Печеночная недостаточность – это состояние, которое описывается ключевым словом “недостаточность”. То есть подразумевается, что у пациента одна или несколько печеночных функций будут выполняться не полностью (в недостаточном объеме).
При этом важно отметить, что на ранних стадиях, при своевременном лечении данные нарушения могут быть обратимыми. И в дальнейшем, с учетом проведения комплексной терапии и устранения причин печеночных недостаточностей (ПН) – полностью компенсироваться.
Главными причинами развития тяжелых патологий печени являются гепатиты вирусного генеза и алкогольные поражения гепатоцитарных клеток.
Внимание. Ежегодно, более чем у ста тысяч пациентов с гепатитами вирусного генеза происходит развитие острых печеночных недостаточностей. Вероятность летальных исходов у таких пациентов составляет от семидесяти до девяноста процентов.
Справочно. Печеночная недостаточность – это совокупность различных нарушений гепатоцитарных функций, проявляющаяся неспособностью печени к адекватному поддержанию обменных процессов и обеспечения постоянства внутренней среды организма.
На начальных этапах заболевания возможно поддержание нормального функционирования печени за счет максимальной активизации ее компенсаторных возможностей. Однако, прогрессирование заболевания сопровождается быстрым истощением потенциальных возможностей печени.
- Острая печеночная недостаточность – это тяжелое нарушение печеночной функции, которое развивается менее чем за восемь недель и сопровождается развитием тяжелой коагулопатии (нарушения свертываемости крови), желтухи и печеночной энцефалопатии.
- Хронической печеночной недостаточностью называют патологические состояния, сопровождающиеся прогрессирующим поражением печеночных тканей, разрушением гепатоцитарных клеток и нарушением печеночных функций в течение более шести месяцев.
- Печеночную недостаточность, развивающуюся в течение от восьми до двадцати четырех недель, называют подострой.
Справочно. В случае, если симптомы печеночных недостаточностей развиваются в течение семи суток от момента появления желтушности кожи, выставляется диагноз молниеносной (фульминантной или сверхострой) ПН.
Код печеночной недостаточности по МКБ10 зависит от типа заболевания:
- алкогольную острую и хроническую печеночную недостаточность классифицируют как К70.4;
- неклассифицируемую ПН нумеруют как К72;
- острую и подострую ПН как К72.0;
- ПН с печеночным некрозом, развившиеся вследствие токсического поражения печени, классифицируют как К71.1;
- хроническую печеночную недостаточность – как К72.1;
- неуточненные печеночные недостаточности – как К72.9;
- поражение печеночных тканей у беременных, а также у женщин в послеродовом периоде – как О26.6.
Внимание. Следует отметить, что само определение «острая или хроническая печеночная недостаточность» имеет достаточно широкую трактовку. Данный диагноз не имеет четких, стандартных критериев диагностики как, например, сердечно-сосудистая, дыхательная или почечная недостаточность.
- В связи с этим, диагноз острых печеночных недостаточностей может выставляться как на основании только отклонений в биохимических анализах и показателях коагулограммы (в таком случае клиническая симптоматика заболевания может быть выражена слабо), так и на основании яркой клинической картины болезни.
- Однако в обоих случаях, основой патогенеза заболевания будет уменьшение массы нормально функционирующих гепатоцитов.
- Выраженность клинической симптоматики, скорость прогрессирования заболевания и прогноз зависят от выраженности некроза гепатоцитов. Развитие ПН сопровождается нарушением:
- белкового обмена;
- белоксинтетической функции печени;
- свертывания крови;
- процесса дезинтоксикации, обезвреживания экзогенных токсинов и продуктов белкового обмена;
- синтезирования таких веществ как холин, глутатион, таурин и т.д.;
- билирубинового обмена;
- осуществления таких реакций как дезаминирование, трансаминирование, декарбоксилирование белков и аминокислот;
- регулирования печенью метаболических процессов и т.д.
Вследствие этого, острая и хроническая печеночная недостаточность проявляется возникновением выраженной гипопротеинемии, гипоальбуминемии, гипоглобулинемии, гипофибриногенемии, гипотромбинемии, гипокоагуляции и гиперферментемии.
Указанные нарушения при печеночной недостаточности клинически проявляются развитием желтухи, выраженной слабостью и сонливостью, отвращением к пище, тошнотой и рвотой, геморрагической сыпью и кровотечениями, отеками и асцитом, тремором конечностей или судорожными приступами, неврологическими нарушениями и т.д.
Печеночная недостаточность – причины
Справочно. Наиболее частыми причинами развития тяжелой печеночной недостаточности является алкогольная болезнь печени и гепатиты вирусного генеза (гепатиты А, В и т.д.).
Приблизительно у тридцати процентов пациентов с данной патологией выявить причину развития некротического поражения гепатоцитов не удается.
