Гематосаркома: что это, причины, классификация, диагностика, симптомы и лечение

• 13 Мар 2019 Лучевая терапия стала безопасней Лучевая терапия теперь возможна для пациентов всех возрастов. Израильские учёные разработали и скоро запустят в производство новаторский аппарат MercyBe…
• 12 Окт 2018 Рак груди в Израиле: статистика По данным Ассоциации, в данный момент в стране проживает более двадцати двух тысяч женщин с этим диагнозом. За несколько последних лет на 2% снизилась к…
• 28 Сен 2018 Алгоритм выявления рака кишечника Стартап из Израиля представил алгоритм машинного обучения, с помощью которого медицинские учреждения смогут выявлять среди своих пациентов тех, кому гро…
• 14 мая 2018 И «плохие», и «хорошие» бактерии способны приносить пользу человеку. Ученые пришли к выводу, что бактерии могут стать превентивной мерой для рака кожи. …
• 06 Фев 2018 Онкология в Израиле является одной из наиболее развитых областей медицины. Здесь успешно лечат практически все известные на сегодняшний день виды рака –…
• 22 Окт 2018 Барокамера избавит от последствий облучения Команда израильских ученых провела эксперимент, в рамках которого подтвердила действенность лечения в барокамере кислородом повышенного давления у больн…
• 04 Окт 2018 Новая вакцина против рака Калифорнийские ученые разработали новое средство, дополняющее терапию меланомы.Эксперимент на мышах показал, что тестируемое соединение не только значит…
• 03 Сен 2018 Израильские врачи спасают жизни Израильские врачи спасли восьмимесячную малышку со сложной разновидностью рака кроветворной системы, которой дома, в Украине, врачи предрекли неминуему…
• 02 мая 2018 Новый способ терапии рака легких Высокоэффективное лечение рака легких с применением ультрасовременного препарата Китруда, который помогает иммунной системе выявлять и разрушать патолог…
• 18 Окт 2017 Врачи отделили голову от позвоночника, спасая 9-летнюю девочку В течение 12 часов команда медиков больниц Бейлинсон и Шнайдер боролась за жизнь 9-летней Тары Аамар, выполняя операцию беспрецедентной сложности. В мир…

Гематосаркома: симптомы, виды, причины, диагностика и лечение

Патология активно изучается. Несмотря на то что специалисты продвинулись в понимании механизма болезни, классифицировали по инициирующим проблему клеткам, ещё достаточно белых пятен до полного объяснения всех аспектов заболевания и вызывающих его причин.

Важно, что радикально помочь можно только на начальной стадии. Поэтому следует при системных сбоях в здоровье обращаться за консультацией специалиста по возможности раньше.

Понятие о болезни

Онкология крови, объединяющая заболевания, когда очаг поражения охватывает костный мозг, имеет общее название – гемобластоз.

Разновидность онкологического заболевания крови, когда патологический процесс возникает вне костного мозга, называют гематосаркома.

Виды и локализация

Заболевание создаёт опухолевые образования. Может проявиться в любом органе, в том числе и на коже. Образование часто поражает:

• селезёнку,
• лимфатические узлы,
• кишечник,
• другие органы.

Гематосаркома – это группа заболеваний. Различаются видом поражённых клеток крови. Группы заболеваний гематосаркомы имеют аналогии с разновидностями гемобластозов.

Среди видов этого заболевания есть такие, которые развиваются настолько быстро, что первичное образование не получается отследить. Примером служит ретикулосаркома.

Специалисты склоняются к тому, что она возникает при поражении ретикулярных клеток. Клинически имеет большую схожесть с лимфосаркомой. Часто обнаруживается на стадии метастаз.

Часть патологий развиваются медленно. Они могут продолжительное время сохраняться в пределах первичной опухоли.
К ним относятся:

• Гигантофолликулярная лимфома – патология развивается в лимфоидной ткани. Лимфатические узлы резко увеличиваются. Поражённые болезнью узлы достигают величины куриного яйца, иногда даже более того. Длительный хронический процесс через какое-то время может привести к перерождению образования в ретикулосаркому. Как и другие разновидности гематосарком в образовании и течении болезни полной ясности для специалистов пока нет.
• Лимфома – опухолевые лимфоциты собираются в лимфоузлах и инициируют онкологические заболевания. Создаётся первичный очаг, а впоследствии могут быть метастазы и рассеивание болезни в организме.
• Лимфогранулематоз – заболевает лимфоидная ткань. Также характерно заметное увеличение лимфатических узлов. Отличие в том, что при исследовании тканей под микроскопом видны гигантские клетки Штернберга — Рида — Березовского. Название клетки имеют по фамилиям ученных, открывших их.

Причины развития

Заболевания крови активно изучаются специалистами. Ещё много аспектов этой сферы не имеют полного научного объяснения.

Так, и эта разновидность онкологии на тему, какие факторы его провоцируют, имеют только предположения.

