Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз

Медуллобластома головного мозга относится к числу злокачественных опухолей с измененной клеточной структурой из неопределившихся стволовых клеток. Основной локализацией процесса является задняя черепная ямка. Встречается в большинстве случаев в детстве, преимущественно от 5 до 10 лет. Но может поражать и взрослых, особенно в молодом трудоспособном возрасте от 21 до 40 лет.

Описание медуллобластомы

Формирование патологического образования происходит из медуллобластов, незрелых клеток глии в области червя мозжечка, находящегося рядом с 4-м желудочком головного мозга. Но может локализоваться и в его полушариях у детей старше 6 лет. Опухоль относится к глиомам, то есть к злокачественным образованиям, поражающим преимущественно головной мозг.

Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз

Медуллобластома мозжечка обладает резким агрессивным ростом и быстрым метастазированием, которое осуществляется по путям оттока спинномозговой жидкости. Она обладает способностью проникать через гематоэнцефалический барьер в другие органы, поэтому часто дает метастазы в печень, легкие, костный мозг.

При гистологическом исследовании опухоли, строение ее определяется как значительное скопление клеток округлой конфигурации, являющихся малодифференцированными клеточными элементами.

Классификация и код по МКБ-10

Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз

По классификации с учетом гистологического строения злокачественного образования выделяют следующие его виды:

  • медулломиобластома – в клеточной структуре присутствуют мышечные волокна;
  • меланотическая медуллобластома – состоит из нейроэпителиальных клеток, в структуру которых входит меланин;
  • липоматозная медуллобластома – формируется опухоль из жировых клеток и является самым доброкачественным ее вариантом в прогностическом плане.

Код злокачественного новообразования головного мозга по международной классификации болезней МКБ-10 – C71.

Осложнения болезни

Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз

В 80% случаев основной локализацией медуллобластомы является червь мозжечка. Очень редко патология может развиваться в основании спинного мозга. Прогрессирование злокачественного процесса приводит к следующим осложнениям:

  • нарушение функции мозжечка – координации двигательной активности, поддержания позы в пространстве и устойчивости при ходьбе;
  • нарушение оттока спинномозговой жидкости – вследствие продолженного роста опухоль блокирует 4-й желудочек сначала частично, а затем полностью, что приводит к развитию повышенного внутричерепного давления. Развитие гидроцефалии у ребенка является наиболее частым осложнением на начальном развитии медуллобластомы с характерным запрокидыванием увеличенной в размерах головы, головными болями, тошнотой, нарушением функции зрения;
  • стволовые нарушения – прорастание опухоли в ствол мозга провоцирует глазодвигательные нарушения, проблемы с глотанием и речью, а также возможно нарушение дыхания.

Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз

Агрессивное течение злокачественной глиозной опухоли у детей всегда вызывает тяжелые осложнения, угрожающие жизни ребенка.

Причины возникновения медуллобластомы

Точные причины возникновения данного злокачественного образования не установлены. Но есть ряд факторов, провоцирующих развитие опухоли, к которым относятся:

  • генетическая предрасположенность;
  • детская возрастная группа – до 10 лет;
  • токсическое действие на организм канцерогенов пищевого характера, средств бытовой химии или органических химических веществ;
  • ионизирующее излучение;
  • инфицирование организма вирусами (цитомегаловирус, ВИЧ, инфекционный мононуклеоз), способными вызывать генные мутации.

Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз

Особую опасность в возникновении внутриутробной злокачественной опухоли, представляет действие различных токсических или вирусных агентов на женщину во время беременности. Возникшая генная мутация в организме матери может спровоцировать развитие онкологического процесса у ребенка.

Симптомы медуллобластомы

Клиническая симптоматика болезни имеет широкий диапазон и отличается множественными неврологическими проявлениями, зависящими от размеров опухоли и ее локализации. Начальные проявления медуллобластомы у детей раннего возраста могут длительное время не определяться.

Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз

Это объясняется анатомическим строением черепа, который имеет большие размеры, пластичностью мозга у детей и эластичностью сосудов. Поэтому общемозговые явления могут развиваться в случае, когда опухоль увеличивается в размерах, проявляясь следующим образом:

  • головной болью по утрам;
  • постоянную тошноту и рвоту;
  • психомоторным возбуждением;
  • повышенной раздражительностью;
  • потерей ориентации в пространстве и времени;
  • судорожным синдромом.

Так как основной локализацией медуллобластомы является червь мозжечка, происходит нарушение функции органа, в результате чего развивается мозжечковая атаксия. Нарушение координации движений влечет за собой формирование мозжечковой походки.

Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз

Для сохранения равновесия во время ходьбы ноги расставляются широко, а верхние конечности балансируют для придания устойчивости. При поворотах туловища нарушение координации движений усиливается вплоть до падения.

Если опухоль прорастает в ствол мозга, состояние ребенка ухудшается, так как в этой области расположены жизненно важные центры, отвечающие за дыхание и гемодинамику. Такая локализация объемного образования проявляется следующими симптомами:

  • угнетение глоточного рефлекса, которое влечет за собой затруднение при глотании;
  • парез взора, то есть невозможность отведения глазных яблок в сторону;
  • нистагм спонтанного характера, то есть подергивание глазных яблок в покое или при краевых отведениях;
  • косоглазие одностороннее или сходящееся.