Аденовирусная инфекция у детей — особенности
Также частыми причинами развития печеночных недостаточностей являются наличие у пациента:
- инфекционных патологий, сопровождающихся поражением печеночных тканей (герпетические инфекции, геморрагические лихорадки, тяжелые формы туберкулеза, амебиаз, описторхоз и т.д.);
- цирротического, фиброзного или дистрофического поражения печеночных тканей;
- злокачественных патологий печени и желчного пузыря;
- передозировки парацетамолом или другими лекарственными веществами;
- массивных опухолевых процессов вне печени и/или метастатических очагов, поражающих печень;
- врожденных или приобретенных дефицитов ферментов;
- генетических обменных нарушений;
- заболевания Вильсона-Коновалова;
- аутоиммунных патологий, сопровождающихся поражением печеночных тканей;
- первичных билиарных циррозов печени;
- длительных холестазов;
- митохондриальных цитопатий;
- длительных лихорадочных состояний;
- ишемических поражений печеночных тканей;
- нарушений кровоснабжения печени на фоне тяжелой сердечной недостаточности;
- токсического поражения печеночных тканей;
- муковисцидоза;
- гемохроматоза или наследственных нарушений обмена Fe (железо);
- вторичных билиарных циррозов печени;
- тяжелых эндокринных патологий;
- гипоксии;
- шоковых состояний;
- острой тяжелой кровопотери;
- сепсиса;
- тяжелых авитаминозов;
- эритроцитарного гемолиза;
- тяжелых гестозов беременности (эклампсия);
- неалкогольных жировых дистрофий печени и т.д.
Также печеночная недостаточность может развиваться:
- после проведения «чисток организма» или лечения воспалительных заболеваний печени средствами народной медицины (смесями масла с чесноком и лимоном и т.д.);
- на фоне длительного лечения гепатотоксичными препаратами (изониазидом, метотрексатом, амиодароном и т.д.).
Справочно. Печеночная недостаточность у детей чаще всего связана с острыми отравлениями, септическими осложнениями, муковисцидозом и вирусными гепатитами в сочетании с ВИЧ инфекцией.
Единой классификации печеночной недостаточности не разработано.
По времени развития печеночные недостаточности разделяются на острые, подострые и хронические. В некоторых классификациях указываются фульминантные, субфульминантные и отсроченные формы недостаточности.
Внимание! Степень тяжести печеночной недостаточности всегда крайне высока. Данное состояние является жизнеугрожающим и сопровождается высоким риском развития летальных последствий.
Даже в случаях, когда диагноз выставляется на компенсированной стадии (часто без выраженной клинической симптоматики, только на основании результатов анализов), необходимо учитывать, что декомпенсация функций печени может развиваться практически молниеносно. Поэтому прогноз при заболевании всегда серьезный.
По стадиям данные патологии разделяют на начально-компенсированные, выражено-декомпенсированные, терминально-дистрофические стадии печеночных ком.
По клинической симптоматике выделяют стадию:
- массивного некротического поражения гепатоцитарных тканей;
- развития печеночных энцефалопатий.
По формам поражений гепатоцитарных клеток выделяют:
- печеночно-клеточные типы, развивающуеся на фоне воспалительно-некротического поражения печеночных клеток и сопровождающуеся резким снижением тургора кожных покровов, кожной пигментацией, развитием гинекомастии, интенсивной желтушностью кожи и слизистых, а также развитием печеночных энцефалопатий и ком;
- экскреторную (холестатическую), развивающуюся в результате длительного внутрипеченочного застоя желчи и проявляющуюся интенсивной желтухой, зудом кожи, брадикардией, стеатореей, расстройством стула и выраженным кишечным дисбактериозом;
- васкулярную (сосудистую) форму, развивающуюся вследствие нарушения печеночной микроциркуляции и проявляющуюся развитием симптомов портальных гипертензий, «головы медузы», варикозных расширений пищеводных вен и кровотечения из них, асцита, отеков на ногах, спленомегалии (увеличения селезенки).
Печеночная недостаточность – симптомы у мужчин и женщин
Следует также отметить, что печень обладает большим запасом компенсаторных и регенераторных возможностей. В связи с этим, выраженные и специфические проявления нарушений печеночных функций развиваются после того, как погибнет более семидесяти-восьмидесяти процентов печеночных клеток.
Внимание. При острых печеночных недостаточностях, как правило, происходит быстрое разрушение семидесяти-девяноста процентов клеток печени.
- При хронических печеночных недостаточностях воспалительный процесс и некротическое поражение гепатоцитов может постепенно прогрессировать и длиться годами.
- В большинстве случаев, симптомы хронических нарушений почечных функций развиваются на фоне декомпенсированных печеночных циррозов.
- На стадии массивных воспалительно-некротических поражений печеночных тканей заболевание может проявляться:
- прогрессирующей слабостью,
- отвращением к пище и полным отсутствием аппетита,
- постоянной сонливостью,
- вялостью,
- легкой заторможенностью,
- тошнотой и рвотой,
- постоянной лихорадочной симптоматикой, не купирующейся жаропонижающими средствами.
Гепатит Е и его место среди всех видов гепатитов
У многих пациентов отмечается повышенная раздражительность, нарушения сна, перепады настроения, апатичность, приступы немотивированной мышечной слабости и т.д.
Внимание. Симптомы печеночной недостаточности у мужчин могут проявляться гинекомастией, снижением либидо, развитием импотенции.
Прогрессирование данной патологии сопровождается гемостатическими нарушениями, увеличением длительности кровотечения из ран, кровоточивостью десен, удлинением времени менструальных кровотечений и т.д.
Важно. У пациентов с варикозными расширениями пищеводных вен возможны массивные кровотечения, часто заканчивающиеся летальным исходом.
