над областью поражения при перкуссии определяется укорочение звука.
Исследование функции внешнего дыхания путем проведения спирометрии и различных функциональных дыхательных тестов выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких, например, при лимфоидной форме отмечаются изменения рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов.
Клинический анализ крови и микробиологические исследования проводятся с целью дифференциальной диагностики с бактериальной пневмоний или туберкулезом, так как специфических изменений при интерстициальной форме пневмонии в большинстве случаев не отмечается.
Клинический анализ крови имеет важное диагностическое значение
На рентгенограмме грудной клетки определяется диффузное двустороннее затемнение легочных полей или прогрессирующие диффузные изменения по типу матового стекла и консолидация.
На снимках видно диффузное поражение, определяется утолщение бронхиальной стенки, очаговые или диффузные изменения по типу матового стекла или линейное усиление легочного рисунка.
Позже появляются бронхоэктазы (необратимые расширения участков бронха).
При выраженном фиброзе определяется уменьшение объема преимущественно нижних долей легких.
Диагноз подтверждается с помощью компьютерной томографии высокого разрешения, которая помогает оценить распространенность патологического поражения легочной ткани, стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса.
Но в большинстве случаев требуется биопсия, так как данные обследования не всегда специфичны или возможности диагностики нередко ограничены. Именно гистологический анализ является решающим в постановке окончательного диагноза.
Своевременная диагностика положительно влияет на прогнозы.
Лечение
Эффективность лечения зависит от нескольких показателей: степень распространенности поражения легких, наличие сопутствующих заболеваний и осложнений, общее состояние организма человека.
Важную роль в лечении играет отказ от курения
Обязательным пунктом в лечении является отказ от курения, особенно при десквамативной форме и респираторном бронхиолите.
При большинстве форм фиброзного поражения назначается поддерживающее противовоспалительное лечение, которое включает высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом. По показаниям назначаются цитостатики.
При лимфоидной форме назначаются азатиоприн или циклофосфамиды в комбинации с глюкокортикоидным препаратом. Начальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг веса. Лечение в среднем проводится в течение 6 месяцев.
В качестве дополнительных антифиброзных средств применяют колхицин, Д-пеницилламин, интерферон гамма-1б. Повышение эффективности терапии отмечается при добавлении к противовоспалительным препаратам N-ацетилцистеина.
При развитии гипоксии необходима оксигенотерапия, при развитии легочной гипертензии – применение вазодилататоров. Развитие инфекций или гнойных осложнений требует назначения антибактериальных и противогрибковых препаратов в зависимости от чувствительности патогенного возбудителя.
Пациенты с интерстициальным поражением легким находятся на постоянном тщательном мониторинге.
На фоне терапии цитостатиками требуется регулярное проведение исследования мочи
При приеме цитостатиков в течение первого месяца еженедельно необходимо сдавать общий анализ мочи. Затем анализ повторяют один раз в 2–4 недели. При использовании Циклофосфана анализ мочи необходим с целью диагностики гематурии.
Больным с лимфоидной формой пневмонии регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.
Осложнения
При своевременной диагностике и начатом в ранние сроки лечении заболевание может прогрессировать медленно, без развития осложнений.
Одно из возможных осложнений – абсцесс легкого
Но при тяжелом течении, наличии сопутствующей патологии или неадекватной терапии возможны легочные и внелегочные осложнения заболевания:
Прогноз
Исход пневмонии зависит от распространенности патологического процесса, наличия осложнений, сроков начала терапии и состояния организма. Клиническое улучшение и стабилизация состояния больных на фоне лечения наблюдается в 70% случаев, а в 30% – пациенты имеют десятилетнюю выживаемость.
Большинство случаев лимфоцитарной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз.
При критическом снижении процессов газообмена и развитии тяжелой дыхательной недостаточности прогноз неблагоприятный. Проводится поддерживающая терапия. При развитии пневмосклероза и сердечно-сосудистой недостаточности продолжительность жизни составляет 3–5 лет.
Видео
Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.