Дальнейшее прорастание медуллобластомы в спинной мозг влечет за собой развитие односторонних или двухсторонних парезов и параличей, сопровождающихся нарушением поверхностной или глубокой чувствительности.

Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз

Появление метастазов за пределами центральной нервной системы значительно ухудшает общее состояние ребенка.

Диагностика медуллобластом

Появление неврологической симптоматики у ребенка требует выяснения ее причины. Диагностика медуллобластомы начинается со сбора анамнеза заболевания, жалоб и объективных данных визуального осмотра педиатра с последующей консультацией невропатолога и окулиста. Для уточнения диагноза проводятся следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:

  • общий анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • анализ спинномозговой жидкости;
  • КТ;
  • МРТ;
  • рентгенография черепа в 2 проекциях;
  • нейросонография для детей с незакрытым родничком;
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография);
  • биопсия для гистологического исследования.

  Саркома мягких тканей, симптомы и лечение опухолиМедуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз

После полного обследования и консультации нейрохирурга выставляется окончательный диагноз и назначается лечение.

Методы лечения патологии

Анапластическая медуллобластома требует комплексного подхода в лечении. Выбор тактики лечебных мероприятий зависит от размера опухоли, ее локализации, общего состояния ребенка. В практической онкологии лечения медуллобластом используются 3 вида терапии:

  • хирургическое удаление опухоли – при удовлетворительном состоянии ребенка злокачественное образование удаляется тотально, при этом используются методики микрохирургического вмешательства и МРТ-навигация;
  • лучевая терапия – применяется как до операции для уменьшения размера опухоли и предотвращения ее роста, так и после хирургического ее удаления для купирования оставшихся злокачественных клеточных структур. При тотальном удалении опухоли и отсутствии метастазов назначаются малые дозы радиотерапии. При частичной экстракции медуллобластомы или наличия метастазов лучевое лечение проводится большими дозами. Радиотерапия малышам до 3 лет не назначается;
  • химиотерапия – может применяться в качестве самостоятельного лечебного процесса или в комплексе с хирургическим и радиологическим методами лечения. Назначается по показаниям с применением химиотерапевтических препаратов («Винкристин», «Нитрозомочевина», «Прокарбазин»).

Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз

Лечебные мероприятия обязательно дополняются соблюдением режима дня и сбалансированным диетическим питанием.

Прогноз и выживаемость

В связи с агрессивностью злокачественной опухоли и склонностью к метастазированию прогноз для жизни остается неблагоприятным. Большое значение для улучшения прогноза играет ранняя диагностика патологии.

Летальность после оперативного вмешательства составляет 5%, а выживаемость детей спустя 5 лет – всего 20–30%. У мальчиков этот показатель находится на уровне 24%, а у девочек только 10%. Как правило, выживший ребенок становится инвалидом.

У детей, перенесших оперативное вмешательство, в дальнейшем наблюдаются трудности с усвоением школьной программы, патология эндокринной системы в виде замедления роста. Чем меньше возраст малыша, тем злокачественнее течет процесс с вовлечением структур ствола головного мозга.

Самый неблагоприятный прогноз наблюдается у детей с рецидивом после оперативного удаления опухоли, а также наличием метастазов. Выживаемость детей будет зависеть и от вида медуллобластомы. Наличие липоматозной опухоли может несколько улучшить прогноз для жизни ребенка.

Медуллобластома

Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогнозМедуллобластома – это опухоль, которая состоит из медуллобластов, незрелых клеток глии. В большинстве случаев образуется в мозжечке. Также может формироваться и в других областях головного мозга.

Медуллобластома – злокачественная опухоль, которая метастазирует по ликворным путям. Именно этим качеством она отличается от других видов опухолей.

О болезни

Медуллобластома – это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET, ПНЭО). Она располагается в черве мозжечка, прорастает в четвертый желудочек мозга. Происходит блокировка ликворооттока и опухоль перекрывает путь циркуляции спинномозговой жидкости. Это вызывает развитие осложнений, ухудшающих прогнозы на жизнь.

Медуллобластома при гистологическом обследовании представляет собой скопление клеток, имеющих округлую форму, отличающихся малой дифференцировкой.

От общего числа образований в неврологии, медуллобластома составляет 7-8%, а в педиатрии – 30%.

У детей медуллобластома является самым частым заболеванием среди всех обнаруженных опухолей мозга. Опухоль в 2 раза чаще диагностируется у мальчиков, нежели у девочек. И чаще всего образуется в возрасте от пяти до десяти лет.

Медуллобластома может формироваться и у взрослых людей, в основном до 40 лет.

Причины

Основные причины этого заболевания не выявлены.