Тяжелые нарушения белковых обменов сопровождается развитием массивных отеков. Также на поздних стадиях цирроза и печеночной недостаточности развивается асцит (состояние при котором происходит скопление жидкостей в брюшной полости).
На стадиях развития печеночных энцефалопатий отмечается развитие выраженной эмоциональной неустойчивоти (чередования приступов эйфории и аппатичности), обмороков, выраженных психических нарушений, речевых нарушений, постоянной зевоты, хлопающих треморов конечностей и языка, нарушения ориентации в пространстве.
В дальнейшем отмечается значительная спутанность сознания, дезориентация в пространстве и времени, бредовые припадки и т.д.
Справочно. На стадии начальной комы отмечается выраженное снижение рефлексов, появление симптома «плавающих глазных яблок», бред, тремор конечностей, появление непроизвольных мочеиспусканий и дефекаций, патологических рефлексов и т.д.
Стадия глубокой комы сопровождается полной потерей реакции на все раздражители, появление паралича сфинктеров и т.д.
Диагностика
Справочно. Диагностика данного заболевания часто представляет значительные трудности. При поступлении пациентов с острой ПН часто отмечается яркая специфическая симптоматика заболевания и выраженные отклонения в анализах.
К лабораторным критериям диагностики относятся такие показатели как:
- общий белок,
- альбумины,
- холестерин,
- показатели свертываемости крови,
- результаты оценки печеночного клиренса и бромсульфаленовых проб (радионуклидные методы оценки объема массы активных гепатоцитов),
- проведение ультразвукового исследования печени и КТ (компьютерная томография).
Также проводится оценка общего анализа крови, уровней билирубина, печеночных трансаминаз, уровней аммиака, метонина, тирозина, фенола, фенилаланина, протеинограммы, холестерина, билирубина, ЩФ (щелочная фосфатаза).
Справочно. Дополнительно выполняется компьютерная гаммаграфия, по показаниям проводится биопсия печеночных тканей.
Также важную роль играет сбор анамнеза, выявление сопутствующих патологий, которые могли спровоцировать развитие ПН или могут утяжелять ее течение.
Печеночная недостаточность – лечение
Лечение печеночных недостаточностей включает в себя назначение охранительного режима (полностью исключаются стрессы, перенапряжение, переутомление и т.д.), назначение строжайшей диеты, коррекция образа жизни и медикаментозную терапию развившихся осложнений.
Справочно. Также важно выявить и устранить (или перевести в стадию компенсации) основное заболевание, ставшее причиной развития поражения печени.
Диеты при печеночных недостаточностях являются важным этапом лечения. Пациентам рекомендовано полное исключение белковой пищи из рациона или резкое ограничение ее употребления (зависит от тяжести состояния больного).
Также пациентам проводят регулярные промывания кишечника, назначают антибиотики (через клизмы или через зонд) с целью угнетения роста кишечной микрофлоры, проводят коррекцию нарушений свертывания крови, назначают витамин К, энтеросорбенты, проводят коррекцию нарушений диуреза, нарушений кислотно-основных состояний крови, назначают витаминные препараты и т.д.
Справочно. Подача кислорода осуществляется при помощи носового зонда или маски.
С целью обезвреживания аммиака применяют L-глутамин. Дополнительно назначают препараты кардиотоников, гепатопротекторные средства, противосудорожные препараты, глюкокортикоидные гормоны, проводят плазмаферез, диализ и гемосорбцию.
При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии может потребоваться проведение трансплантации печени.
Отсутствие симптомов при разрушительном действии: хроническая печеночная недостаточность
В медицине под термином «недостаточность» понимают неспособность органа выполнять свои прямые функции.
Недостаточность печени бывает острой – за короткое время отказывает много структурных единиц органа, и хронической – отказ происходит постепенно, симптомы выражены слабо.
Хроническая печеночная недостаточность – опасная патология, которая имеет крайне неблагоприятный прогноз. Почему заболевание поражает орган?
Описание проблемы
Хроническая форма печеночной недостаточности – одна из разновидностей недостаточности, которая развивается медленно под гепатотоксичным воздействием. Гепатотоксичность – свойство химических соединений, которое вызывает структурно-функциональные нарушения печени.
Патология характеризуется постепенным развитием и слабой выраженностью симптоматики. При хронической форме у органа более развита компенсаторная функция: восстановление части клеток. Опасность болезни кроется в другом: токсины не перерабатываются в печени, а попадают в кровоток и отравляющее действуют на весь организм.
Отличия острой формы и хронической.
| Отличительный аспект | Острая | Хроническая |
| Время развития | От 2-3 дней до 2 месяцев. | Минимум – 2 месяца. Максимум – несколько лет. |
| Площадь поражения | Стремительно поражается 80-90% клеток органа. | Постепенно отмирает до 80% клеток. |
| Как развивается? | Из-за быстрого некроза печени либо вследствие резкого нарушения кровообращения органа. | Отмирание органа происходит постепенно. Часть омертвевших клеток за это время может регенерироваться, функции печени частично компенсируются. |
| Как протекает? | Крайняя тяжесть течения. | Состояние тяжелое, но на начальных этапах развития протекание практически бессимптомное. |
| Прогноз | Процесс обратимый при своевременном оказании помощи. | Процесс необратимый. Даже если нет угрозы смерти, пациент будет всю жизнь придерживаться ограничений. |
Как развивается хроническая форма: стадии
Хроническая печеночная недостаточность имеет 4 последовательные стадии развития. Для каждой из них характерно свое состояние и клиническая картина.