Идиопатическая интерстициальная пневмония: лечение, признаки на рентгене и симптомы
Интерстициальная пневмония – это воспаление легочных тканей, поражающее преимущественно альвеолярные стенки, эндотелий, капилляры и фиброзные ткани паренхимы легких.
Этим термином обозначают целую группу воспалительных процессов межуточной ткани легких неустановленного происхождения. Диагностируется у пациентов разного возраста и пола: может заболеть как взрослый, так и ребенок. Часто исходом заболевания становится пневмофиброз.
Наиболее характерные проявления патологии – прогрессирующая одышка и ухудшение дыхательной функции.
Причины заболевания
Механизмы происхождения этого заболевания исследователями точно не установлены, поэтому оно носит название идиопатической интерстициальной пневмонии. Есть мнение, что болезнь может начинаться по причине расстройства иммунологической саморегуляции, а толчком к его развитию становится появление антигена, на который иммунная система реагирует активной выработкой антител.
Провоцирующими факторами развития этой тяжелой патологии могут выступать:
- возбудители инфекций – цитомегаловирусы, герпесвирусы, вирусы, провоцирующие респираторные инфекции, некоторые виды бактерий (микоплазмы, хламидии, легионеллы, паразитирующие микроорганизмы: риккетсии, пневмоцисты);
- вдыхание некоторых разновидностей пылевых частиц;
- длительное курение (болезнь может развиваться также у тех, кто избавился от этой вредной привычки);
Цитомегаловирусы - иммунодефицитные состояния, например, заболевание ВИЧ и СПИДом, особенно в раннем детском возрасте;
- наличие некоторых аутоиммунных патологий, например, болезни Шегрена (поражаются соединительные ткани с вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции);
- некоторые ревматические болезни, протекающие с поражением соединительной ткани;
- медикаментозное лечение некоторыми препаратами (антиаритмическими и противоревматическими).
ЦитомегаловирусыКлассификация
Интерстициальная пневмония может протекать в различных формах, это целая группа воспалительных процессов, объединенных общим названием.
В зависимости от характера поражения различают очаговые и диффузные интерстициальные пневмонии, патологический процесс может протекать в отдельном сегменте, но чаще вовлекается вся доля или целое легкое.
Классификация проводится в зависимости от особенностей патогенеза, клинического течения и происходящих морфологических изменений. По этим признакам выделяют следующие формы патологии:
- Обычная (идиопатическая), также называемая идиопатическим легочным фиброзом. Протекает чаще всего хронически, с рубцеванием интерстициальной ткани легких, различными изменениями в структуре органа. Встречается довольно редко, преимущественно у людей преклонного возраста.
- Неспецифическая – протекает в подострой или хронической форме, характеризуется равномерным воспалительным процессом интерстициальных тканей и фиброзом.
- Острая – самая опасная форма, для которой характерен высокий процент летальных исходов. Имеет, как правило, внезапное острое начало, стенки альвеол отекают, в них образуется экссудат, развивается фиброзный процесс.
- Десквамативная – протекает в подострой форме, характеризуется однородными воспалительными интерстициальных тканей легких.
- Криптогенная – протекает в острой, реже – в подострой форме. В альвеолах образуется экссудат, в бронхиолах появляются грануляции, легочная архитектоника при этом не изменяется.
- Лимфоидная (характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией интерстициальной ткани легких, обширным лимфаденитом, протекает в большинстве случаев хронически).
- Респираторный бронхиолит – течение подострое. Преимущественно поражаются бронхиолы и мелкие бронхи, наблюдается невыраженный воспалительный процесс, иногда фиброз.
Симптоматика
Все формы заболевания сопровождаются рядом общих симптомов. Среди них:
Сухой кашель
- кашель (сухой, малопродуктивный);
- одышка (на начальных этапах развития патологии возникает при физической нагрузке, при прогрессировании – проявляется даже в спокойном состоянии);
- затруднение дыхания, невозможность полноценно вдохнуть, ощущение нехватки воздуха;
- боли в области поражения, иногда очень интенсивные, имеющие тенденцию к усилению при попытке вдохнуть полной грудью;
- проявления обструкции бронхов (чаще всего сопровождают десквамативную форму заболевания);
- лихорадочные явления (характерны для криптогенной, неспецифической и лимфоидной форм);
- нарушения сна;
- высокая утомляемость при незначительных нагрузках;
- потеря аппетита, снижение веса.