Но специалисты называют несколько факторов, которые провоцируют развитие данной патологии:

  1. Существуют генетические болезни, такие как: синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина, Тюрко и синдром голубых невусов, которые могут стать причиной развития опухоли;
  2. Воздействие на организм радиационного излучения;
  3. Канцерогены, содержащиеся в продуктах питания, средствах бытовой химии, красок и лаков, при длительном их применении могут привести к развитию медуллобластомы;
  4. Наличие в организме таких вирусных инфекций как: цитомегаловирус, инфекционный мононуклеоз, герпетические инфекции, повреждающие геном клеток, могут стать толчком к образованию медуллобластомы.
Читайте также:  Обезболивающие, анальгетик и алкоголь: совместимость, последствия, через сколько можно пить

Типы

В зависимости от места расположения медуллобластома делится на несколько типов:

  1. Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогнозМедуллобластома в черве мозжечка. Данная локализация опухоли составляет 80% из всех случаев диагностированных медуллобластом;
  2. Опухоль, которая образовывается в двух полушариях мозга. В 20% случаев диагностируется именно данный тип медуллобластомы. Чаще всего встречается у детей старше шести лет.

В зависимости от гистологических особенностей развития различают несколько видов опухоли:

  1. Медуллобластома, которая состоит из волокон мышечной ткани;
  2. Меланотическая медуллобластома – имеет в составе нейроэпителиальные клетки, которые состоят из меланина;
  3. Низкодифференцированная медуллобластома, отличающаяся агрессивностью и быстрым распространением;
  4. Опухоль с глиальной или нейрональной дифференцировкой;
  5. Анапластическая медуллобластома также обладает свойством быстрого распространения опухолевых клеток;
  6. Десмопластическая медуллобластома имеет плотную консистенцию, в которой содержатся соединительные ткани и сосуды, которые обильно разрослись между собой;
  7. Липоматозная медуллобластома – состоит из жировых клеток. Данная разновидность опухоли имеет самый благоприятный прогноз.

Прогноз для больного данной патологией определяется в зависимости от вида образования, степени ее злокачественности, размера и распространенности.

Наличие или отсутствие метастаз и степень их распространения оценивается на базе системы классификации Чанга:

  1. М0 — метастазы отсутствуют;
  2. М1 – раковые клетки в малых дозах обнаруживаются в жидкости спинного мозга;
  3. М2 – раковые клетки выявляются в мозжечке, а также в третьем и четвертом желудочках;
  4. М3 – процесс метастазирования распространяется на спинной мозг;
  5. М4 – метастазы находятся в экстраневральной области.

Симптомы

Болезнь проявляет себя по-разному, в зависимости от расположения опухоли.

Общие признаки болезни таковы:

  • Больной ходит с широко расставленными нижними конечностями, при этом старается удерживать баланс руками. Походка его неровная. Часто падает из-за нарушения координации. Такое состояние связано с тем, что из-за роста опухоли образуется мозжечковая атаксия. Врачи называют такую ходьбу «мозжечковая походка»;
  • При поражении опухолью спинного мозга, нарушается чувствительность конечностей, вплоть до паралича;
  • При прорастании опухоли в ствол мозга, развиваются неврологические отклонения, такие как ухудшение рефлекса, отвечающего за глотание, нарушается конвергенция, образуются парезы взора;
  • У больного нарушается ориентация в пространстве, во времени;
  • Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогнозВ утреннее время мучают постоянные головные боли;
  • Человек становится раздражительным, возбужденным. В запущенных случаях перестает узнавать близких, не может вспомнить кто он сам.

Медуллобластома способна метастазировать во внутренние органы: печень, легкие, костную ткань. Именно данное свойство отличает медуллобластому от других видов опухолей мозга, таких как астроцитома, глиома. Данные виды новообразований в большинстве случаев не метастазируют за пределы ЦНС.

В зависимости от места поражения, болезнь проявляет себя по-разному. Так, например, при поражении печени, появляется желтуха, беспокоят боли под правыми ребрами.

Диагностика

Для обследования и диагностирования болезни проводится ряд клинических мероприятий.

Врачом-неврологом изучаются данные неврологических, офтальмологических, ликворологических и ряд лабораторно-инструментальных исследований:

  1. Проводится общий анализ крови, мочи, биохимия крови. Увеличение количества раковых клеток обязательно сказывается на показателях крови и мочи;
  2. Выявляются онкологические маркеры в крови. Онкомаркеры играют большую роль в диагностике раковых заболеваний. Изменение их концентрации в крови является косвенным признаком наличия болезни;
  3. Забор пункции из спинномозговой жидкости осуществляется с целью обнаружения лептоменингиальных образований. Но данный анализ является не совсем достоверным. В половине случаев при наличии метастаз в спинном мозге, данный анализ может показать отрицательный результат.

Эффективными методами диагностики считаются:

  1. Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогнозНейросонография – применяется для выявления опухоли у детей с незакрытыми родничками;
  2. Во время компьютерной томографии устанавливается месторасположение и размер опухоли;
  3. Магнитно-резонансная томография позволяет выявить изменения в структуре головного мозга, а также в мягких тканях черепа;
  4. Позитронно-эмиссионная томография дает возможность установить количество метастаз, степень их распространения.