- Второе название – компенсированная. Симптомы неспецифичны, функциональные возможности органа еще сохранены. Проявляется стадия диспептическими расстройствами (медленное опорожнение желудка), слабовыраженными признаками отравления.
- Декомпенсированная. Разрушительный процесс прогрессирует, симптомы становятся явнее. У больного появляются признаки интоксикации, нарастают диспептические нарушения. Возможна кратковременная амнезия и проблемы с координацией. Изо рта ощутимо слышен неприятный печеночный запах.
- Терминальная. Состояние больного усугубляется. Работа печени практически останавливается. Появляются сбои в работе нервной системы – путаное сознание, нет реагирования на свое имя и обращение, остается реакция только на боль. Нарушается свертываемость крови, выражены признаки холестаза – уменьшенное выделение желчи.
- Печеночная кома. Печень не работает, происходят тяжелейшие изменения. Нервная система угнетена, человек теряет сознание. На начальном этапе еще сохраняется реакция на боль, затем пропадает. Начинаются судороги. Прогрессирует отек головного мозга. Частое завершение стадии – летальный исход.
Какие причины развития выделяют медики?
Основной провоцирующий фактор, который запускает необратимый процесс – алкоголизм. Эта причина занимает 1 место, на нее приходится до 60% всех случаев. Также хроническая недостаточность печени развивается из-за нарушений проходимости по желчевыводящим путям:
В списке других причин – гепатит В или С хронической формы, жировая болезнь печени неалкогольного характера, гемохроматоз. Реже к патологии приводят аутоиммунные и генетические гепатиты, галактоземия, болезнь Вильсона.
Как проявляется: специфичные симптомы
Выявить типичные признаки можно только с прогрессированием патологии. На начальных стадиях развития определить наличие болезни можно только при помощи инструментальных методов диагностики. Хроническая печеночная недостаточность протекает с развитием состояний, для которых характерны следующие симптомы.
- Холестаз. Симптомы – желтуха, кал светлеет, а моча темнеет, кожа начинает чесаться, в правом подреберье иногда проявляются спазмы, тянущая боль.
- Расстройства диспептического характера. Это рвота и тошнота, проблемы со стулом, нарушение или извращение аппетита.
- Признаки интоксикации. Апатия и слабость, артралгия или суставная боль, высокая температура.
- Печень изменяется в размерах. Орган может увеличиваться – гепатомегалия либо уменьшаться.
- Развитие синдрома портальной гипертензии. Появляется асцит — накопление жидкости и вздутие живота (беременный живот). Увеличивается селезенка.
- Страдает нервная система. Нарушается сон и координация движений, больного мучают судороги и головокружения. Сознание путается, возбудимость повышается.
- Затрагиваются легкие. Появляется одышка и кашель.
- Из-за нарушенного кровообращения повышается давление, развивается аритмия.
- У больного появляется мышечная слабость из-за атрофии мышц.
- Кровь свертывается плохо, начинаются кровотечения (из вен пищевода, из носа). Кровь жидкая, остановить ее очень тяжело.
Внимание! При хронической форме печеночной недостаточности есть риск развития анемии, легочно-сердечной недостаточности, пареза кишечника. Патология плохо влияет на все системы организма.
Выявление болезни
Для диагностики печеночной недостаточности показано комплексное обследование. Оно обязательно включает анализ крови: клинический и биохимию. Исследование помогает выявить количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, уровень билирубина, щелочной фосфатазы, АлАт и АсАт.
Больному назначается коагулограмма для выяснение индекса крови. Также показано УЗИ, которое помогает врачу оценить состояние печени.
Лечебные мероприятия
Больному прописывается симптоматическая терапия. Обязательно устранить первопричину, которая привела к печеночной недостаточности. Одно из главных условий восстановления клеток органа и уменьшения содержания токсинов – соблюдение безбелковой диеты. 2 раза в день больному ставят очистительные клизмы, чтобы токсические элементы не всасывались в кровь.
Далее представлены основные группы медикаментов, которые используются для лечения. Основная цель такой терапии – расщепление, ликвидация и вывод токсинов.
- Насыщение лактулозой. Препараты – Гудлак, Нормазе, Дуфалак.
- Антибиотики. Чаще всего используется Неомицин.
- Аминокислоты. Прописывается глутаминовая кислота либо Орнитицин.
- Препараты калия.
- Витамины и гепатопротекторы для поддержания иммунитета.
Среди инновационных форм лечения – экстракорпоральные методы. Они подразумевают терапию вне организма. Это гемодиализ – фильтрация крови через искусственную почку либо через брюшной гемодиализ. Кровь проходит через фильтр и освобождается от патогенных организмов.
Другой метод – плазмаферез. Кровь очищается от токсинов при помощи фильтров, а затем плазма возвращается обратно в кровоток.
Важно! В крайних случаях при угрозе летального исхода показана пересадка печени. Трансплантация происходит частично: у донора берут только часть органа, который будет регенерироваться. Опасность метода – непринятие организмом чужеродного тела. После такой процедуры показан прием гормонов и цитостатиков на протяжении всей жизни. Минус метода — дороговизна и трудность поиска донора.