Для острой формы характерно внезапное начало и стремительное развитие, быстро нарастают симптомы дыхательной недостаточности, более 50% больных умирают. Идиопатический легочный фиброз, напротив, начинается незаметно, симптоматика нарастает довольно медленно. Когда патологический процесс начинает прогрессировать, у пациента наблюдаются нарушения дыхательной функции, легочная гипертензия.
https://youtu.be/CB8Q1PEYWiE
Диагностика
В диагностике интерстициальной пневмонии применяются различные методы, постановка диагноза – довольно сложная задача. Сначала врач осматривает пациента, изучает его жалобы и анамнестические данные.
При аускультации выслушиваются мягкие скрипы (на начальных этапах развития заболевания – преимущественно у корней легких, на развернутой стадии – во всех сегментах и долях, включая верхушки), жесткое дыхание, хрипы различного характера. Перкуторный звук в области поражения более короткий, чем в норме.
Для постановки диагноза назначаются следующие виды обследования:
Рентгенография
- рентгенография;
- исследования функции внешнего дыхания (плетизмография, спирография);
- компьютерная томография высокого разрешения.
В случае когда данных этих исследований недостаточно, могут быть проведены фибробронхоскопия, биопсия легкого.
На рентгенограмме и снимках КТВР видны один или несколько очагов уплотнения тканей, утолщение междольковых и внутридольковых интерстициальных тканей, снижение прозрачности паренхимы легких (по типу матового стекла, преимущественно наблюдается в нижних долях легких). Также на рентгеновских и КТВР-снимках можно увидеть наличие сегментарных расширений просвета бронхов, называемых бронхоэктазами.
Компьютерная томография высокого разрешения – наиболее информативный метод исследования при данном заболевании. С её помощью можно установить распространенность патологического процесса, определить стадию и степень интенсивности прогрессирования фиброза.
Дифференцируют патологию от бактериальной пневмонии, туберкулезных поражений, прочих интерстициальных болезней легких.
Лечение
Искусственная вентиляция легких
Если заболевание своевременно диагностируется и лечится, то перспективы для пациента благоприятные. Наиболее опасной является острая форма патологии, характеризующаяся стремительным ухудшением дыхательной функции. Пациенту необходимо проведение терапии кислородом и поддержание дыхания с помощью искусственной вентиляции легких.
При прочих разновидностях заболевания назначаются длительные курсы кортикостероидов (Преднизолон) и цитостатических препаратов (Циклофосфамид) для снижения интенсивности воспалительного процесса, иммунодепрессивных средств (Азатиоприн) для подавления патологической активности иммунных агентов.
Для предотвращения прогрессирования фиброзного процесса могут применяться такие лекарства, как Д-пеницилламин, Колхицин. Если прогрессирование патологии привело к снижению уровня кислорода в крови, то применяются методы оксигенотерапии. Если у пациента наблюдается легочная гипертензия, то необходимо назначение препаратов для расслабления гладкой мускулатуры сосудистых стенок.
В самых тяжелых случаях может потребоваться пересадка донорского легкого.
Препарат Колхицин
Если причиной развития воспаления интерстициальных тканей послужило курение, то лечить пневмонию пациент должен при полном отказе от этой привычки. Только следование всем рекомендациям лечащего врача поможет излечить это сложное и опасное заболевание.
Прогноз и профилактика
Прогнозы при этой патологии зависят от того, в какой форме она протекает, а также от того, насколько выражены фиброзные изменения легочных тканей.
В среднем с таким заболеванием люди живут около пяти лет, если же оно протекает в форме идиопатического легочного фиброза, осложненного склерозом тканей легких и недостаточностью функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем, то перспективы значительно ухудшаются, выживаемость не превышает трех лет.