Диагностировать медуллобластому у детей сложнее, т.к. у ребенка особое строение черепа, пластичность мозга большая по сравнению со взрослым человеком, кровеносные сосуды более эластичные. Все эти особенности мозга у детей в течении долгого времени позволяют протекать болезни бессимптомно.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Лечение

Если нет никаких медицинских противопоказаний, то опухоль такого рода желательно удалить полностью, особенно на ранних стадиях развития. При проведении операции используются микрохирургические методики и интраоперационная МРТ навигация.

Но не всегда опухоль обнаруживается на тех стадиях, когда можно ее можно удалить без последствий.

Лечение медуллобластомы подразумевает использование ряда комплексных мероприятий, которые применяются в зависимости от стадии болезни, степени распространения, наличия осложнений:

Мультиформная глиобластома (IV степень злокачественности), – один из самых агрессивных видов опухоли мозга, встречается в 50% первичных опухолей мозга и до 20% во всех внутричерепных. Глиома является наиболее частой первичной опухолью мозга, о ее личении в Израиле читайте на сайте https://pro-rak.com/nervnaya-sistema/lechenie-gliomy-v-izraile/

  • После удаления медуллобластомы и при отсутствии метастаз назначается радиотерапия, и чаще всего она используется в низких дозах. Если опухоль удалена не полностью и выявлены метастазы, лучевая терапия применяется в больших дозах;
  • При больших размерах медуллобластомы до ее иссечения применяется лучевая терапия для уменьшения ее размеров до операбельных. Но данный вид терапии противопоказан детям до трех лет;
  • После хирургического вмешательства, а также применения лучевой терапии возможно и использование средств химиотерапии. Эффективными считаются применение таких химиотерапевтических препаратов как: Винкристин, Нитрозомочевина и Прокарбазин.

Недавно американские ученые предложили новый метод лечения медуллобластомы. Этот метод заключается в использовании вируса кори. Перед применением данный вирус генетически изменяется в лабораторных условиях. Опыты подтверждают, что эта вакцина уничтожает злокачественные клетки медуллобластомы за 72 часа.

Специалисты уделяют немаловажную роль режиму и питанию во время лечения патологии.

Основные правила при этом таковы:

  1. Питаться нужно часто, но небольшими порциями;
  2. Нет необходимости насильно кормить больного. После некоторых лечебных процедур вкусовые пристрастия пациента могут измениться. Их обязательно надо учитывать;
  3. Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогнозКаждодневный рацион должен включать в себя полезную пищу. Особенно полезно употребление цитрусовых;

Средства народной медицины вряд ли могут помочь избавиться от болезни, но некоторые ее рецепты могут помочь поддержать иммунитет и обогатить организм полезными микроэлементами. Улучшить состояние больного после хирургической операции могут сок алоэ, отвары из кураги, крапивы и белой омелы, щавеля и укропа, пижмы и чистотела, грецкие орехи, лимон, смесь инжира и меда.

Но перед применением средств народной медицины, обязательно нужно согласовать их прием с лечащим врачом, так как некоторые растения имеют противопоказания.

Реабилитационный период крайне важен при лечении медуллобластомы и подбирается для каждого пациента индивидуально.

Осложнения

Самое частое осложнение медуллобластомы – это гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге). Часто такую патологию называют водянкой. Данное состояние вызвано тем, что растущая опухоль затрудняет, а впоследствии, перекрывает отток ликвора.

Гидроцефалия проявляет себя следующим образом:

  • Пациента беспокоят сильные головные боли. У ребенка можно заметить, что он часто запрокидывает голову;
  • Развивается косоглазие. Смещаются глазные яблоки;
  • Человека мучает тошнота и рвота;
  • У детей наблюдается увеличение объема черепа.

Прогноз и профилактика

Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогнозПрофилактические мероприятия данной патологии также отсутствуют. Единственное, что советуют специалисты – это регулярно проходить обследование с целью раннего диагностирования заболевания. Американские ученые после научных исследований пришли к выводу, что во время беременности прием витаминных добавок уменьшает риск развития данной болезни у будущего ребенка.

Прогнозы на жизнь определяются в зависимости от того, на каком этапе по классификации Чанга находится патология:

  • Если медуллобластома определена на стадии М0 и была проведена операция по удалению опухоли, после которой размер опухоли не превышает 1,5 см, пятилетняя выживаемость составляет около 78%. Этот прогноз распространяется для пациентов, возраст которых превышает 3 лет;
  • В случае, если патология находится на стадиях М1-М4 и остаточная опухоль после хирургического вмешательства более 1,5 см в диаметре, а также возраст пациента старше 3 лет, специалисты данной категории пациентов прогнозируют пятилетнюю выживаемость в пределах 30-55%;
  • Самый худший прогноз определяется у пациентов, чей возраст младше 3 лет. Даже при отсутствии метастаз, пятилетняя выживаемость не превышает 30%.

Хотя у большинства детей медуллобластома лечится успешно, большая часть из них после лечения страдают нейрокогнитивными и эндокринологическими отклонениями.

Это сказывается на трудоспособности, усвоении учебного материала. В связи с этим для данной категории пациентов разрабатывается индивидуальная образовательная программа.