Прогноз
Чаще всего неблагоприятный. В 60% случаев хронической печеночной недостаточности наступает летальный исход. Такая форма протекает бессимптомно, диагноз удается установить с опозданием – это существенно снижает шансы на успешное лечение и выживание.
Полного излечения от патологии добиться невозможно. В лучшем случае человек на протяжении всей жизни должен будет придерживаться строгих ограничений и регулярно проходить поддерживающую терапию.
Итак, хроническая печеночная недостаточность – патология, которая медленно развивается, но может привести к гибели всего органа.
Первые слабовыраженные симптомы станут заметны только через 2-3 месяца после начала развития недуга. Лечение симптоматическое, прогноз неблагоприятный.
Хроническая печеночная недостаточность
Хроническая печеночная недостаточность – это постепенно развивающаяся дисфункция печени, связанная с прогрессирующим течением хронических заболеваний паренхимы. Хроническая печеночная недостаточность проявляется симптомами основного заболевания, диспепсическими явлениями (анорексией, рвотой, диареей), лихорадкой, желтухой, энцефалопатией. При диагностике хронической печеночной недостаточности учитываются данные биохимических анализов, УЗИ печени, гепатосцинтиграфии, биопсии печени, ЭЭГ. Лечение хронической печеночной недостаточности направлено на детоксикацию, устранение метаболических нарушений и явлений полиорганной недостаточности.
Печеночная недостаточность в клинической гастроэнтерологии может являться исходом многих заболеваний гепатобилиарного и пищеварительного тракта. По клиническому течению различают острую печеночную недостаточность, развивающуюся в короткие сроки от момента поражения печени, и хроническую печеночную недостаточность, нарастающую постепенно.
При всех формах печеночной недостаточности имеет место расстройство метаболической, дезинтоксикационной и других функций печени, приводящее к нарушению деятельности ЦНС, вплоть до развития печеночной комы. Хроническая печеночная недостаточность прогрессирует на протяжении нескольких месяцев или лет, отличается постепенным и медленным развертыванием клинических проявлений.
Хроническая печеночная недостаточность
В основе развития хронической печеночной недостаточности лежит прогрессирование хронических поражений печени – алкогольного, вирусного или аутоиммунного гепатита, цирроза, опухолей, жирового гепатоза, гельминтозов, туберкулеза.
Хроническая печеночная недостаточность может возникать на фоне желчнокаменной болезни, когда имеет место перекрытие конкрементом общего желчного протока: в этом случае происходит накопление желчи во внутрипеченочных желчных путях, повреждение и гибель гепатоцитов с замещением их соединительной тканью и развитием вторичного билиарного цирроза печени.
В некоторых случаях заболевание может быть обусловлено хронической сердечной недостаточностью или операциями портосистемного шунтирования. К редким причинам хронической печеночной недостаточности можно отнести генетические нарушения обмена веществ – галактоземию, гликогенозы и др.
Факторы риска
Таким образом, при хронической печеночной недостаточности всегда имеется длительно существующий и медленно развивающийся гепатонекроз, прогрессирование которого до определенного времени сдерживается компенсаторным механизмами. Резкое нарастание хронической печеночной недостаточности может провоцироваться:
- инфекцией;
- приемом алкоголя;
- физическим переутомлением;
- интоксикациями;
- приемом больших доз лекарственных препаратов (в частности, мочегонных);
- одномоментным удалением большого количества жидкости при асците;
- желудочно-кишечным кровотечением и т. д.
В этих случаях происходит резкая декомпенсация течения хронической печеночной недостаточности с развитием печеночной комы.
По имеющему место основному патогенетическому механизму различают:
- печеночно-клеточную (эндогенную) печеночную недостаточность, протекающую с поражением паренхимы печени;
- портосистемную (портокавальную, экзогенную), при которой токсические продукты (аммиак, фенолы), всосавшиеся в кишечнике, поступают из воротной вены по портокавальным анастомозам в общий кровоток;
- смешанную – сочетающую в себе оба предыдущих патогенетических механизма.
По клиническому течению выделяют: малую печеночную недостаточность (гепатодепрессию), протекающую с нарушениями функций печени, но без признаков энцефалопатии, и большую печеночную недостаточность (гепатаргию), при которой развивается гепатоцеребральный синдром, т. е. печеночная энцефалопатия.
В развертывании хронической печеночной недостаточности выделяют компенсированную, декомпенсированную и терминальную стадию, заканчивающуюся печеночной комой.
Проявления хронической печеночной недостаточности сходны с таковыми при острой форме. Иногда на первый план выходит симптоматика основного заболевания, приводящего к развитию хронической печеночной недостаточности.
К наиболее ранним проявлениям хронической печеночной недостаточности относятся диспепсические явления – тошнота, рвота, понос, анорексия.
Симптомы нарушения пищеварения часто связаны с употреблением жирной или жареной пищи, копченостей. Может иметь место волнообразная лихорадка, желтуха, поражения кожи (геморрагии, мокнущие и сухие экземы, печеночные ладони).
Периферические отеки и асцит при хронической печеночной недостаточности появляются довольно рано.
Особенностью течения хронической печеночной недостаточности служит наличие эндокринных нарушений: бесплодия, снижения либидо, атрофии яичек, гинекомастии, алопеции, атрофии молочных желез и матки.