Интерстициальная пневмония в острой форме – тяжелое и опасное заболевание, которое даже при раннем выявлении и адекватной терапии приводит к смерти в более чем в половине диагностированных случаев.
https://youtu.be/0w0gBXvjah4
При неспецифической интерстициальной пневмонии добиться улучшения клинических показателей и стабилизации состояния больного удается в 70-75% случаев. В трети случаев прогноз жизни оценивается в 10 лет.
Десквамативную интерстициальную пневмонию удается стабилизировать у 65% пациентов, более 90% живут до 10 лет, 60% – пять лет. Иногда при помощи терапии удается добиться стойкой ремиссии.
При лимфоидной и криптогенной формах прогнозы, как правило, благоприятные.
Профилактика интерстициальных заболеваний легких заключается в отказе от курения, регулярном проведении вакцинаций против гриппа, пневмококковой инфекции, предупреждении бактериальных инфекций, исключении влияния вредных и опасных факторов.
Интерстициальная пневмония: 7 видов, 6 симптомов, 4 метода лечения
Интерстициальная пневмония представляет собой заболевание лёгких идиопатического (неизвестного, непонятного) характера. В термин интерстициальная пневмония можно включить различные формы заболевания, которые будут приведены в классификации ниже. Заболевание характеризуется преимущественным поражением лёгочного интерстиция (ткани) с явлениями фиброза (начальный этап организации соединительной ткани).
В чем отличие от обычного воспаления лёгких
Самой главной отличительной чертой интерстициальной пневмонии от обычного воспаления лёгких является образование соединительной ткани вследствие особенного течения болезни и вовлечения в процесс альвеол, их поражение и деформация.
У обычной пневмонии преобладает воспалительный процесс под воздействием инфекционных агентов.
Кроме того, если при обычной пневмонии можно выделить возбудителя с помощью лабораторных методов исследования, то в случае с интерстициальной пневмонией это практически невозможно сделать.
Факторы, предрасполагающие к развитию интерстициальных пневмоний
Предрасполагающие факторы не являются причинами болезни. Они могут либо быть пусковым механизмом в развитии заболевания, либо усложнять течение:
- возраст старше 60 лет;
- генетический фактор;
- курение;
- сахарный диабет.
В роли возбудителей могут выступать различные бактерии, грибы, вирусы. В данном случае возбудитель не играет первостепенного значения, так как реакция организма идёт не по пути классического воспаления.
Настоящие причины заболевания до сегодняшнего дня детально не изучены. Вопрос, почему вместо воспалительной реакции и регенерации (заживления) образуется соединительная ткань, остаётся открытым.
Есть догадки о том, что организм начинает воспринимать свою собственную ткань как «чужеродную».
Классификация интерстициальных пневмоний
Существует следующая классификация интерстициальной пневмонии.
- Идиопатический лёгочный фиброз.
- Неспецифическая интерстициальная пневмония.
- Криптогенная пневмония.
- Острая интерстициальная пневмония.
- Бронхиолит, связанный с интерстициальными заболеваниями лёгких.
- Десквамативная интерстициальная пневмония.
- Лимфоидная интерстициальная пневмония.
Основные жалобы пациентов и внешние симптомы
Пациенты чаще всего жалуются на:
- одышку;
- сухой кашель;
- невосприимчивость к противокашлевым препаратам;
- слабость;
- потерю веса;
- изменение формы ногтевых фаланг (в форме «барабанных палочек»).
Перечисленные симптомы встречаются в 70% случаев болезни. Но всё-таки не нужно забывать о том, что каждый человек индивидуален. Очень часто пациенты обращаются уже на поздних стадия болезни, через несколько лет. Заболевание протекает медленно и незаметно в начале.
Как осуществляется диагностика?
Важно учитывать, что заболевание лёгких не является осложнением заболеваний соединительной ткани или профессиональным заболеванием. В таком случае диагноз интерстициальная пневмония не ставится. Диагностика болезни затруднена, в некоторых случаях не видно изменений на рентгенограммах в начальном периоде.
Лабораторные методы
В общем анализе крови возможно повышение СОЭ, увеличение количества нейтрофилов. Может быть повышен С-реактивный белок. Но опять же эти показатели варьируют и зависят от конкретной формы интерстициальной пневмонии и индивидуальных особенностей организма.