Читайте также:  Азитромицин и алкоголь: совместимость, последствия, через сколько можно пить

По статистике, в 50% случаях дети, перенесшие данную патологию, отстают в росте.

Симптомы медуллобластомы мозжечка

Медуллобластома — это злокачественная, быстро прорастающая в окружающие ткани опухоль мозжечка. Чаще возникает в детском возрасте, преимущественно из зародышевой нервной ткани с высокой вероятностью метастазирования по ликворным путям.

Наиболее вероятным местом начала роста является точка самой высокой концентрации зародышевых клеток. Это средняя часть мозжечка — червь.

Заболевание развивается из-за генетических мутаций при участии цитомегаловируса, Недуг имеет высокую устойчивость к лучевой и химиотерапии.

https://www.youtube.com/watch?v=7TlAp79fkjk

Медуллобластома мозжечка занимает первое место среди опухолевых заболеваний у детей как в грудном возрасте, так в раннем детском и подростковом.  В настоящее время разрабатываются механизмы ее выявления в максимально короткие сроки.

До двух лет ребенка продолжается дозревание нервных клеток, что под влиянием множества факторов может спровоцировать рост опухоли. Именно поэтому медуллобластома считается детской патологией.

А у взрослых она может находиться в спящем режиме, и ее рост провоцируется каким-либо пусковым механизмом: травмой, инфекцией либо стрессом.

Классификация

Медуллобластомы включают в себя разнородную группу опухолей и подразделяются на 4 подгруппы:

  • Узловая медуллобластома (нодулярная),
  • Медуллобластома с экстенсивной узловатостью,
  • Анапластическая,
  • Крупноклеточная.

Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз

Узловая медуллобластома — достаточно редкий вариант. Опухоль формируется совокупностью клеток, по форме напоминает плотные узлы, похожие на образования в щитовидной железе при узловом зобе.

Медуллобластома с экстенсивной узловатостью характеризуется более четко очерченными узлами. У этого типа опухоли достаточно благоприятный прогноз для пациента. Такая патология характеризуется меньшим количеством узлов большего размера по сравнению с предыдущим типом.

Анапластическая – самый злокачественный вариант. При диагностике дает картину выраженного размножения злокачественных клеток.

Крупноклеточная — это опухоль достаточно медленного развития с умеренно делящимися клетками. Она неплохо поддается химической и лучевой терапии.

Склонность к приобретению данного заболевания всех 4 типов обусловлена носительством ряда мутировавших генов.

Также в 1969 году была принята классификация по размеру, локализации и прогрессу метастазирования.

  • Т1 – диаметр опухоли не превышает 3 см, не выходит за границы червя мозжечка и крыши 4 желудочка.
  • Т2 – диаметр превышает 3 см, опухоль проникает в прилежащие структуры и частично в полость 4 желудочка.
  • Т3А — поражение области водопровода мозга или отверстия входа в позвоночный канал, что провоцирует гидроцефалию.
  • Т3В — поражение ствола мозга.
  • Т4 – блокирование путей оттока ликвора.
  • М0 – отсутствие метастазов.
  • М1 — опухолевые клетки обнаруживаются в ликворе.
  • М2 — поражение метастазами субарахноидального пространства головного мозга.
  • М3 — метастазирование субарахноидального пространства спинного мозга.
  • М4 — прогрессирование метастазов за границы центральной нервной системы.

Клинические проявления

Клинические проявления будут зависеть от возраста пациента, локализации опухоли и степени внутричерепной гипертензии, а также от молекулярно-генетических особенностей заболевания и от сопутствующих проблем со здоровьем. Опухоль может быть выявлена на самых ранних этапах жизни на основании проявлений мозжечковой дисфункции.

Ведущими симптомами будут нарушение рефлексов и, соответственно, формирования двигательных навыков: фиксации головы, ползания, сидения. Недуг может скрываться под маской кривошеи или имитировать клинику детского церебрального паралича. Возможные проявления  внутричерепной гипертензии достаточно хорошо выражены: набухание родничка, выпячивание глаз, частое срыгивание и др.

У детей, которые имеют разговорные навыки, отмечаются жалобы на головные боли, тошноту, головокружение, зрительные расстройства, появление речевых дефектов. Родители могут отметить, что ребенок стал более вялым, сонливым, координация движений прогрессивно ухудшается, заметно дрожание рук, подбородка, снижаются графические навыки.

У младенцев отмечается синдром Грефе: в верхней части глаза между веком и радужной оболочкой видна белая полоска склеры.

Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз

Диагностика и лечение

На первом этапе диагностика осуществляется в амбулаторных условиях. Больных с подозрением на медуллобластому необходимо обследовать комплексно. Методы будут зависеть от степени неврологических проявлений, от показателей внутричерепного давления, полученных методом оценки состояния глазного дна, и данных электроэнцефалографии.

Данное заболевание требует использования методов структурной нейровизуализации, которая включает в себя магнитно-резонансную, компьютерную и позитронно-эмиссионную томографию. Оценка общего функционального статуса делается по шкале Карновского. Это помогает определить прогноз состояния онкологического больного на ближайшее время.