Нервно-психические расстройства при хронической печеночной недостаточности имеют преходящий характер и проявляются депрессией, снижением памяти, чередованием сонливости и бессонницы, беспокойством, периодическими сопорозными состояниями, оглушенностью, потерей ориентации, неадекватным поведением, агрессивностью, раздражительностью и т. п. При неоказании своевременной медицинской помощи может развиваться печеночная кома.
Ввиду длительности течения и малоспецифичности проявлений хронической печеночной недостаточности, особенно на ранних стадиях, диагностика бывает не всегда своевременной. Для получения необходимых диагностических данных наиболее информативны:
- Лабораторные маркеры. Ранними лабораторными показателями хронической печеночной недостаточности служат постепенное увеличение в динамике уровня билирубина и трансаминаз, снижение сахара крови (гипогликемия) и холестерина, признаки гипокоагуляции по данным коагулограммы и др. В моче повышается уровень билирубина и уробилина, в связи с чем она приобретает желтовато-бурый цвет.
- УЗИ органов брюшной полости. Выявляет гепатомегалию, позволяет оценить состояние паренхимы и портальных сосудов, выяснить причину хронической печеночной недостаточности.
- Высокотехнологичные методы. Для уточнения степени нарушения функций печени применяется гепатосцинтиграфия. В комплексной диагностике хронической печеночной недостаточности используется МРТ печени, МСКТ брюшной полости.
- ЭЭГ. Проведение электроэнцефалографии целесообразно при появлении признаков печеночной энцефалопатии. Замедление ритма и уменьшение амплитуды регистрируемых волн может предупредить о надвигающейся печеночной коме.
- Инвазивные методы. Лапароцентез и биопсия печени с цитологическим или морфологическим исследованием полученного материала позволяют определить причину хронической печеночной недостаточности и назначить патогенетическое лечение.
При хронической печеночной недостаточности показано строгое ограничение белка и поваренной соли в рационе питания.
Лечение хронической печеночной недостаточности преследует цель устранения аммиачной интоксикации, в связи с чем пациентам назначаются очистительные клизмы и солевые слабительные, антибиотикотерапия (неомицин), лактулоза (подавляет образование аммиака в кишечнике и его всасывание), глутаминовая кислота, и орницетол (для связывания уже всосавшихся токсических продуктов).
С целью коррекции электролитных нарушений проводят внутривенные инфузии солевых растворов и глюкозы, переливают свежезамороженную плазму.
Для поддержания функций печени назначаются гепатопротекторы, витамины группы В, кокарбоксилаза, витамин К, фолиевая кислота. Для снятия интоксикации показаны гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ.
При прогрессировании хронической печеночной недостаточности ставится вопрос о трансплантации печени.
Ранняя диагностика и терапия хронической печеночной недостаточности улучшают качество жизни и продлевают жизнь. Наличие цирроза печени, асцита, алкогольного анамнеза отягощает прогноз заболевания. При развитии печеночной энцефалопатии летальность составляет 80-90%.
Предупредить прогрессирование хронической печеночной недостаточности возможно путем исключения воздействия на организм провоцирующих факторов (избыточного потребления белка, бесконтрольного приема лекарств, злоупотребления алкоголем и пр.). Пациенты с хронической печеночной недостаточностью должны находиться под наблюдением гастроэнтеролога или гепатолога.
Печеночная недостаточность
Что такое печеночная недостаточность
Различают острую и хроническую печеночную недостаточность и 3 стадии ее: I стадию — начальную (компенсированную), II стадию — выраженную (декомпенсированную) и III стадию терминальную (дистрофическую). Терминальная стадия печеночной недостаточности заканчивается печеночной комой.
Ежегодно в мире от фульминантной (молниеносной) печеночной недостаточности погибают 2 тыс. человек. Смертность от этого симптомокомплекса составляет 50-80%.
Причины возникновения печеночной недостаточности
Острая печеночная недостаточность может возникнуть при:
- тяжелых формах вирусного гепатита,
- отравлениях промышленными (соединения мышьяка, фосфора и др.),
- растительными (несъедобные грибы)
- другими гепатотропными ядами,
- некоторыми лекарствами (экстракт мужского папоротника, тетрациклин и др.),
- переливании иногруппной крови и в ряде других случаев.
Хроническая печеночная недостаточность возникает при прогрессировании многих хронических заболеваний печени (цирроз, злокачественные опухоли и т. д.).
Фульминантная печеночная недостаточность может быть исходом вирусных гепатитов, аутоиммунных гепатитов, наследственных заболеваний (например, болезни Вильсона-Коновалова); являться результатом приема лекарственных препаратов (например, парацетамола), воздействия токсических веществ (например, токсинов бледной поганки). В 30% случаев причина фульминантной печеночной недостаточности не определена.
Проявления печеночной недостаточности
Симптомы, течение зависят от характера поражения печени, остроты течения процесса.
Острая печеночная недостаточность развивается быстро, на протяжении нескольких часов или дней, и при своевременной терапии может быть обратимой.
Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно, на протяжении нескольких недель или месяцев, но присоединение провоцирующих факторов (прием алкоголя, пищеводно-желудочное кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, интеркуррентная инфекция, физическое переутомление, прием больших доз мочегонных или одномоментное удаление большого количества асцитической жидкости и т. д.) может быстро спровоцировать развитие печеночной комы.