Наиболее достоверный метод из всех предложенных – биопсия лёгкого. Только таким образом врач может установить точный диагноз и форму интерстициальной пневмонии. Проводится не всем, а только в тех случаях, когда все остальные методы не дают конкретных результатов и болезнь не поддаётся терапии.
Наиболее частый метод исследования – рентгенография лёгких, в запущенных случаях болезни на снимках симптом «сотового лёгкого» или «матового стекла» (изменения, которые отражают изменение лёгочной структуры и присутствие соединительной ткани). Наиболее качественные снимки получают при КТ, МРТ исследовании.
Физикальное обследование
При аускультации (выслушивании) лёгких врач может услышать звук похожий на «треск целлофана», такой звук возникает из-за деформации и снижения эластичности альвеол, которые не могут беззвучно и плавно сдуваться и надуваться как у здоровых людей. При пальпации обнаруживаются отёки (на руках, ногах) у пациентов с длительно протекающим заболеванием, причина отёков – вовлечение сердца в патологический процесс и застой по малому кругу кровообращения.
Основные подходы к лечению интерстициальных пневмоний
Главной задачей для врача является замедление процесса. Цель – клиническое выздоровление пациента. Наиболее часто больные идут по пути медикаментозной терапии, так же используется хирургический метод – трансплантация лёгкого, при такой операции продление жизни возможно до пяти лет.
Самой используемой группой препаратов являются глюкокортикостероиды. Назначаются они в больших дозах на длительный промежуток времени до 3 месяцев и более.
У некоторых пациентов такой метод лечения даёт довольно неплохие результаты.
Как говорилось ранее, существует семь форм интерстициальной пневмонии, поэтому при каждой определённой форме результат терапии может быть разный. Так же используют цитостатики, антифиброзные препараты.
Физиолечение
Наиболее действенным физиотерапевтическим методом является длительная кислородотерапия. Она способствует повышению качества жизни у больных, повышению выносливости в плане незначительных нагрузок (ходьба, самообслуживание). Но, увы, на продолжительность жизни этот метод не влияет.
Народные методы
В качестве народных методов лечения используются отвары трав и ягод: калина, почки берёзы, мать–и–мачеха, корень алтея. При таком заболевании, как интерстициальная пневмония, эти методы мало чем помогут, поэтому всё–таки на первом месте остаются глюкокортикостероиды.
Режим
Режим должен соблюдаться на всём протяжении лечения! При тяжёлых формах – обязательная госпитализация. Постельный режим, отсутствие контактов с инфекционными больными, рациональный режим труда и отдыха. Питание богатое белковой пищей.
Если удалось добиться клинического выздоровления, то у Вас не должно быть каких–либо симптомов и изменений в диагностических исследованиях.
На время восстановительного периода также рекомендуется соблюдать рациональный режим труда и отдыха, устранение провоцирующих факторов. Рекомендуется витаминотерапия.
В этот период как раз целесообразно использовать народные рецепты, они помогут укрепить иммунитет.
Возможные осложнения пневмоний
- Лёгочное сердце.
- Гастроэзофагеальный рефлюкс.
- Эмфизема лёгких.
Профилактика интерстициальной пневмонии
Доподлинно о причине интерстициальной пневмонии неизвестно, существуют лишь предположение о неспецифическом воспалении похожем на аллергическую реакцию. Следовательно, выделить определённые пункты для профилактики сложно.
Единственное, что можно взять на заметку – избегать факторов риска перечисленных выше! Конечно, если это, например, сахарный диабет, то стараться контролировать сахар крови и не забывать про диету, чтобы заболевание не спровоцировало таких страшных последствий.
Заключение
Прогноз у интерстициальной пневмонии неблагоприятный, в редких случаях удаётся достичь стойкого клинического выздоровления. Но призываю Вас к тому, что не нужно опускать руки и пройти лечение, ведь шанс есть всегда!
Оценка статьи
Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!
(8
Интерстициальная пневмония
Интерстициальная пневмония — прогрессирующий воспалительный процесс, затрагивающий стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы, с возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией и исходом в фиброзную перестройку легочных структур. Заболевание сопровождается усиливающейся одышкой, сухим или с незначительной мокротой кашлем, болью в груди, субфебрилитетом, «теплым» цианозом, сердечно-легочной недостаточностью. Диагностика интерстициальной пневмонии включает анализ данных рентгенографии и КТ легких, дыхательных тестов, биопсии легких. При интерстициальной пневмонии применяются кортикостероиды, цитостатики, оксигенотерапия, ИВЛ.
Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции.
Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.
Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.
Интерстициальная пневмония
Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена.
К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела.
Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли.
Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети).
Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита.
Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.
Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол.
Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.
) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.
Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:
- обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный фиброз/фиброзирующий альвеолит)
- неспецифическая
- острая (синдром Хаммена–Рича)
- десквамативная (макрофагальная)
- лимфоидная (лимфоцитарная)
- криптогенная организующаяся
- респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ.
Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.
Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза:
- Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Типичны нарушение архитектоники легких гетерогенного характера, рубцевание интерстициальной ткани, «сотовая» трансформация легких с множеством тонкостенных полостей без содержимого и инфильтрации, фокусы фибробластов.
- Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) имеет картину однородных воспалительных изменений интерстиция и фиброза с редким возникновением фибробластических фокусов. При острой интерстициальной пневмонии (ОИП) наблюдаются резкий отек альвеолярных стенок, образование внутри альвеол экссудата и гиалиновых мембран, частое развитие интерстициального фиброза.
- Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), или облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией протекает с сохранением легочной архитектоники, организованным внутриальвеолярным экссудатом и диффузными полипообразными грануляциями в бронхиолах.
- Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП). При десквамативной форме возникает незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением альвеолярных макрофагов в выстилке альвеол.
- Лимфоидная интестициальная пневмония (ЛИП) проявляется сочетанием гомогенной выраженной лимфоцитарной инфильтрации интерстиция и перибронхиальных лимфоидных фолликулов.
- Респираторный бронхиолит. Типична бронхоцентричная миграция альвеолярных макрофагов при минимальных признаках воспаления и фиброза альвеол и интерстиция.
Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.
Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП.
Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое.
Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.
Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме.
У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии.
Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».
ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья.
Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии.
Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.
Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.
Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза, развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого.
Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких.
При интерстициальной пневмонии выявляется мягкая крепитация: на ранней стадии, в основном, в прикорневых сегментах легких, на поздней — по всем легочным полям и в верхушках легких.
Для ИЛФ типична инспираторная крепитация по типу «треска целлофана». Отмечаются жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких.
При перкуссии имеется небольшое укорочение звука, соответствующее области поражения. Инструментальная диагностика включает:
- Функциональные дыхательные тесты. Выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких (при ИЛФ — рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов).
- Рентгенография. Рентгенологическими признаками интерстициальной пневмонии могут являться симметричные полупрозрачные затемнения по типу «матового стекла», в основном в нижних отделах легких; утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные изменения, периваскулярная и перибронхиальная инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.
- КТ высокого разрешения. Помогает уточнить распространенность поражения легочной ткани, оценить стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса.
- Биопсия. Важным этапом диагностики интерстициальной пневмонии является биопсия легкого с гистологическим анализом биоптатов легочной ткани.
- ЭхоКГ. Эхокардиографические симптомы нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения отмечаются только при достаточно высоких показателях площади фиброзных изменений в легких.
Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом, другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога, торакального хирурга, врача-рентгенолога, патоморфолога.
КТ ОГК. Интерстициальная пневмония, участки «матового стекла» (красная стрелка) и ретикулярные изменения.
Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз.
В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких.
Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.
При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов.
Отказ от курения — обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ.
При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. с тщательным мониторингом состояния больного.
В качестве дополнительных применяются антифиброзные препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитии гипоксемии рекомендована кислородотерапия, при легочной гипертензии – вазодилататоры.
Эффективно применение препаратов, влияющих на функциональную активность эндотелия — простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1, антиоксидантов.
При формировании «сотового легкого» единственным методом лечения интерстициальной пневмонии является трансплантация легких.
Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности — до 50-70%.
Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия.
Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.