Собственно, диагноз опухоли ставится по КТ и МРТ, а ее разновидность определяется  гистологией уже на втором этапе диагностирования. Решение о проведении диагностической пункции принимается далеко не всегда.

Нейрохирургами устанавливается целесообразность проведения пункции, поскольку любое оперативное вмешательство на элементах головного мозга приводит к послеоперационному отеку и повышает вероятность инфицирования. Применяются 4 разновидности хирургической диагностики:

  • стереотаксическая биопсия,
  • открытая биопсия,
  • частичное удаление,
  • полное удаление опухоли, если это возможно.

Стереотаксическая биопсия проводится, когда устранение опухоли хирургическим путем является невозможным либо нецелесообразным.

Материал берется из двух и более областей мозга и, поскольку область 4 желудочка и мозжечка – это концентрация жизненно важных центров, такой метод довольно опасен, особенно для детей.

Возраст менее 3 лет является абсолютным противопоказанием для этого вида исследования.

Открытая биопсия – по сути, это трепанация черепа. Ее следствием будет снижение гидроцефального синдрома. Часто проводятся дополнительные манипуляции для улучшения оттока жидкости, устанавливаются шунты, чтобы выиграть время для радикальной операции в перспективе.

Оперативное лечение

Хирургическое удаление опухоли, частичное или полное, проводится для снижения внутричерепного давления, ликвидации последствий неврологических нарушений и забора достаточного количества морфологического материала для гистологии.

Радиотерапия

В лечении применяются радиотерапия и радиохирургия. Облучают ложе удаленной опухоли через 2 – 6 недель после заживления операционной раны. Манипуляция показана только взрослым и детям старше трех лет.

Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз

Химиотерапия

При проведении химиотерапии у больных с медуллобластомой применяются стандартные комбинации следующих препаратов: производные платины, «Этопозид», «Циклофосфамид».

В настоящее время ведутся разработка и внедрение группы генно-биологических препаратов с противоопухолевой активностью на основе вируса кори и цитомегаловируса. Пока проводятся испытания, однако данные об их результатах противоречивы.

Медикаментозное сопроводительное лечение

Основными противоотечными препаратами у пациентов с медуллобластомой являются кортикостероидные производные и мочегонные. Дозы противоотечной терапии рассчитываются индивидуально на основании симптомов и данных нейровизуализации.

Противосудорожная терапия проводится при наличии эпилептических приступов разных форм, а также при патологической активности на электроэнцефалограмме.

При наличии болевого синдрома воспалительного характера обычно используются нестероидные противовоспалительные препараты и другие типы анальгетиков.

Также проводится профилактика антикоагулянтами как перед операцией, так и некоторое время после, в т. ч. препаратами гепарина.

При выраженном болевом синдроме неврогенного характера применяются медикаменты группы карбамазепина и его аналоги. В последнее время набирают популярность аналоги «Флупиртина» («Катадолон»).

Диета

В состав комплексной терапии обязательно включается диета. Пациентам показан дробный прием пищи умеренными порциями, рекомендовано повысить употребление цитрусовых, животных белков и морепродуктов. Целесообразно применять фитопрепараты на основе женьшеня, родиолы розовой, гинкго билобы.

Осложнения

При современном подходе к лечению шансы на положительный прогноз даже при самом высоком уровне злокачественности опухоли сохраняются в соотношении 50:50. Однако существует вероятность, что синдром обструктивной (закрытой) гидроцефалии будет сопровождать пациента пожизненно.

Это значит, что заболевания, связанные с повышенным внутричерепным давлением, такие как: глаукома (повышенное глазное давление), вестибулярные и слуховые расстройства, судорожные приступы и др.

, – потребуют постоянного приема соответствующих медикаментов, что поможет максимально адаптировать качество жизни больного.

Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз

Неврологические

Зависят от того, как оперативное вмешательство повлияет на зоны черепно-мозговых нервов и мозжечка. В медицинской практике чаще всего наблюдаются повреждения речевых центров и зрительных анализаторов.

В жизни можно встретить детей после перенесенных операций по удалению медуллобластомы, считающихся излечившимися, но, к сожалению, не способными понимать устную речь. Эти люди вполне могут социализироваться в обществе, быть трудоустроенными на должностях, не связанных с речевым общением.

Обычно в таких случаях происходит компенсация утраченных функций в виде развития других навыков. Такие люди становятся хорошими техническими переводчиками, писателями, бухгалтерами, математиками, специалистами IT и массовых коммуникаций.

Осложнения после проведенной химиотерапии

Это возможность высокого риска инфицирования различными заболеваниями, несвойственными здоровому организму, как, например: грибковые инфекции, непатогенные стрептококки и стафилококки, токсоплазма. Избежать этих осложнений помогут пристальное наблюдение специалиста и карантинный режим.

К сожалению, химиотерапия оказывает негативное влияние на ряд внутренних органов, таких как: печень, почки, лимфатическая система. Поэтому следует скорректировать курс восстановления почечных и печеночных функций, работу эндокринной системы.