Проявляется печеночная недостаточность снижением и извращением аппетита, отвращением к табаку у курильщиков, непереносимостью пищи и алкоголя, тошнотой, а также слабостью, снижением трудоспособности, эмоциональными расстройствами и др.
При длительном хроническом течении отмечаются землисто-серый оттенок кожи или ее желтушность, признаки нарушения обмена витаминов (плохое зрение в темноте и др.
), эндокринные расстройства (у женщин нарушение менструального цикла, у мужчин снижение полового влечения, импотенция, атрофия яичек, гинекомастия — доброкачественное увеличение молочной железы и женский тип оволосения), поражения кожи (сосудистые «звездочки», эритема ладоней — сильное покраснение), кровоизлияния или кровотечения (например, желудочно-кишечные), отеки, асцит — скопление свободной жидкости в брюшной полости и др. Обычно наблюдаются и симптомы основного заболевания, вызвавшего печеночную недостаточность. Выявляются многообразные изменения биохимических показателей в сыворотке крови (отмечается повышение содержания билирубина, гамма-глобулина, активности аминотрансфераз, снижение содержания альбумина, факторов свертывания крови, эфиров холестерина, активности холинэстераз и др.).
В 1 стадию симптомы могут отсутствовать.
Для II стадии характерны клинические проявления: немотивированная слабость, снижение трудоспособности, диспепсические расстройства (тошнота, рвота, понос желтого цвета), появление и прогрессирование желтухи, геморрагического диатеза (кровотечения), асцита, иногда отеков.
В III стадии наблюдаются глубокие нарушения обмена веществ в организме, дистрофические явления не только в печени, но и в других органах (нервной системе, почках и т. д. ); при хронических заболеваниях печени выражена кахексия (истощение). Появляются признаки приближающейся печеночной комы.
Кома печеночная (гепатаргия). В развитии печеночной комы выделяют стадии прекомы, угрожающей комы и собственно кому.
В прекоматозный период обычно отмечается прогрессирующая анорексия (отсутствие аппетита), тошнота, уменьшение размеров печени, нарастание желтухи, резкие изменения в биохимических анализах крови.
В дальнейшем нарастают нервно-психические нарушения, замедление мышления, депрессия, иногда и некоторая эйфория.
Характерна неустойчивость настроения, раздражительность; нарушается память, расстраивается сон. Характерен мелкий тремор (подергивание) конечностей.
Под влиянием активной терапии больные могут выйти из этого состояния, но чаще при тяжелых необратимых изменениях печени наступает кома.
В период комы возможно возбуждение, которое затем сменяется угнетением (ступор) и прогрессирующим нарушением сознания вплоть до полной потери его.
Лицо больного осунувшееся, конечности холодные, изо рта, а также от кожи исходит характерный сладковатый печеночный запах, усиливаются геморрагические явления (кожные кровоизлияния, кровотечения из носа, десен, варикозно-расширенных вен пищевода и т. д.).
Профилактика печеночной недостаточности
Профилактика острой печеночной недостаточности сводится к профилактике инфекционных и токсических поражений печени.
Профилактика хронической печеночной недостаточности — это своевременное лечение заболеваний печени, которые могут послужить ее причиной.
Большое значение имеет борьба с алкоголизмом.
Прогноз
Прогноз при своевременном лечении острой печеночной недостаточности благоприятный.
При хронической печеночной недостаточности, неблагоприятный, однако в отдельных случаях печеночная кома может регрессировать (уменьшиться) и на протяжении ряда месяцев вновь рецидивировать (возвратиться).
Прогноз печеночной комы зависит от ее глубины — в ранних стадиях при энергичном лечении возможно выздоровление, на стадии собственно комы в большинстве случаев процесс необратим.
Что можете сделать Вы?
При обнаружении симптомов острого заболевания печени необходимо немедленно обратиться к врачу и ни в коем случае не пытаться лечиться самостоятельно.
Что может сделать врач?
Диагноз устанавливают на основе клинической картины и биохимических показателей. Лечение проводят только в стационаре.
Лечение печеночной недостаточности необходимо начинать как можно раньше, на начальных стадиях патологического процесса. Лечение проводится по нескольким направлениям.
При остро возникшей печеночной недостаточности и печеночной коме очень важно интенсивными лечебными мероприятиями поддержать жизнь больного в течение критического периода (нескольких дней) до наступления регенерации печени (клетки печени способны восстановиться в течение 10 дней, если устранена причина заболевания).
Проводят лечение основного заболевания, при токсических гепатозах мероприятия, направленные на удаление токсического фактора.
При хронической печеночной недостаточности проводят лечение основного заболевания и симптоматическую терапию. Пациенты с фульминантной печеночной недостаточностью нуждаются в трансплантации печени.
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
Хроническая печёночная недостаточность
Хроническая печёночная недостаточность – патологическое состояние, сопровождающее хронические заболевания печени, характеризующееся разрушением печёночной ткани на протяжении более 6 месяцев с прогрессирующим нарушением функции печени.
Терминология
Хронические заболевания печени, такие как алкогольный цирроз или хронический вирусный гепатит – самостоятельные болезни, имеющие собственные причины, механизмы развития, методы диагностики и лечения. В отличие от них, хроническое нарушение функции печени – универсальный патологический процесс, отражающий постепенную гибель клеток печени (гепатоцитов) вследствие основного заболевания.
В отличие от острой печёночной недостаточности, возникающей в период до 28 недель от начала заболевания, хроническая печёночно-клеточная недостаточность может присутствовать многие месяцы и годы, прогрессируя от бессимптомной фазы до выраженного синдрома. Симптомы, входящие в данный синдром, в значительной степени определяют клинику цирроза – финальной стадии хронической патологии печени. По этой причине хроническую печёночную недостаточность и цирроз часто рассматривают как синонимы.
Причины хронической печёночно-клеточной недостаточности
- Злоупотребление приёмом алкоголя (алкогольный цирроз – К70.3, алкогольная болезнь печени – К70) – 60-70% случаев;
- Нарушение проходимости желчевыводящих путей вследствие врождённых аномалий развития (атрезия, кисты желчевыводящих протоков), наследственных патологий (муковисцидоз — E84), аутоиммунных (первичный билиарный цирроз — K74.3) и других (вторичный билиарный цирроз — K74.4) заболеваний – 5-10% случаев;
- Хронический гепатит B или C (B18) – 10% случаев;
- Гемохроматоз или наследственное нарушение обмена железа (E83.1) – 5-10% случаев;
- Неалкогольная жировая болезнь печени (K76.0) – 10% случаев.
Реже к хроническому нарушению функции печени приводят аутоиммунные гепатиты (K75.4), лекарственные гепатиты (K71) (при приеме метотрексата, изониазида, амиодарона), генетические (дефицит альфа-1-антитрипсина (E88.0), тирозинемия (E70.2), болезнь Вильсона (E83.0), галактоземия (E74.2).
Механизм развития хронической печёночной недостаточности
В медицине “недостаточность” – термин, использующийся для обозначения состояния, при котором орган не способен выполнять свою функцию в полном объёме.
Острая и хроническая печёночная недостаточность, соответственно, возникают при неспособности печени справляться со всеми задачами, возложенными на неё, вследствие гибели большого числа гепатоцитов.
Но, если при остром процессе происходит единовременная гибель 90% печёночных клеток, то при хронических заболеваниях количество отмерших тканей увеличивается постепенно, на протяжении многих месяцев или нескольких лет.
Этот процесс прямо пропорционален степени снижения функции печени и стадии заболевания. Возьмём в качестве примера хронический алкогольный гепатит. Человек ежедневно употребляет определённое количество этилового спирта.
При этом погибает до нескольких десятков тысяч клеток печени, участвующих в обмене веществ, обеспечивающих синтез белков, очищающих кровь от внешних и внутренних токсинов, промежуточных продуктов обмена.
Через несколько лет алкоголизм может привести к гибели 30-40% клеток печени, что приведёт к равнозначному снижению функции органа. Однако это только одна сторона “медали”.
Печень обладает огромным запасом прочности. У большинства пациентов симптомы хронической печёночной недостаточности появляются при гибели более 70-80% гепатоцитов.
Несмотря на это, гибель тканей печени запускает ряд механизмов, включающих в себя патологическую регенерацию, пролиферацию, приток иммунных клеток в области некроза, поддерживающих хроническое воспаление, в совокупности приводящих к циррозу – разрастанию грубых соединительных тканей.
Этот процесс полностью изменяет нормальное микроскопическое строение органа. В результате происходит нарушение кровообращения на органном уровне.
Нарушение кровообращения – ведущий фактор, приводящий к портальной гипертензии или росту давления крови в сосудистом русле, расположенном “до” печени.
Избыток крови перекачивается окольными путями в нижнюю полую вену, приводя к варикозу вен пищевода и/или прямой кишки.
В сочетании с нарушением процессов свертывания крови это приводит к неконтролируемому кровотечению из расширенных пищеводных или геморроидальных вен с летальным исходом.
Таким образом, хроническая печёночная недостаточность и цирроз – это две составляющие одного патологического процесса, в итоге приводящего к неминуемой гибели больного.
Классификация хронической печёночной недостаточности
В клинической практике используется классификация хронической печёночной недостаточности по стадиям.
Стадии хронической печёночной недостаточности (код патологии по МКБ-10 — К72.1)
- Стадия компенсации функции печени;
- Стадия декомпенсации с выраженным дефицитом функции печени и клиническими проявлениями;
- Терминальная стадия с развитием осложнений;
- Печёночная кома (летальность более 80%).
Классификация степени тяжести хронической патологии печени по Чайлд-Пью
Классификация хронической печёночной недостаточности по стадиям имеет один серьёзный недостаток — отсутствуют четко определённые критерии принадлежности патологии у конкретного больного к той или иной стадии.
По этой причине в медицинской практике используется классификация по Чайлд-Пью, позволяющая установить степень тяжести заболевания по клиническим и лабораторным показателям.
В зависимости от оценки в баллах, все больные с хронической печёночной недостаточностью или циррозом делятся на три класса: А, В, и С.
| Билирубин плазмы крови, мкмоль/л | 51 мкмоль/л | ||||
| Альбумин плазмы, г | >3,5 | 2,8 — 3,5 | 60%) | 4-6 (40-60%) | >6 ( |