• Замечено, что если человек вынужден контактировать с вредными веществами, например, по роду своей работы, то у этой категории встречается гематосаркома.
• Наблюдается причастность генетических нарушений к этому заболеванию.
• Онкологию крови, в том числе и гематосаркому, провоцирует частое пребывание в зоне ионизирующего излучения.
• Систематическое сдавливание сосудов крови, что ведёт к ухудшению питания некоторых тканей.
• Неблагоприятная экологическая ситуация располагает к сбоям в функционировании систем организма, в том числе может быть поражено кроветворение.
• Заболевание случается у людей, если в роду были такие патологии.
• Нарушение могут вызвать вирусы, способные влиять на клетки крови.

Симптомы гематосаркомы

Болезнь начинает о себе сигналить в более поздние сроки. На первых порах человек не ощущает ни недомогания, ни дискомфорта.

• На коже появляются гематомы при самом небольшом надавливании на её поверхность.
• Длительное повышение температуры без видимой причины на это.
• Лимфатические узлы увеличивают свои размеры.
• Пониженный гемоглобин.
• Пониженное содержание тромбоцитов проявляется повышенной кровоточивостью.
• Болят суставы. Это связано с функционированием в них нездоровых клеток крови.

Диагностика

• Первым средством исследования здоровья на возможное присутствие гематосаркомы – анализ крови. Он может показать изменения в количественном составе разных видов клеток крови. Сигналом, что не все в порядке также послужит обнаружение незрелых клеток.
• Магнитно-резонансная томография установит места расположения патологических образований, их связи с другими тканями, размеры.
• Биопсия – забор ткани и гистологическое изучение её вынесет вердикт насчёт злокачественности образований и позволит уточнить диагноз.
• Компьютерная томография – современный информативный способ изучения проблемы. Способна давать информацию о состоянии твёрдых тканей.

Терапия

Если заболевание замечено на ранней стадии, то возможен положительный результат и даже полное излечение. Но поскольку начало болезни проходит без выраженных симптомов и обычно не обнаруживается вовремя, то такие случаи нечасты.

Гематосаркома в развитой форме пока не поддаётся лечению. Специалисты умеют поддержать больного, убирая остроту состояния. Лечение продлевает жизнь и улучшает её качество.

• прокарбазин,
• винкристин,
• циклофосфан,
• преднизолон.

Средства принимают в соответствии назначенной схемы.

Другие способы помощи:

• химиотерапия,
• переливание крови,
• облучение на гамма – установках.

Гематосаркома: что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Гематосаркома представляет собой онкологический процесс, при котором происходит злокачественное поражение системы кроветворения.

Несмотря на то что, благодаря исследованиям, специалистам удалось установить причины возникновения заболевания и характерную для него клиническую картину, много вопросов все равно остаются нерешенными.

Согласно мнению большинства онкологов, справиться с проблемой представляется возможным только на начальной стадии ее появления.

Что такое

Гематосаркома – это опухоль злокачественного характера, поражающая кроветворную систему человека. Данное название объединяет в одну группу ряд онкологических заболеваний, часть которых отличается стремительным прогрессированием и метастазированием, а другая способна спровоцировать быстрое наступление смерти при отсутствии ранних симптомов агрессивного поведения.

Местом локализации онкологического процесса выступает область вне костного мозга. Именно этим и отличается гематосаркома от прочих заболеваний кровяной жидкости.

Выделяют несколько разновидностей болезни. Каждая из них имеет свою природу происхождения.

В большинстве случаев начало онкопроцесса отмечается в лимфоузлах или селезенке. После этого происходит его распространение на кровоток и лимфоток. При этом могут поражаться множественные структуры, в том числе и костный мозг.

Классификация

Если принимать во внимание только клинические данные, то выявить таким образом вид опухоли нельзя. Из-за того, что патология имеет множество симптомов, часто при диагностировании допускаются ошибки.

Исходя из того, какие именно кровяные клетки подвергаются атипичному развитию, выделяют несколько разновидностей онкологического процесса.

Гигантофолликулярная лимфома

Формирование злокачественного образования осуществляется посредством лимфоидной ткани. Вначале лимфатические узлы резко увеличиваются. Часто могут достигать размеров с куриное яйцо.

Течение болезни медленное, со временем становится хроническим. Но через некоторое время может произойти трансформирование в ретикулосаркому.

Также как и прочие типы заболевания, данный вид на сегодняшний день еще не до конца изучен. Кроме того, также еще не удалось разработать специфической тактики терапевтических мероприятий и схемы диагностического обследования.

Ретикулосаркома

Это онкологическая патология, развитие которой происходит стремительными темпами. Отличие ее заключается в том, что нельзя определить место расположения первичной опухоли. Согласно мнению некоторых экспертов, появлению данного процесса может способствовать повреждение ретикулярной структуры клеток.

В большинстве случаев диагностировать болезнь удается уже на последних стадиях формирования, которые характеризуются множественным распространением метастазов. Принимая во внимание клинические характеристики, саркома крови имеет определенное сходство с лимфосаркомой.

Лимфогранулематоз

Поражению злокачественным заболеванием подвергается лимфоидная ткань. При развитии патологии происходит стремительный рост лимфатических узлов. При проведении микроскопического исследования можно обнаружить гигантские клеточные структуры Штернберга-Рида-Березовского.

Лимфома

Лимфоциты, подвергшиеся поражению, начинают скапливаться в лимфоузлах, тем самым провоцируя появление онкопроцесса местного характера. В результате происходит формирование первичного очага, что сопровождается проявлением характерной симптоматики и метастазированием по человеческому организму.

Причины

Заболевание до сих пор подлежит активному изучению со стороны специалистов. До настоящего времени имеются только определенные предположения относительно предрасполагающих факторов, способствующих развитию гематосаркомы.

Так, среди причин болезни выделяют:

• длительное контактирование с вредными веществами (ядохимикаты, канцерогены и прочие), например, ввиду трудовой деятельности;
• нарушения на уровне генетики;
• пребывание в зоне облучения на протяжении длительного времени или частое посещение подобных мест;
• частое давление на кровяные сосуд, в результате чего питание некоторых тканей нарушается;
• плохую экологию, что также негативным образом может сказываться на работе большинства систем человеческого организма;
• наследственную предрасположенность.

Кроме того, некоторые ученые уверены, что заболевание может начать развиваться на фоне заражения определенными видами вирусов, которые оказывают отрицательное воздействие на кровяные клетки.

Симптомы

Как правило, ранние этапы формирования патологического процесса протекают без проявления характерной клинической симптоматики. Именно по этой причине гематосаркомы чаще всего обнаруживаются уже на более поздних стадиях, когда заболевание начало давать метастазы на соседние органы и системы.

Патологический процесс в большинстве случаев проявляется:

• повышенной утомляемостью;
• общей слабостью;
• снижением аппетита;
• стремительным похудением;
• увеличением лимфатических узлов;
• беспричинным повышением температуры тела;
• болезненностью в области позвоночного отдела, трубчатых костей и крупных суставов;
• ощущением тяжести в подреберье;
• кровотечениями из носа;
• формированием петехий на коже;
• частым инфицированием организма;
• повышенным потоотделением в ночное время;
• тахикардией;
• высыпаниями и зудом кожных покровов.

Также в процессе развития болезни пациента часто беспокоят головные боли, сопровождающиеся приступами тошноты.

Диагностика

Для постановки точного диагноза назначается проведение ряда диагностических мероприятий.

Анализ крови

Позволяет определить наличие отклонений в отдельных клеточных структурах кровяной жидкости. Часто при исследовании периферической крови выявляется повышенная концентрация титров незрелых элементов, которых в нормальном состоянии быть не должно.

Это процедура, в ходе которой производится забор части патологической ткани для дальнейшего ее гистологического изучения. Она помогает обнаруживать атипичные клетки и устанавливать степень их озлокачествления.

С помощью этого метода устанавливаются опухолевые очаги поражения, их объем, место расположения. Также можно увидеть наличие метастазов в других анатомических структурах.

Еще один наиболее информативный способ для получения данных о возникновении онкологического процесса.

На основании полученных результатов в ходе диагностического обследования эти данные сравниваются с имеющейся клинической картиной, и ставится окончательный диагноз.

Лечение

При диагностировании заболевания на начальной стадии развития есть шанс добиться полного излечения. Но поскольку в большинстве случаев патология протекает бессимптомно и обнаруживается достаточно поздно, то такие ситуации встречаются на практике редко.

При выявлении гематосаркомы в тяжелой форме вылечить ее практически не представляется возможным. Это объясняется тем, что до настоящего времени так и не было установлено определенных эффективных схем лечения. При таком состоянии можно только применять поддерживающую терапию, позволяющую снижать симптоматические проявления и облегчать жизнь больному.

Как правило, при таком диагнозе используется химиотерапия. Среди самых популярных препаратов наибольшее распространение получили:

• Прокарбазин;
• Винкристин;
• Преднизолон;
• Циклофосфан.

Данные медикаментозные средства необходимо принимать только по установленной специалистом схеме и на протяжении обозначенного им срока.

Дополнительно могут быть использованы и такие методы лечения, как:

• удаление патологических лимфатических узлов и метастазов;
• переливание крови;
• радиационное облучение.

Только при применении комплексного подхода есть шанс на уничтожение большего числа злокачественных клеток, что дает возможность значительно улучшить состояние больного и снизить степень агрессивности онкологического процесса.

Осложнения

Основной метод лечения гемтосаркомы – химиотерапия. Но при применении сильнодействующих лекарственных препаратов часто возникают побочные эффекты, поскольку уничтожению подвергаются не только онкогенные клетки, но также здоровая слизистая.

На этом фоне могут быть следующие осложнения:

• развитие стоматита;
• нарушение стула, в частности, это проявляется диареей;
• дискомфорт в области кишечника;
• приступы тошноты со рвотными позывами и другое.

Одним из наиболее серьезных последствий является агранулоцитоз – исчезновение основных составляющих из состава кровяной жидкости.

Прогноз

Гематосаркома в редких случаях поддается ранней диагностике. Именно по этой причине, чаще прогноз имеет неблагоприятный исход.

При отсутствии соответствующих терапевтических мероприятий в течение продолжительного периода времени заболевание быстро заканчивается смертельным исходом.

Профилактика

Если говорить о предупреждающих мерах, то специфических мероприятий еще разработано не было. Специалисты лишь советуют придерживаться общих рекомендаций, которые помогут снизить риск развития онкологического заболевания.

Гематосаркома — это болезнь, которую относят к числу наиболее опасных. Прежде всего это объясняется тем, что его достаточно трудно заподозрить в начале развития.

Как правило, выявляется заболевание уже относительно поздно, когда никакие методы лечения не будут давать положительного результата. Именно поэтому специалисты рекомендуют регулярно сдавать кровь на анализ для своевременного обнаружения патологии или каких-либо изменений в организме.

Гематосаркома: симптомы и методы лечения

Онкологические заболевания считаются самыми распространенными. Гематосаркома — опухолевый процесс, который поражает кроветворную систему. В зоне риска могут оказаться люди любого возраста.

Опухоль может образоваться в лимфатическом узле или за его пределами. Гематосаркому легко можно спутать с лимфомой. Однако, гематосаркома — это злокачественная опухоль. До сегодняшнего времени гематологические заболевания изучены плохо, но об их симптомах и причинах возникновения стоить говорить с большей долей вероятности.

Очень часто онкологические, гематологические заболевания передаются на генетическом уровне. Также развиваются под действием вирусов, изменяющих компоненты крови, при воздействии излучения или различных аномалий в развитии.

Гематосаркома на ранних стадиях практически незаметна. Пациент не чувствует особого дискомфорта и ведет привычный образ жизни. Первые симптомы болезни проявляются гораздо позднее. Среди них: повышение температуры тела, анемия, кровоточивость, боль в суставах, увеличение лимфатических узлов и кровоподтеки.

Более точно говорить о наличии заболевания можно сдав анализ крови. Проводится тщательная лабораторная биопсия с последующим гистологическим исследованием. Этот метод позволяет выявить аномальные функции клеток.

Очень часто именно этот способ позволяет сделать точное заключение, на основании которого будет проводиться соответствующее лечение. Магнитно-резонансная томография позволяет увидеть опухолевые области и определить их форму, размер.

Компьютерная томография также помогает увидеть заболевание на ранних стадиях развития.

Различают несколько видов гематосарком: лимфогранулематоз, ретикулосаркома, лимфосаркома. Часто место их локализации — забрюшинные лимфатические узлы. Данные заболевания долгое время остаются незаметными и не дают о себе знать. При этом могут метастазировать в другие ткани.

На ранних стадиях своего развития данная болезнь может исчезнуть после проведения операции. Радикального лечения, способного излечить больного на поздних сроках развития гематосаркомы — нет. Врачи могут облегчить жизнь пациента, избавить от ярко выраженных симптомов.

В лучших случаях удается снизить размер опухоли.

Среди видов данного заболевания есть такие, прогрессирующее развитие которых происходит настолько быстро, что отследить ранние стадии не представляется возможным. Среди них ретикулосаркома. Заболевание развивается при поражении ретикулярных клеток.

Гематосаркома — это злокачественная опухоль, которая часто образуется в лимфатических узлах, на коже, селезенке, в кишечнике и других органах.

Патологии у заболевания развиваются медленно. Довольно часто первое время остаются на стадии опухоли. Гигантофолликулярная лимфома — патология лимфоидной ткани. Лимфотические узлы увеличиваются настолько, что становятся размером с куриное яйцо. Лимфогранулематоз и лимфома также считаются патологиями развития заболевания. Они поражают лимфоидную ткань, образуется опухоль и метастазы.

Причины развития данного заболевания до сих пор не изучены с точностью до ста процентов. Замечено, что гематосаркомы возникают при контакте с вредными веществами на производстве. Человек в силу своей профессии может оказаться в радиусе воздействия опасных веществ, а иногда и непосредственно взаимодействовать с ними.

Неблагоприятные экологические ситуации, а также нахождение человека долгое время в зоне риска или области радиационного излучения. Все эти факторы в дальнейшем могут спровоцировать развитие данного заболевания.

Гематосаркомы — не только оказывают разрушительное влияние на организм, хуже всего, что избавиться от них очень и очень сложно.

Лечение гематосарком сопряжено с рядом трудностей. Поздние стадии заболевания вылечить невозможно. Хотя больному могут назначить курс медикаментов.

В числе препаратов наиболее часто назначают прокарбазин, винкристин, циклофосфан, преднизолон.

В зависимости от стадии заболевания и индивидуальных особенностей организма врач может посоветовать химиотерапию, переливание крови, облучение на гамма-установках.

Термин «гематосаркомы» был предложен Ж. Матэ в 1963 году. Под этим названием подразумевались все опухоли кроветворной ткани. С того дня ведется их тщательное исследование. Заболеванием чаще всего страдают мужчины в возрасте от 20 до 40 лет.

Гематосаркома — заболевание, которое считается опасным. Прежде всего потому, что на ранних сроках обнаружить его не представляется возможным, а на поздних сроках излечить его просто невозможно. При обнаружении первых признаков данного заболевания следует немедленно обратиться к врачу.

Гемобластоз

Это опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Они делятся на системные патологии (лейкозы) и региональные (лимфомы). Гемобластозы находятся в числе пяти самых распространенных опухолей, они занимают 30 % среди новообразований первых 5 лет жизни среди детей.

Классификация

Структура гемобластозов включает в себя две группы:

• миелопролиферативные патологии или лейкозы (злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга);
• гематосаркомы или лимфомы (внекостномозговые объемные образования, локализующиеся преимущественно в лимфоузлах).

По мере прогрессирования лейкоз и гематосаркома могут трансформироваться друг в друга.

Лейкозы бывают острыми и хроническими, которые делятся на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. Группа гематосарком включает в себя лимфогранулематоз и нелимфогранулематозные/неходжкинские лимфомы.

Причины гемобластозов

Заболевания имеют полиэтиологический характер, считается, что их развитие связано с воздействием таких факторов:

• наследственность (часто возникают у представителей так называемых лейкозных семей, а также у больных наследственными патологиями со спонтанными разрывами хромосом, нерасхождением половых хромосом, наследственными дефектами иммунитета);
• мутагенные факторы (экзо- и эндогенные);
• ионизирующая радиация;
• химические канцерогены (бензол, лекарства-цитостатики);
• вирусы (Эпштейна – Барр, T-лимфоцитарный вирус лейкоза первого типа).

Симптомы гемобластозов

Манифестация заболевания может быть острой, напоминающей ОРВИ, а также латентной или медленной. Наиболее типичными признаками гемобластозов являются такие синдромы:

• интоксикационный (повышенная температура, утомляемость, потливость, астения);
• пролиферативный (увеличение паховых, подмышечных, шейных лимфоузлов, а также печени и селезенки, костного мозга);
• геморрагический (кожные и подслизистые кровоизлияния, кровотечение из носа, десен, ЖКТ, ДВС-синдром);
• анемический;
• синдром инфекционных осложнений (внутрибольничные инфекции, пневмонии, септицемия на фоне вторичного иммунодефицита).

Диагностика гемобластоза

Помимо клинической картины, характерной для заболевания, подозрения на наличие рака могут вызвать изменения в гемограмме, общем анализе крови. Пациенты с подозрением на гемобластоз проходят стернальную пункцию или трепанобиопсию, пункционную или открытую биопсию лимфатических узлов. Полученные образцы подлежат цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. Также могут проводить УЗИ селезенки и печени, рентгенографию черепа, позвоночника, грудной клетки, ребер, костей таза.

Лечение гемобластоза

Терапия заболевания является поэтапной и длительной. Для различных видов гемобластоза разработаны стандартизированные программы лечения. В первую очередь проводят терапию, направленную на индукцию и консолидацию ремиссии. Для этого используют высокодозную моно- или полихимиотерапию цитостатиками.

Коррекция картины крови проводится с помощью заместительной гемотрансфузионной терапии. Для профилактики инфекционных осложнений при гемобластозе назначают антибактериальные и антимикотические препараты.

Дополнительно может назначаться гормональная терапия, локальное облучение лимфоузлов, селезенки, спленэктомия.

Также возможна трансплантация костного мозга, однако ее сложность состоит в том, чтобы найти HLA-совместимого донора.

Прогноз и профилактика

Полная ремиссия при лимфогранулематозе отмечается у 90 % больных. Ремиссия при остром лейкозе наблюдается у 60–70 % пациентов.

Профилактика касается сведения к минимуму контакта с потенциально опасными факторами, например химическими веществами, источниками ионизирующего излучения, вирусами.

Узнать о наличии рисков по развитию гемобластоза помогают генетические тесты. Их можно в любое время пройти в медико-генетическом центре «Геномед».

Саркома

ПЕРВАЯ КОНСУЛЬТАЦИЯ ВРАЧА 950 РУБЛЕЙСкидка 41%

Саркома – злокачественная опухоль, которая возникает в соединительной ткани.  Чаще всего заболевание поражает молодых людей в период активного роста. Отличительными особенностями являются стремительный рост опухоли, активное метастазирование и высокий процент летальности. 

Причины возникновения саркомы 

• Воздействие ионизирующего излучения;
• Наличие вредных привычек;
• Частое и длительное пребывание на солнце;
• Наследственная предрасположенность;
• Аутоиммунные процессы в организме и нарушения гормонального фона;
• Инфицирование некоторыми видами вирусов (ВИЧ, герпес, гепатит).

Однако достоверная причина возникновения данного заболевания до сих пор не установлена.

Классификация

Классифицируются по происхождению на:

• Саркома, которая образуется из костной ткани – остеосаркома, саркома Юинга
• Саркомы, которая образуются из мягких тканей – липосаркома, фибросаркома

В зависимости от степени дифференцировки клеток выделяют:

• Низко дифференцированные – отличаются менее злокачественным характером, низким уровнем метастазирования;
• Высоко дифференцированные – характерен быстрый рост, массивное метастазирование и высокая злокачественность;
• Умеренно дифференцированные.

Симптомы

Клиническая картина во многом определяется местом расположения опухоли и её характеристиками. Основными симптомами являются:

• Боли в месте роста образования, которые могут быть как интенсивными, так и умеренными;
• Высокая утомляемость, снижение веса, потеря аппетита;
• Увеличение лимфатических узлов;
• Визуальное определение опухоли, которая начинает выступать над поверхностью тела;
• Снижение функции пораженного органа и нарушения со стороны других внутренних органов при метастазировании.

Диагностика

Диагностикой этого заболевания занимается врач-онколог, который при подозрении на данную патологию назначает ряд дополнительных методов исследования:

• Рентгенологическое обследование;
• УЗИ мягких тканей, внутренних органов;
• Магнитно-резонансная томография;
• Сцинтиграфия внутренних органов;
• Эндоскопические методы обследования, например, ректороманоскопия, гастроскопия;
•  Пункция опухоли с последующим цитологическим и гистологическим исследованием.

Лечение

Основной метод лечения саркомы в медицинском центре «СМ-Клиника» — это оперативное вмешательство. Лучевая терапия проводится как дополнение к операции. С помощью нее опухоль уменьшается в размерах, а также снижается риск рецидива саркомы.

Химиотерапия при лечении саркомы мягких тканей применяется на поздних стадиях, когда имеются метастазы. Узнать подробную информацию о методах терапии саркомы в «СМ-Клиника» или срочно записаться на прием онколога можно в регистратуре или по телефону.

Гематосаркома — обследование и лечение зарубежом

Что такое гематосаркома?

Гематосаркомы – это злокачественные поражения кроветворных органов, которые имеют определенную локализацию. Гематосаркомы чаще возникают у взрослых. Однако встречаются случаи заболеваний и у детей. Среди всех злокачественных заболеваний крови и кроветворных органов гематосаркомы занимают весомое место. В эту группу заболеваний входят:

• Гистиоцитарная саркома – это злокачественное заболевание кроветворных органов, которое характеризируется высокой степенью агрессивности.
• Лимфогранулематоз – или болезнь Ходжкина – злокачественное поражение лимфоидной ткани характерной особенностью, которого является наличие в пунктате пораженных лимфатических узлов клеток Березовского-Штенберга.
• Плазмоцитома – злокачественное заболевание характеризирующееся синтезом патологического белка в большом количестве.
• Лимфосаркома – злокачественное поражение лимфатических узлов, печени и селезенки, сопровождающееся распространением «патологических» лимфоцитов и поражением других органов и систем.
• Неклассифицируемые злокачественные гематосаркомы

Развитие злокачественного поражения костного мозга связывают с действием определенного фактора риска, который вызывает мутацию в стволовых клетках костного мозга. Вследствие этого возникает патологический клон, вырабатывающий в большом количестве злокачественные клетки. Для них характерный бесконтрольный рост, размножение и метастазирование.

В развитии заболевания выделяют две стадии моноклоновую (начальную) и поликлоновую (терминальную).

Причины возникновения гематосарком

На сегодняшний день точные причины гематосарком не известны. В развитии заболевания определенное значение имеют следующие факторы риска:

• Хроническая вирусная инфекция, а именно онкогенные вирусы – простой герпес и Эпштейн-Барр вирус.
• Действие ионизирующего излучения. Отмечено, что пациенты, которые получали лучевую терапию, с целью лечения других злокачественных новообразований имеют большой риск возникновения гемобластозов.
• Генетическая предрасположенность – наблюдается тенденция к появлению гематосарком у близких родственников.
• Действие химических канцерогенов. Особенно токсичен для кроветворных органов бензол. Также цитостатические препараты (назначаются при химиотерапии) повышают риск злокачественных заболеваний кроветворных органов.
• Врожденные хромосомные аномалии. Часто гематосакомы возникают у пациентов с синдромом Дауна.

Симптомы гематосаркомы

Клиническая картина гематосарком практически одинакова, не смотря на то, что к этой группе относится несколько злокачественных заболеваний кроветворных органов и лимфоидной ткани.

На начальных стадиях заболевания пациентов, как правило, ничего не тревожит. Поэтому в большинстве случаев гематосаркомы выявляются на запущенных стадиях, когда лечение малоэффективно. Наиболее типичными симптомами гематосарком являются:

• Общая слабость, быстрая утомляемость, потеря аппетита, похудание.
• Немотивированное повышение температуры тела до субфебрильных цифр.
• Увеличение лимфатических узлов. В начале заболевания увеличивается одна группа лимфоузлов, в последующем – остальные. При пальпации отмечаются болезненные, тестоватой консистенции, малоподвижные лимфатические узлы больше одного см в диаметре.
• Болевые ощущения в области крупных суставов, позвоночника и трубчатых костей.
• Тяжесть в правом и левом подреберье
• Носовые кровотечения, появление петехий на кожных покровах при незначительном механическом воздействии.
• Частые инфекционные процессы
• Кожный зуд, появление неспецифической сыпи на кожных покровах (лейкемиды).
• Потливость ночью, тахикардия
• Частые головные боли, которые сопровождаются тошнотой

Диагностика гематосаркомы

Чтобы заподозрить наличие у пациента злокачественных заболеваний кроветворных органов и лимфоидной ткани в ряде случаев хватает результатов общего осмотра и опроса пациента.

Но морфологическое подтверждения диагноза – это трудный процесс. В обычных клиниках с помощью лабораторных и инструментальных методов иногда не удается определить основные гистологические и морфологические особенности заболевания, которые учитываются при назначении лечения.
Зарубежные клиники оснащены современными лабораториями, где используются исключительно качественные реагенты. Поэтому в Израиле, Германии и других странах за рубежом можно наиболее точно определить гистологическую принадлежность гемобластозов. К тому же сама диагностика занимает всего несколько дней, после чего можно начать необходимое лечение.

Наиболее часто для диагностирования гематосаркомы назначаются следующие лабораторные и инструментальные методы:

• Общий анализ крови. При большинстве злокачественных заболеваний крови в общем анализе присутствуют специфические изменения, которые позволяют определить дальнейшие методы исследований.
• Общий анализ мочи и биохимический анализ крови.
• Пункция костного мозга. Как правило, все гематосаркомы вызывают изменения костного мозга, которые с успехом определяются опытными израильскими специалистами.
• Иммунофенотипирование. Метод заключается в выявлении специфических белков-антигенов гематобластозов, которые располагаются на мембране злокачественных клеток. С помощью этого метода удается определить более 150 белков – антигенов.
• Цитохимическое исследование. С помощью специфического окраса злокачественных клеток специалисты выявляют особенности их морфологической структуры.
• Цитогенетическое исследование. Большинство гематосарком возникают на фоне различных мутаций для выявления, которых используется цитогенетическая диагностика. Информация о генетических нарушениях необходима для дальнейшего лечения и определения прогноза заболевания.
• Молекулярно-биологическая диагностика при гематосаркомах используется в целях выявления ключевых генов, которые берут участие в патогенезе заболевания.

Конечно, заподозрить гематосаркому можно и по результатам общего анализа крови и лейкоцитарной формулы. Однако для наиболее эффективного метода лечения необходима информация об морфологических особенностях заболевания.

Лечение гематосаркомы

В зарубежных клиниках используются современные методы лечения гематосарком.

Не смотря на то, что в большинстве случаев заболевание диагностируется на поздних стадиях, израильские и немецкие специалисты с успехом занимаются лечением этой группы заболеваний.

С помощью современных методов диагностики удается определить особенности опухоли и назначить индивидуальную схему терапии согласно мировым стандартам.

В клиниках Израиля и Германии используются следующие методы лечения гематосарком:

1. Химиотерапия. Пациентам назначаются химиотерапевтические средства, которые угнетают бесконтрольный рост и метастазирование злокачественных клеток. С помощью химиотерапии можно добиться длительной ремиссии заболевания.
2. Иммунотерапия. Современный метод лечения гематосарком. Пациентам назначается иммунологические средства, которые имеют прямой противоопухолевый эффект или повышают способность организма бороться со злокачественными клетками.
3. Лучевая терапия. Назначается в случаях солидных опухолей, которые возникают на поздних стадиях заболевания. Израильские специалисты придерживаются принципов локального воздействия на злокачественное новообразование. Таким образом удается избежать множественных побочных эффектов.
4. Пересадка костного мозга. Один из наиболее эффективных методов лечения злокачественных новообразований кроветворных органов и лимфатической системы. В Израиле профессионально налажена система пересадки стволовых клеток. Здесь существуют целые отделения по пересадки костного мозга, где происходит подбор доноров, забор биологического материала, подготовка пациента и собственно трансплантация костного мозга. Этот метод лечения обеспечивает наиболее стойкие результаты терапии, даже при хронических злокачественных заболеваниях пересадка стволовых клеток гарантирует полное выздоровление пациента.

Не смотря на сложности в диагностики и лечении гематосарком, израильские специалисты добились в этом направлении больших результатов. После лечения в Израиле пятилетняя выживаемость превышает 70%.

Лейкозы, гематосаркомы

Гемобластозы — гетерогенная группа опухолей, возникающих из кроветворных клеток.

«Опухолью принято называть плохо контролируемую организмом «плюс-ткань», которая возникла из одной мутировавшей клетки и не является следствием воспаления или накопления неметаболизированных продуктов» (А.И. Абрикосов, 1934; А.И. Воробьев, 1978)

Гемобластозы, при которых костный мозг повсеместно «заселен» опухолевыми клетками, называют лейкозами. Гематосаркомы возникают как локальная опухоль вне костного мозга (например, в лимфоузлах, селезенке).

При гематосаркомах опухолевые клетки, распространяясь по системе кровообращения и кроветворения, со временем поражают костный мозг; поэтому в терминальной стадии клинические различия этих вариантов гемобластозов исчезают. Выделяют миелопролиферативные и лимфопролиферативные гемобластозы.

Опухоли системы В-лимфоцитов, характеризующиеся секрецией патологических белков, называют парапротеинемическими гемобластозами.

Заболеваемость гемобластозами в России составляет около 10-14 на 100 000 населения. Термины «гемоцитобластоз». «ретикулез». «системное заболевание крови» вышли из употребления как ошибочные. Болеют гемобластозами люди всех возрастов. Кривая общей заболеваемости гемобластозами имеет три пика: в возрасте 0-9 лет, 15—24 года и в 70-74 года.

Этиология: как и другие опухоли, гемобластозы возникают в результате первичной мутации кроветворной клетки-предшественницы.

Установлено, что все гемобластозы, как и иные злокачественные опухоли, начинаются из одной первоначально мутировавшей клетки, причем клетки-потомки сохраняют многие признаки исходной «стволовой» туморозной клетки в т.ч. тот же первоначально возникший дефект (маркер) — возникает опухолевый клон.

При накоплении достаточного количества опухолевых клеток (около 10 триллионов клеток) возникают первые клинические симптомы гемобластоза. Даже на самых ранних этапах болезни, когда при случайном исследовании крови обнаруживаются единичные бластные клетки, в любом участке костного мозга бласты уже составляют обычно десятки процентов.

Метастатическое распространение опухолевых клеток при лейкозах в настоящее время полностью доказано. Поэтому говорить о лейкозе как о системном заболевании крови сегодня некорректно. Злокачественные формы гемобластозов характеризуются наличием опухолевой прогрессии.

Опухолевая прогрессия означает, что в пределах первоначального опухолевого клона (моноклоновая стадия — доброкачественная) возникают вторично мутировавшие клетки (субклоны), как правило, более автономные и, следовательно злокачественные (поликлоновая стадия). Основные закономерности опухолевой прогрессии гемобластозов, сформулированы А.И. Воробьевым (1967):

1. Гемобластозы, как правило, проходят две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую — появление субклонов (злокачественную).

2. Закономерна смена дифференцированных клеток, составляющих опухоль при хронических лейкозах и лимфоцитомах, бластными, определяющими развитие либо бластного лейкоза, либо гематосаркомы. Терминальный бластоз/саркоматизация означают наступившее неограниченное озлокачествление процесса. 3. Метастазы гемобластозов вне органов кроветворения отражают появление нового, адаптированного к данной ткани субклона, метастазы ведут себя в разных органах независимо, нередко они имеют разную чувствительность к комбинациям цитостатических препаратов. 4. В условиях современной грамотной цитостатической терапии появление резистентности опухоли к ранее эффективному лечению означает, как правило, качественно новый этап ее развития.

Скрытый период (от первичной мутации до клинической манифестации гемобластоза) в среднем составляет 3-8 лет. В некоторых случаях удается отметить стадию предлейкоза.

Выраженным клиническим проявлениям лейкозов (опухолевые узлы, снижение уровня нормальных клеток крови, появление бластов и т.д.), в некоторых случаях предшествуют признаки растущей гемопоэтической опухоли — «беспричинный» моноцитоз, тенденция к малокровию и др.

Современные данные показывают, что «предлейкоз» это доклиническая стадия острого лейкоза, при которой ограниченное количество бластов еще не вызывает явных клинических расстройств. Вначале наблюдается слабость, утомляемость, потливость, «беспричинное» повышение температуры.

Весьма характерны рецидивирующие ЛОР-инфекции. герпес, пиелиты. Объективно чаше всего отмечаются бледность кожи и слизистых оболочек, а также кровоточивость десен, появление обильных менструаций.

Диагностика гемобластозов — только морфологическая; она опирается на цитологические исследования периферической крови и пунктата костного мозга, а также на кариологический и гистологический анализ, иммунофенотипирование и т.д.

Нередко при диспансеризации или случайном исследовании крови выявляется лейкопения, снижение тромбоцитов (их надо исследовать в каждом случае), ускорение СОЭ, появление в крови бластных и иных необычных клеток. «Беспричинный» нейтрофилез может быть первым проявлением растущей гематосаркомы.

Необходимо биохимическое исследование сыворотки крови (в частности, большое прогностическое значение имеет уровень лактатдегидрогеназы — ЛДГ). Основа диагностики лейкозов — выявление опухолевых клеток. Морфологический диагноз определяет стратегию и тактику лечения больного.

Используют цитологические, цитохимические и гистологические методы диагностики, а также иммунофенотипирование. Мазки крови должны хранить не менее 5 лет. При диспансерном обследовании, а тем более при подозрении на патологию системы крови, необходим развернутый (клинический) анализ крови (с ретикулоцитами и тромбоцитами), т.к.

«сокращенный» анализ (гемоглобин, лейкоциты, СОЭ) маскирует патологию кроветворения, в т.ч. и онкологическую. Опыт показывает, что химиотерапия, основанная на ошибочном диагнозе, практически исключает возможность последующего излечения пациента даже в условиях гематологического центра. «Преднизолон без диагноза — преступление» (А.И. Воробьев).