Это осуществляется совместной работой врачей онкологов вкупе с иммунологами, гепатологами, нефрологами, а также врачами реабилитологами.

Осложнения после лучевой терапии

При проведении лучевой терапии поражается не только опухоль, но и окружающие ткани. Во время воздействия возникает ожог лучевого характера, т. е. разрушаются близлежащие органы в проекции задней черепной ямки. Могут пострадать трахея, пищевод, глотка и гортань, речевой аппарат, зрительная функция и даже слуховой анализатор.

Читайте также:  Глицин и алкоголь — совместимость веществ, через сколько можно пить, последствия

Прогнозы

  • Если произведена своевременная полная ликвидация опухоли с последующим применением лучевой и химиотерапии, более 50 % детей через 5 лет после операции имеют шанс на полное снятие диагноза.
  • Дети в возрасте старше трех лет поддаются лечению лучше, чем те, которые младше.
  • Присутствие метастазов в спинном мозге снижает вероятность благоприятного прогноза.
  • Те пациенты, кому удалось удалить опухоль полностью, имеют значительно больше шансов на полное выздоровление.

Оценить, в каком объеме удалось ликвидировать опухоль, возможно лишь с помощью МРТ уже после операции. Если выявляется большой процент остатка медуллобластомы, рекомендовано проведение повторной операции, и только после этого показана химиотерапия.

После проведения лечения возможны рецидивы. В этом случае проводятся повторная операция и последующая химиотерапия в более высоких дозах. В целях предупреждения рецидива, а также его лечения показана пересадка клеток костного мозга.

Медуллобластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз, выживаемость

Медуллобластома – это новообразование злокачественного характера, в формировании которого принимают участие незрелые клетки глии и медуллобласты. Опухоль локализуется, как правило, в черве мозжечка, располагающегося около четвертого желудочка головного мозга.

Заболевание сопровождается признаками раковой интоксикации, атаксией и интракраниальной гипертензией. Для постановки диагноза применяются различные диагностические методы. При лечении предпочтение отдается оперативному вмешательству, лучевой и химиотерапии.

Что такое

Медуллобластома представляет собой нейроэктодермальную опухоль, локализующуюся в мозжечковом черве. Также отмечается ее прорастание в 4-ый желудочек мозга.

На фоне патологического процесса ликвороотток блокируется, а пути циркуляции спинномозговой жидкости перекрываются. При таком состоянии могут возникать различные осложнения, что значительно ухудшает прогнозы на жизнь.

Во время гистологического исследования можно установить присутствие большого скопления клеточных структур, которые имеют округлую форму и являются малодифференцированными.

Согласно статистическим данным, медуллобластома у детей диагностируется в 30 процентах от всех случаев злокачественного поражения. При этом болезни в большей степени подвержены мальчики. У девочек заболевание выявляется в два раза реже. Пик заболеваемости, как правило, приходится на возраст 5-10 лет.

Классификация

Если рассматривать гистологические особенности, то злокачественное новообразование подразделяется на следующие разновидности:

  • медуллобластома, состоящая из волокон мышечной ткани;
  • меланотическая – в составе присутствуют нейроэпителиальные клеточные структуры;
  • низкодифференцированные – для них характерна высокая агрессивность и стремительное распространение;
  • нейронально-дифференцированная
  • анапластическая – раковые клетки также быстро могут распространяться на соседние структуры;
  • десмопластическая – новообразования плотной консистенции, формируются из сосудов и соединительной ткани;
  • липоматозная – в формировании опухоли принимает участие жировая ткань, прогноз выживаемости в этом случае наиболее благоприятный.

Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз

В зависимости от отсутствия или наличия метастазирования, медуллобластомы подразделяются согласно классификации Чанга:

  • М0 – метастазов не наблюдается;
  • М1 – раковые клетки проникают в спинномозговую жидкость в небольших количествах;
  • М2 – определяется наличие патологических клеточных структур в области мозжечка, а также 3и 4-ом желудочках;
  • М3 – метастазировние на спинной мозг;
  • М4 – метастазы располагаются в экстраневральной зоне.

Кроме того, если рассматривать местоположение опухоли, то она может быть двух типов.

В черве мозжечка

такая локализация отмечается в 80 процентах от всех случаев медуллобластом.

в полушариях мозга

составляет 20% от общего числа раковых новообразований. в большинстве случаев выявляется в возрасте от 6 лет.

причины

До настоящего времени точные этиологические факторы, которые могли бы спровоцировать развитие онкологического заболевания в детском возрасте, так и не были установлены.

Однако, по мнению некоторых ученых, появлению болезни могут способствовать некоторые наследственные состояния, среди которых выделяют злокачественные опухоли кишечника и кожного покрова, а также патологии, передающиеся по наследству.

Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз

Кроме того, существуют и другие причины начала формирования патологического процесса. К ним относят:

  • возраст до десяти лет;
  • снижение иммунитета у ребенка;
  • врожденные болезни головного мозга;
  • генетическую предрасположенность;
  • поражение онкозаболеванием задней ямки черепа.

Также в качестве предрасполагающего фактора могут выступать имеющиеся в анамнезе другие онкологические процессы.

Симптомы

Распознать медуллобластому у детей не так просто не только родителям, но и специалистам узкого профиля. В начале развития патологический процесс будет проявляться повышенной раздражительностью, сонливостью и отсутствием желания принимать какую-либо пищу. Подобная клиническая картина носит специфический характер, поэтому на протяжении длительного времени может оставаться незамеченной.

Ввиду того, что черепные кости у маленьких детей более податливы, кроме того, родничок не защищен, первым характерным симптомом появления болезни будет выступать увеличение головы в объеме.

В более старшем возрасте медуллобластома сопровождается болезненностью в теменной и затылочной области, а также приступами тошноты в утреннее время. Также типичным для заболевания является тот момент, что после рвоты пациент ощущает облегчение, кроме того, ближе к вечеру его самочувствие значительно улучшается.

По мере роста новообразования оно начинает оказывать давление на мозг, на что будут указывать такие признаки, как тошнота, постоянная сонливость и головная боль. Причем болезненный синдром может быть настолько выраженным, что ребенок часто просыпается ночью.

Клиническая картина может дополняться и другими симптомами, в зависимости от того, какая именно часть головного мозга была поражена опухолью. Так как по большей части медуллобластома локализуется в мозжечке, то часто патология проявляется головокружением и нарушением координации движения.

Иногда отмечается поражение опухолью 4-го желудочка головного мозга, в результате чего нарушается отток спинномозговой жидкости. На фоне такого состояния развивается гидроцефалия, характеризующаяся застойными процессами цереброспиральной жидкости в полостях органа.

Ребенок может неуклюже ходить, походка становится прерывистой. Также часто отмечаются жалобы на нарушение зрительной функции (диплопия, эзотропия или нистагм).

Диагностика

Для постановки точного диагноза назначается проведение различных тестов, а также инструментальное обследование.

Часто гистологическое исследование является единственным методом определения типа новообразования, то есть, является оно доброкачественным или злокачественным. В ходе процедуры специалист делает забор фрагмента патологического материала и изучает его под микроскопом. Для взятия образца биоптата проводится биопсия.

В случае когда проведение гистологии не представляется возможным, используются другие тесты.

Дополнительно врач назначает следующие мероприятия.

Данная методика позволяет получить более точные изображения опухоли, а также ее место локализации. Выполнение снимков осуществляется посредством воздействия магнитного поля. Также МРТ используется для установления размеров злокачественного образования и степени его распространенности.

Люмбальная пункция

Это процедура, в ходе выполнения которой используется специальная игла, позволяющая сделать забор образца спинномозгового ликвора. Это необходимо, чтобы определить наличие раковых клеток, а также специфических веществ, характерных для заболевания.

Онкомаркеры представляют собой особенные молекулярные структуры, которые при наличии рака в повышенном количестве будут присутствовать в составе мочи, кровяной жидкости или тканях человеческого организма.

Позволяет получить трехмерное изображение внутренних органов. Это дает возможность специалистам более подробно исследовать сформировавшуюся опухоль, а также другие аномалии в головном мозге.

КТ также применяется для установления местоположения уплотнения и его размеров.

В некоторых случаях данная манипуляция осуществляется с применением контрастного вещества, которое вводят внутрь организма непосредственно перед процедурой.

Лечение

Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий зависит от стадии течения онкологического процесса, размеров опухоли, общего состояния маленького пациента. Существует три основных способа, которые используются при лечении медуллобластомы.

Операция

При отсутствии каких-либо противопоказаний новообразование рекомендуется удалять. В особенности это относится к начальным этапам формирования болезни. Весь ход хирургического вмешательства контролируется аппаратом магниторезонансного сканирования.

Лучевая терапия

Может применяться до и после оперативного лечения. Также назначается в случае неоперабельности опухоли. На очаг поражения происходит воздействие высокочастотными радиоволнами, которые разрушают раковые клетки и предотвращают их дальнейший рост и распространением.

Однако нужно помнить, что радиотерапию нельзя применять по отношению к детям до 3-летнего возраста.

Химиотерапия

Используется в качестве самостоятельного метода или в совокупности с лучевой терапией. В этом случае специалисты отдают предпочтение таким химическим медикаментозным средствам, как Нитрозомочевина, Винкристин и Прокарбазин.

Осложнения

Одним из наиболее часто встречающихся осложнений считается развитие гидроцефалии (когда жидкость начинает скапливаться в области головного мозга).

Прогноз

Спрогнозировать дальнейшие результаты трудно. При этом необходимо учитывать некоторые факторы. В среднем, при обнаружении заболевания на ранней стадии развития, а также вовремя начатом лечении, выживаемость в течение 5 лет среди детей до трех лет отмечается в 78 процентах случаев.

При диагностировании болезни на более поздних стадиях прогноз менее благоприятный.

Медуллобластома – это злокачественная опухоль, которая по большей части поражает детей до 10 лет. Несмотря на то, что болезнь в некоторых случая легко поддается излечению, у пациентов после терапии начинают развиваться эндокринологические и нейрокогнитивные отклонения.

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *