Рецидивирующий полихондрит: фото, симптомы, лечение

739 0

Рецидивирующий полихондрит: фото, симптомы, лечение

Характерные особенности заболевания

Полихондрит является рецидивирующим заболеванием воспалительного характера, которое поражает хрящевые структуры и соединительные ткани различных органов. В зоне риска находятся:

  • трахея;
  • гортань;
  • ушные раковины;
  • почки;
  • кровеносные сосуды;
  • суставы;
  • сердце;
  • бронхи.

Болезнь может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у людей старше сорока лет.

Во всем мире известно не более тысячи случаев полихондрита.

Скорость разрушения хрящевой ткани при этом заболевании разная. Процесс может длиться от нескольких месяцев до двадцати лет.

Причины появления

Конкретная причина развития полихондрита не установлена. Специалисты склоняются к тому, что ею является аутоиммунный механизм, так как у всех больных обнаруживается большое количество антител к хрящевым тканям.

Также причиной может быть генетическая предрасположенность. Бывают случаи, когда заболевание проявляется у нескольких поколений одной семьи.

Симптомы

Рецидивирующий полихондрит: фото, симптомы, лечение

При первом приступе у большинства больных наблюдается лихорадочное состояние. В этом случае ни в коем случае нельзя заниматься самолечением! Необходимо срочно вызвать скорую помощь.

Поражение ушных раковин – наиболее распространенная форма проявления заболевания. Ухо приобретает багровый или фиолетовый оттенок. Мочка при этом не затрагивается. Оно распухает, ощущается боль даже в состоянии покоя. Часто отмечается значительное снижение качества слуха из–за отека слухового прохода. Также может наблюдаться:

  • шум в ушах;
  • тошнота;
  • рвота;
  • головокружения.

При первых проявлениях заболевания может быть поражено только одно ухо. Но впоследствии воспаление распространяется на оба органа.

Воспалительный процесс может длиться от нескольких дней до нескольких месяцев. С каждым разом уменьшается количество хрящевой ткани, что приводит к ее деформации, а впоследствии и к полному разрушению.

Хондрит носа характеризуется:

  • чувством распирания внутри органа;
  • кровотечениями;
  • заложенностью носа;
  • усложненным дыханием.

Рецидивирующий полихондрит: фото, симптомы, лечение

Поражение органов зрения проявляется в виде:

  • конъюнктивита;
  • кератита;
  • эписклерита;
  • тромбоза сетчатки.

Может развиться паралич глазных мышц, возникнуть отечность области вокруг глаз. В редких случаях происходит повреждение роговицы, которое приводит к слепоте.

Поражение органов дыхания – самая тяжёлая форма заболевания, которая может привести к летальному исходу. У больных наблюдается:

  • одышка;
  • кашель;
  • дисфония (изменение голоса, который приобретает гнусавость, хрипоту и сиплость);
  • затруднение дыхания;
  • боли.

Некоторые пациенты могут жаловаться на слабость, общее недомогание, снижение массы тела.

Диагностика

С целью постановки диагноза проводятся рентгенографические исследования. Они позволяют обнаружить нарушение функционирования различных органов.

  • В зависимости от симптоматики проводятся консультации терапевта, офтальмолога, ревматолога.
    Для постановки диагноза также используется электрокардиография, эхокардиография и
  • тестирование лёгочной функции.

Если клиническая картина не ясна, то принимается решение о проведении биопсии хрящевых тканей. Это позволяет максимально точно установить диагноз.

Лечение

Методика лечения разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Учитывается возраст, форма заболевания, место очага воспаления и индивидуальные особенности.

На протяжении всего периода​ лечения пациенты находятся под постоянным контролем лечащего врача и ревматолога.

Медикаментозное

На начальной стадии или лёгкой формы полихондрита назначаются противовоспалительные нестероидные средства. В критических ситуациях прописываются иммунодепрессанты. Они не влияют на течение заболевания, но значительно облегчают симптомы.

Офтальмологом назначаются профилактические препараты в виде различных каплей и мазей.

Народные средства

Народными способами можно осуществлять лечение только после консультации со специалистом, не отменяя при этом прием лекарственных препаратов.

Рекомендуется пить чаи, приготовленные из шиповника, брусники, черной смородины.
Боли в ушах можно снять при помощи накладывания тёплых солевых компрессов или закапывания очищенного оливкового масла.

Использовать эти методы можно только при условии отсутствия повышенной температуры.

Хирургическое вмешательство

Показано в случае распространения воспаления на органы дыхания. Может быть проведена трахеостомия (вскрытие трахеи) или резекция (удаление) пораженных тканей.

В случае аортальной недостаточности проводится протезирование клапана или части аорты.

Пластические операции для восстановления формы носа не рекомендуются, так как деформация продолжается и после их проведения.

Большое значение имеет сбалансированный рацион. Нужно исключить употребление алкогольных напитков и табачных изделий. Отказаться от жирной, жаренной, слишком солёной пищи. А также от картофеля, томатов, баклажанов и кофеина. Эти продукты усиливают развитие воспалительных процессов в организме.

Ежедневное меню должно включать продукты с большим содержанием кальция. Они укрепляют костные ткани и хрящи. К ним относятся:

  • творог;
  • сметана;
  • свежие овощи;
  • молоко;
  • шпинат.

О правильном питании для здоровья суставов рассказывается в видео.

Последствия заболевания

Поражение сердечно–сосудистой системы и органов дыхания является наиболее распространенной причиной летального исхода.

Прогрессирование заболевания может привести к аритмии, перикардиту, респираторной недостаточности.

Профилактика

Конкретных профилактических мероприятий, которые могли бы воспрепятствовать развитию рецидивирующего полихондрита, не существует.

Для общей профилактики воспалительных процессов следует регулярно употреблять в пищу морской рыбу, морепродукты, грибы, орехи, злаки.

Полностью вылечить полихондрит невозможно. Но своевременная диагностика и лечение способны облегчить симптомы и продолжить нормальную жизнедеятельность.

Проявления и лечение рецидивирующего полихондрита

Рецидивирующий полихондрит: фото, симптомы, лечениеРецидивирующий полихондрит – воспалительное заболевание, которое повреждает хрящи и соединительную ткань. Встречается оно очень редко. Предположительно имеет аутоиммунную природу. Чаще происходит поражение ушей, и дальше по убывающей:

  1. Суставы.
  2. Носовая перегородка.
  3. Глаза.
  4. Трахея.
  5. Бронхи.
  6. Гортань.
  7. Сердце.
  8. Сосуды.

В начале заболевание протекает с периодами обострения и ремиссии, затем периоды ремиссии исчезают и наступает только прогрессирование. Чаще всего диагностируется в возрасте 40 – 50 лет, пол не имеет значения. Сейчас в мире известно не более 800 случаев.

Клиническая картина

Симптомы рецидивирующего полихондрита разнообразны и могут затрагивать многие органы. Причём рецидивы могут быть как в одной области на протяжении многих лет, так и менять свою локализацию.

Начинается заболевание с лихорадки неясного происхождения, которая сопровождается слабостью и болью в мышцах. Первое место по локализации — примерно 90% всех случаев, занимает ухо. Ушные раковины отекают, становятся фиолетового оттенка, нечувствительны к прикосновениям. Длительность атаки может быть от пары дней до нескольких недель.

В результате длительного воспалительного процесса начинаются изменения в хрящевой ткани, что приводит к деформации ушной раковины, она постепенно теряет свою форму. Если воспаление затронет внутренние части уха, то могут быть проблемы со слухом и вестибулярным аппаратом.

Поражение суставов и носа

На втором месте стоит поражение суставов, при этом может затрагиваться как одна, так и несколько суставных полостей. Кроме крупных и мелких суставных поверхностей поражаются грудинно-рёберные сочленения. При этом возникают сильные боли и ограниченность в дыхании. Но деформации при этой форме панхондрита не возникает.

Симптомы постепенно проходят самостоятельно или при активном лечении препаратами из группы НПВС.

Поражение носа находится на третьем месте по частоте. При этом деформация хряща возникает только при длительно текущей патологии с частыми рецидивами. Во всех остальных случаях основные симптомы – ринорея, заложенность, носовые кровотечения, чувство распирания.

Рецидивирующий полихондрит: фото, симптомы, лечение

Другие поражения

Более чем у половины пациентов наблюдается поражение глаз, что выражается в таких заболеваниях, как тромбоз сетчатки, ишемическая нейропатия глазного дна, ретинопатия, конъюнктивит, склерит.

Основная причина смерти – поражение лёгких, трахеи и бронхов. Причём оно протекает без каких-либо выраженных симптомов и порой его не удаётся своевременно диагностировать. Ещё одна причина смерти от системной хондромаляции – повреждения патологией сердца и сосудов, которые часто развиваются по типу аортальной недостаточности, аритмии, перикардита и нарушения проводимости.

Диагностика

Редкость заболевания и большое количество клинических проявлений мешают быстро поставить правильный диагноз. Диагноз можно считать достоверным при обнаружении трёх из шести следующих признаков:

  1. Воспалительный процесс обоих ушей.
  2. Неэрозивный серонегативный артрит.
  3. Воспаление носовой перегородки.
  4. Поражение глаз.
  5. Воспаление хрящей гортани, трахеи и бронхов.
  6. Вестибулярные и слуховые нарушения.

При поражении того или иного органа можно выявить симптомы, характерные для артрита, стеноза гортани, системной красной волчанки.

Консервативная терапия

При патологии лёгкой и средней степени тяжести в лечении используются небольшие дозы глюкокортикостероидов — не более 15 – 20 мг. В тяжёлые случаях, которые угрожают жизни пациента, дозы могут быть значительно увеличены и составлять до 40 – 60 мг. Возможна комбинация с цитостатиками и иммунодепрессантами.

Также при тяжёлых поражениях внутренних органов, например, бронхов, трахеи или гортани, необходимо хирургическое вмешательство, чаще всего это трахеостомия. При развитии аортальной недостаточности проводится протезирование клапана аорты либо целого участка этого сосуда.

Прогноз зависит от степени поражения и скорости распространения процесса. От выявления первых признаков заболевания до смерти пациента может пройти от 10 месяцев до 10 лет.

Перихондрит (воспаление перихондрия)

Перихондрит — это воспаление слоя соединительной ткани (надхрящницы), которая охватывает и питает большую часть хряща в нашем организме.

Обычно, когда мы говорим о перихондрите, речь идет о воспалительном процессе с участием хрящевых компонентов ушной раковины.

Перихондрит наружной части уха часто является вторичным по отношению к воспалению окружающих тканей (например, отит, травмы, дерматит и т. д.) и, если пренебречь им, он может осложниться и привести к деформирующим рубцам.

В терапии перихондрита в основном используются лекарства, направленные на устранение первопричины.

Что такое перихондрит?

Перихондрит — это воспалительный процесс, который поражает перихондрий (надхрящницу), то есть слой плотной волокнистой соединительной ткани, которая покрывает хрящи и обеспечивает их питанием.

Обычно, когда используется термин «перихондрит», имеется в виду воспаление перихондрия наружной части уха (ушной раковины).

Что такое перихондрий (надхрящница)?

  • Перихондрий представляет собой слой компактной волокнистой соединительной ткани, богатой коллагеном, кровеносными сосудами и нервными окончаниями.
  • Перихондрий, как своего рода броня, окружает большинство хрящевых структур тела, за исключением суставных поверхностей.
  • Питательный обмен хрящевых клеток зависит от перихондрия. В хрящевой ткани нет кровеносных сосудов.

Причины и факторы риска

Каковы основные причины перикондрита?

Обычно перихондрит представляет собой воспаление, вторичное к воспалительному процессу, происходящему из окружающих тканей. В свою очередь, воспаление может распространяться и затрагивать нижележащий хрящ (хондрит).

Наиболее распространенной формой болезни является перихондрит наружного уха. Фактически, учитывая конкретное положение, перихондрий предсердия предрасположен к дерматозам, травмам, укусам насекомых, инфекциям и ожогам, которые могут вызывать и/или поддерживать воспаление.

Причины перхондрита наружного уха

Перихондрит наружного уха в основном обусловлен:

  • травмой;
  • наружным отитом;
  • экземой и другими дерматозами (например, контактный дерматит из-за длительного использования местных препаратов, опоясывающий лишай, псориаз и т. д.);
  • фурункулами внутри ушной раковины;
  • укусами насекомых;
  • инфекциями (примечание: основными инфекционными агентами, которые подвергаются сомнению, являются Staphylococcus aureus и Pseudomonas aeruginosa);
  • разрезы или перфорации хрящевой ткани (вторичные, например, пирсинг);
  • отопластика и хирургия среднего уха;
  • ожоги;
  • суперинфекция отогематомы.

Особенно подвержены риску развития перихондрита люди с системными воспалительными заболеваниями или ослабленной иммунной системой.

Воспаление перихондрия наружного уха обнаруживается прежде всего в связи со следующими патологиями:

Воспаление перихондрия гортани проявляется как осложнение острого ларингита. Эта форма перихондрита возникает во время инфекционных заболеваний (особенно брюшного тифа и туберкулеза) или в результате поражений гортани.

Симптомы и осложнения

Как проявляется перихондрит?

Рецидивирующий полихондрит: фото, симптомы, лечение

В общем, перихондрит проявляется гиперемиейболью и припухлостью вовлеченной части (см. фото). Впоследствии может возникнуть лихорадка и образование гноя между хрящом и слоем соединительной ткани (т. е. перихондрием).

Читайте также:  Химическое отбеливание зубов: подготовка, последствия, противопоказания,

Если скопление гнойного материала уменьшает или прерывает поступление крови и питательных веществ в хрящ, может произойти отделение перихондрия с обеих сторон от хрящевой ткани. Это явление может привести к аваскулярному некрозу, то есть к разрушению и деформации области, пораженной перихондритом, в течение нескольких недель.

Первые признаки перихондрита наружного уха

Рецидивирующий полихондрит: фото, симптомы, лечение

Перихондрит наружного уха обычно начинается с:

  • диффузного отека (примечание: отек уха может свести на нет рельефы (см. фото));
  • очень сильных и постоянных болей в ушной раковине и в околосуставных тканях;
  • покраснения;
  • лихорадки (часто температура тела очень высокая).

В некоторых случаях воспаление проявляется гнойным абсцессом, который имеет тенденцию образовываться между перихондрием и нижележащим хрящом.

При неправильном лечении, перихондрит может перерасти в аваскулярный некроз, который приведет к деформации хрящевого скелета ушной раковины; в простонародье это заболевание известно как “гематома ушной раковины” (см. фото выше).

Возможные осложнения перихондрита

  • Воспаление перихондрия может перерасти в хондрит (воспаление хряща), осложняя клиническую картину.
  • Перихондрит наружного уха может быть разрушительным: хрящевой некроз может деформировать часть, участвующую в патологическом процессе.
  • Воспаление перихондрия также может повторяться (рецидивировать) и долго длиться (становиться хроническим).

Диагностика

Диагноз перихондрита в основном основан на объективном осмотре (осмотр и физикальное обследование оториноларингологом). На самом деле, посещение врача обычно достаточно, чтобы распознать воспаление перихондрия.

Для того чтобы установить наличие инфекции, можно провести культуральный тест секреций или материалов, взятых из места перихондрита, для правильной идентификации возбудителя и наиболее эффективного лекарственного средства для его уничтожения.

Если этиология не является инфекционной, пациенты должны пройти ревматологическое обследование, чтобы установить наличие васкулита или других патологий.

Лечение и средства терапии

Перихондрит никогда не следует недооценивать, так как воспаление может распространяться и повредить окружающие структуры.

Например, в случае поражения наружного уха, воспаление перихондрия может иметь выраженные рубцевания и привести к закрытию слухового прохода или деформации ушной раковины. Поэтому не исключено, что перихондрит может нарушить слух.

Медикаментозная терапия перихондрита

Если перихондрит спровоцирован инфекцией, врач может назначить пероральную терапию на основе антибиотиков, выбранных в зависимости от тяжести заболевания и бактерий, вовлеченных в процесс. Лечение должно быть начато как можно раньше, чтобы избежать перерастания воспаления в хрящевой некроз, который требует хирургического лечения с удалением некротических тканей и коррекцией рубцов.

Таким образом, пациенты с диффузным воспалением всей ушной раковины могут лечиться вначале антибиотиками на эмпирической основе (например, фторхинолонами).

Независимо от наличия гноя, врач назначит вам антибиотики. Левахин (левофлоксацин) является распространенным фторхинолоновым антибиотиком для лечения перихондрита.

 Однако второй антибиотик, такой как тобрамицин, может быть назначен для длительного приема и более агрессивного лечения, если в этом будет необходимость.

 Выбор антибиотика будет изменен, в зависимости от результатов теста на культуру и антибиограммы.

Также могут быть назначены системные кортикостероиды для снятия воспаления перихондрия и анальгетики, чтобы облегчить боль.

Другие терапевтические варианты

В зависимости от причины воспаления перихондрия лечение может дополняться различными терапевтическими мерами. Например, если присутствуют какие-либо инородные тела, такие как серьги, пирсинг или осколок(ки), врач может удалить их и посоветовать применение горячих компрессов, чтобы попытаться устранить любые абсцессы.

Нужна ли операция при перихондрите?

Лечение перихондрита может включать хирургическое вмешательство, если необходимо:

  • Слить любой гнойный материал: при наличии перихондриального абсцесса (скопления гноя) врач может сделать надрез, чтобы помочь освободиться от скопившегося гноя, позволяя крови течь обратно в хрящ. В течение следующих 24-72 часов на месте надреза остается небольшая дренажная трубка;
  • Предотвратить или устранить деформирующие последствия осложнений: для правильного заживления перихондрита наружного уха врач может наложить шов от перихондрия к хрящу. Эта операция выполняется, чтобы избежать деформации ушной раковины.

Прогноз перихондрита хороший, если лечится быстро; как правило, ожидается полное восстановление уха.

Профилактика перихондрита

Иногда предотвратить перихондрит невозможно, как в случае случайных травм. Однако, вы можете увеличить риск развития перихондрита, имея больше пирсингов в непосредственной близости в верхнем ухе. Делая пирсинг уха на мочке, вы можете значительно снизить риск осложнений, связанных с пирсингом уха.

Рецидивирующий полихондрит :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

 Название: Рецидивирующий полихондрит.

Рецидивирующий полихондрит: фото, симптомы, лечение Рецидивирующий полихондрит

 Рецидивирующий полихондрит. Редкое воспалительное заболевание, поражающее хрящевые структуры и соединительную ткань различных органов и систем. Предположительно имеет аутоиммунную природу.

Самым распространенным симптомом является поражение ушных раковин, далее, в порядке убывания – артрит, хондрит носовой перегородки, разнообразные поражения глаз, поражение дыхательной системы (трахеи, гортани и бронхов), воспалительные процессы в сердечно-сосудистой системе. Вначале протекает волнообразно.

Со временем периоды обострений и ремиссий часто сменяются постепенно прогрессирующим течением. Лечение рецидивирующего полихондрита обычно консервативное, с использованием глюкокортикоидов. При тяжелом поражении трахеи, гортани и сердечных клапанов требуется оперативное вмешательство.

 Рецидивирующий полихондрит – болезнь воспалительного характера, поражающая хрящи и соединительную ткань. Могут страдать уши, суставы, носовая перегородка, трахея, гортань, сердечные клапаны, глаза, кровеносные сосуды и почки. В начальный период обычно наблюдается серия обострений и ремиссий.

В последующем течение ревматического полихондрита часто становится прогредиентным. Лечение, в основном, консервативное. В ряде случаев приходится проводить операции, чтобы восстановить функции поврежденных в результате воспаления жизненно важных органов.

 Болезнь может развиться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на период от 40 до 50 лет. Женщины и мужчины болеют одинаково часто. Рецидивирующий остеохондрит относится к числу очень редких заболеваний – к настоящему моменту во всем мире зарегистрировано всего около 800 случаев.

Причины, провоцирующие факторы и механизмы развития пока неизвестны, однако, характерные изменения уровня антител в крови позволяют предположить, что болезнь имеет аутоиммунный характер.

Рецидивирующий полихондрит: фото, симптомы, лечение Рецидивирующий полихондрит  Клинические проявления рецидивирующего полихондрита разнообразны по месту поражения, продолжительности и выраженности. В первые годы болезни течение обычно рецидивирующее, волнообразное, в последующем может сменяться прогрессирующим. Рецидивы могут наблюдаться как в одной и той же области, так и в разных.  Дебют болезни может напоминать лихорадку неясного генеза и сопровождаться повышением температуры, слабостью и болью в мышцах. В последующем к общим симптомам присоединяются локальные воспалительные процессы.  Первое место по частоте поражения занимают ушные раковины (от 85 до 95% случаев). Ухо становится болезненным, отечным, уплотненным и приобретает фиолетово-багровый оттенок. Мочка при этом остается интактной. Воспаление обычно двухстороннее: во время первой атаки поражается одно ухо, во время последующих – другое или оба. Атака длится от нескольких дней до нескольких недель, затем симптомы исчезают. В результате повторных воспалительных процессов количество хрящевой ткани уменьшается, и ухо деформируется, становится бесформенным, отвисшим и дряблым. Если воспаление распространяется на среднее и внутреннее ухо, возможны слуховые и вестибулярные расстройства.  На втором месте по распространенности – артропатии (от 52 до 85% случаев). Могут проявляться в виде артралгий, моно- или полиартритов и захватывать крупные и мелкие суставы, а также грудино-реберные сочленения. В последнем случае возможны боли и ограничение дыхательных экскурсий легких. Деформации в результате воспаления не возникает. Симптомы проходят самостоятельно или на фоне приема НПВП.  Чуть реже наблюдается хондрит носовой перегородки (от 48 до 72% случаев), сопровождающийся ринореей, заложенностью, неприятным чувством распирания и носовыми кровотечениями. При длительном воспалении или повторных атаках хрящ сморщивается, в результате чего спинка носа спадается и развивается седловидная деформация.  Поражение глаз отмечается в 50% случаев. Возможна офтальмоплегия, периорбитальный отек, проптоз с хемозом (выпячивание глазного яблока, сопровождающееся отеком конъюнктивы), реже – склерит, эписклерит, конъюнктивит и сухой кератоконъюнктивит, увеит, ретинопатия, ишемическая нейропатия глазного нерва, артериальные и венозные тромбозы сетчатки.  Примерно в четверти случаев при рецидивирующем полихондрите возникает поражение дыхательных путей. В некоторых случаях ограниченное воспаление может протекать бессимптомно и не оказывать влияния на состояние пациента. Однако в целом это – наиболее тяжелое проявление рецидивирующего полихондрита, занимающее первое место в числе причин смерти пациентов.  При поражении трахеи и гортани появляется одышка, непродуктивный кашель, затруднения дыхания, боли, осиплость голоса и дисфония. При воспалении в области бронхов развивается клиническая картина, напоминающая бронхиальную астму. На ранних стадиях воспаления затруднения дыхания обусловлены отеком соединительной ткани. В последующем, вследствие разрушения хрящей возможно спадение пораженных участков дыхательных путей при глубоком, резком вдохе и выдохе.  Слуховые и вестибулярные нарушения наблюдаются у каждого четвертого больного рецидивирующим полихондритом. Возможен шум в ушах, снижение слуха, ощущение заложенности уха и головокружения.

 Заложенность носа. Заложенность уха. Кашель. Лейкоцитоз. Нарушение терморегуляции. Одышка. Шум в ушах.

 Еще одна группа симптомов, выявляемая в каждом четвертом случае рецидивирующего полихондрита и, как и поражение дыхательных путей, нередко становящаяся причиной смерти больных, – поражение сердечно-сосудистой системы. Чаще всего при рецидивирующем полихондрите наблюдается аортальная недостаточность, реже развиваются аритмии, перикардиты и нарушения проводимости.

 Редкость заболевания и разнообразие клинической симптоматики создают немалые трудности при диагностике. Симптомы рецидивирующего остеохондрита могут напоминать проявления бронхолегочных инфекций, травматических повреждений, аллергии, опухолей и различных ревматических заболеваний. В среднем диагноз «рецидивирующий полихондрит» выставляется спустя год или более после появления первых симптомов. Большинство пациентов проходит обследование у нескольких узких специалистов. Ситуацию осложняет отсутствие патогномоничных инструментальных и лабораторных тестов, применяемых для выявления рецидивирующего полихондрита.  В настоящее время при постановке диагноза рецидивирующий полихондрит чаще всего применяют критерии McAdam, основывающиеся на клинических симптомах болезни. Диагноз считается достоверным при выявлении трех из шести признаков:  • Двусторонний воспалительный процесс в области ушных раковин.  • Наличие неэрозивного серонегативного артрита.  • Воспаление в области носовой перегородки.  • Поражение глаз.  • Воспаление хрящевых структур трахеи, гортани и бронхов.

 • Вестибулярные нарушения.

 В анализах крови определяются изменения, характерные для воспалительного процесса: лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия, увеличение количества альфа- и гамма-глобулинов. При поражении дыхательной системы на рентгенограммах выявляется стеноз трахеи.

Для уточнения степени стеноза, оценки изменений в подсвязочном пространстве и окружающих тканях выполняется компьютерная томография и магнитно-ядерная томография.

При поражении суставов на рентгеновских снимках наблюдается картина, характерная для ревматоидного артрита: эрозии, сужение суставной щели, периартикулярный остеопороз.

 Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ревматоидным артритом, гранулематозом Вегенера, системной красной волчанкой и артериитом Такаясу. При этом следует учитывать, что в 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит наблюдается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

 При легких поражениях и воспалительных процессах средней тяжести применяются невысокие дозы глюкокортикоидов (15-20 мг). В тяжелых случаях (поражение аорты, сердца, сосудов, дыхательных путей, почек, глаз и внутреннего уха) дозу глюкокортикоидов увеличивают до 40-60 мг. Возможна пульс-терапия, а также комбинация с цитостатическими иммунодепрессантами.  При тяжелых поражениях бронхов, трахеомаляции, стенозах гортани и трахеи необходимы хирургические вмешательства: трахеоборонхиальное стентирование, сегментарная резекция бронхов или трахеостомия. Развитие аортальной недостаточности является показанием для протезирования клапана либо участка аорты.

Читайте также:  Грипп колорадо — симптомы и лечение, чем он опасен, осложнения и профилатика

 Прогноз при рецидивирующем полихондрите зависит от локализации, тяжести поражения и частоты рецидивов. Продолжительность жизни пациентов после появления первых симптомов рецидивирующего полихондрита колеблется от 10 месяцев до 20 лет.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит: фото, симптомы, лечение

В клинической практике принято различать такие формы заболевания:

По распространению симптоматики встречаются общие и локальные РП-отклонения.

Причины

До сих пор этиология и патогенез РП-отклонений изучены недостаточно. Приоритетная роль принадлежит аутоиммунному механизму развития недуга и появлению в крови больного антител к коллагену.

  • Концентрация хрящ-специфических антител инициирует ХТ-воспаление, при котором хрящевой матрикс утрачивает гликозаминогликаны и происходит инфильтрация пораженного очага лимфоцитами и плазматическими клетками.
  • В последующем в таких зонах образуется грануляционная ткань, способствующая ХТ-отторжению (секвестрации) и замещению поврежденных участков соединительнотканными элементами.
  • РП-поражению подвержена в первую очередь ХТ-суставов, ушных раковин, бронхов, гортани, трахеи и богатые протеогликанами – сосуды, глаза, внутреннее ухо.

Для РП-патологии свойственно рецидивирующее течение. Она в равной степени поражает лиц мужского и женского пола в возрасте от 25 до 60 лет.

Симптомы

Начало РП-заболевания сопровождается лихорадкой, потерей веса, сыпью на коже и поражением ушных раковин. Они приобретают красно-фиолетовый цвет, становятся болезненными, отечными, немного позднее – обвислыми и дряблыми. При повреждении внутреннего и среднего уха у человека снижается слух, появляется головокружение, тошнота, рвота.

Появление подобных клинических признаков – серьезный мотив для пациента, который должен побудить его записаться на прием к врачу и пройти углубленное обследование.

В течение 1-2 лет болезнь протекает волнообразно, чередуя периоды обострения и ремиссии, после чего РП-изменения приобретают нарастающий характер.

РП-носа обнаруживает себя кровотечением и заложенностью. Продолжительно протекающее местное ХТ-воспаление приводит к разрушению носовой спинки и формированию седловидной конфигурации.

Глазные РП-расстройства – смещение глазного яблока вперед и вниз, отек конъюнктивы, офтальмоплегия, диплопия, снижение остроты зрения. Не исключены повреждения сетчатки, формирование в ней тромбозов.

Вовлечение дыхательных путей отмечается появлением кашля, одышки, болевых ощущений в районе передней стенки трахеи и щитовидного хряща. Прогрессирование фиброзных изменений влечет за собой стеноз трахеи, спадение респираторных ходов, появление дыхательной недостаточности, приступов удушья.

Возможно выявление аортальной и митральной недостаточности, аритмии, перикардита, инфаркта миокарда. Затрагивание болезнью костно-мышечного аппарата подтверждается артралгией и миалгией, а почек – гломерулонефритом и уремией.

Диагностика

Трудность распознавания недуга объясняется неспецифичностью симптоматики и отсутствием патогномоничных лабораторно-инструментальных критериев постановки РП-диагноза.

Исследование крови показывает повышение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, низкие титры антинуклеарных антител и ревматоидного фактора.

Для выявления РП-нарушений в мягких тканях и внутренних органах используют рентгенографию и компьютерную томографию. При этом прослеживается ХТ-кальцификация, утолщение и стеноз дыхательных ходов. Магнитно-резонансная томография информативна в отношении кардиологических нарушений.

Вспомогательные инструментальные методы – электрокардиография, эхокардиография, тестирование легочной функции. Для повышения объективности диагностики выполняется гистологическое подтверждение и оценивается результат терапии кортикостероидами. По показаниям проводятся консультации терапевта, ревматолога, офтальмолога.

Лечение

Унифицированных стандартов излечения РП-патологии не существует. Наиболее рациональным методом считается комбинирование глюкокортикоидной терапии с применением цитостатических иммунодепрессантов.

Дискутируется целесообразность задействования для РП-лечения генн-инженерных биологических препаратов – ингибиторов фактора некроза опухолей и анти-СД20 антител. При тяжелых поражениях дыхательной, сердечно-сосудистой систем и образовании косметических дефектов выполняется хирургическое вмешательство.

Профилактика

Меры профилактики предполагают совершенствование методов ранней диагностики, позволяющих предотвратить РП-прогрессирование и возникновение в организме осложнений, угрожающих жизни пациента.

Рецидивирующий полихондрит

частота его 3-5 случаев на миллион населения.

Рецидивирующий полихондрит – это редкое ревматическое заболевание с волнообразным течением, предположительно аутоиммунной природы, характеризующееся распространенным воспалительным поражением хрящевых структур (полихондропатия) и другой соединительной ткани ушей, суставов, носа, гортани, трахеи, глаз, клапанов сердца, почек и кровеносных сосудов.

Рецидивирущий полихондрит может начаться в любом возрасте. Описаны случаи начала заболевания у ребенка в 2,5 года и у пациента, старше 90 лет. Однако пик заболевания приходится на пятую декаду жизни. С одинаковой частотой поражает мужчин и женщин. Описаны семейные случаи заболевания. К 1997 в мире было зарегистрировано всего 600 наблюдений. К настоящему времени в мире описано около 800 случаев рецидивирующего полихондрита.

Происхождение, провоцирующие факторы и патогенетические механизмы этого загадочного заболевания не известны.

Аутоиммунный механизм заболевания подтверждается обнаружением у больных в период высокой активности заболевания в крови большого количества антител к коллагену II типа, в поврежденной хрящевой ткани при иммунофлюоресценции определяются депозиты IgG, IgA, IgM и С3. В патогенезе важное значение придают антинейтрофильным антителам (цитоплазматическим, перинуклеарным).

Патоморфологические изменения заключаются в потере гликозаминогликанов хрящевым матриксом, инфильтрации хряща лимфоцитами и плазматическими клетками, в образовании грануляционной ткани; в заключительная стадия формируется фиброз.

Гистологическая картина пораженной хрящевой ткани одинакова вне зависимости от локализации и высокоспецифична для данного заболевания Хрящевой матрикс, в норме имеющий базофильную реакцию (синюю), становится ацидофильным (розовым) при окрашивании препарата гематоксилином и эозином.

Инфильтрат состоит из клеток воспаления (вначале появляются полиморфно-ядерные лейкоциты, спустя некоторое время преобладают лимфоциты и плазматические клетки) и проникает вглубь хрящевой ткани с периферии.

Рост грануляционной ткани и фиброз развиваются рядом с воспалительными клеточными инфильтратами, что нередко ведет к секвестрации фрагментов хряща. С помощью электронной микроскопии обнаруживается увеличение количества липидов и лизосом в хондроцитах.

Клинические проявления рецидивирующего полихондрита разнообразны по локализации, выраженности и продолжительности. В патологический процесс могут вовлекаться все типы хряща: эластический хрящ уха и носа, гиалиновый хрящ суставов, хрящевая ткань трахеобронхиального дерева, а также другие структуры, богатые протео-гликанами: глаза, внутреннее ухо, сосуды.

В течение первых лет болезнь может протекать волнообразно в виде обострений и ремиссий, сменяясь затем прогредиентным течением. У одних пациентов воспалительный процесс рецидивирует в одной и той же области, у других присоединяются новые зоны поражения. Описаны пациенты, перенесшие одну или несколько атак в течение жизни; в других случаях отмечался непрерывный воспалительный процесс, не зависящий от лечения. Поражение хрящевой ткани может дебютировать и длительно протекать в виде конституциональных симптомов: лихорадки, недомогания, слабости, миалгий.

Наиболее частая и типичная локализация воспалительного процесса – ушные раковины. Появляется болезненность, отечность, уплотнение, фиолетово-эритематозная окраска наружного уха, не затрагивающая мочку.

Воспалительный процесс обычно двухсторонний: если в начале болезни поражена одна ушная раковина, то в последующие атаки воспаляется контралатеральное или оба уха. Атаки могут продолжаться от нескольких дней до нескольких недель и иногда завершаются спонтанно.

Затяжные и повторные эпизоды воспаления приводят к постепенному уменьшению хрящевой ткани и деформации ушной раковины. Ухо становится дряблым, отвисшим, бесформенным – «ухо в виде цветной капусты».

Воспаление может захватывать ретроаурикулярные мягкие ткани, слуховой проход, структуры среднего и внутреннего уха, являясь причиной слуховых и вестибулярных расстройств.

Хондрит носа проявляется заложенностью, ринореей, носовым кровотечением, болезненным чувством распирания в области переносицы, хотя иногда воспаление носа протекает клинически скрыто. В результате длительно текущего воспаления хрящевой ткани носа происходит коллапс хряща, спадение спинки носа с развитием седловидной деформации.

Разнообразные глазные симптомы встречаются у больных. Вследствие воспаления соединительно-тканной оболочки глаза развивается проптоз с хемозом, периорбитальный отек, офтальмоплегия.

Описано развитие у больных рецидивирующим полихондритом склерита или эписклерита, негранулематозного увеита, конъюнктивита, сухого кератоконъюнктивита, ретинопатии (микроаневризмы, геморрагии, экссудаты), венозных и артериальных тромбозов сетчатки, ишемической нейропатии глазного нерва.

Артропатия при рецидивирующем полихондрите варьирует от артралгий до моноартрита или полиартрита с вовлечением крупных и мелких суставов и парастернальных сочленений.

Классическим проявлением артропатии при рецидивирующем полихондрите является асимметричный, неэрозивный, недеформирующий артрит, прекращающийся спонтанно или на фоне нестероидных противовоспалительных препаратов.

Вовлечение грудинно-реберных сочленений может приводить к боли в грудной клетке и ограничению дыхательной экскурсии.

Вестибулярные и слуховые нарушения при рецидивирующем полихондрите проявляются в виде снижения слуха, шума в ушах, головокружения, чувства заложенности уха (из-за серозного отита среднего уха).

Кондуктивная потеря слуха развивается вследствие воспалительного отека или разрушения хряща ушной раковины, наружного слухового канала и/или евстахиевых труб.

Сенсоневральная потеря слуха обусловлена воспалением внутренней слуховой артерии.

Поражение сердечно-сосудистой системы встречается в 25% случаев рецидивирующего полихондрита и является второй по частоте причиной смерти пациентов после поражения дыхательных путей.

Наиболее часто развивается аортальная недостаточность, что представляется самым серьезным осложнением рецидивирующем полихондрите после поражения респираторного тракта.

Она, как правило, сопровождается расширением корня аорты, что отличает ее от аортальной недостаточности при других ревматических заболеваниях. Реже наблюдаются перикардиты, аритмии и нарушения проводящей системы сердца.

Поражение дыхательных путей является наиболее тяжелым и прогностически значимым проявлением рецидивирующего полихондрита.

Поражение дыхательных путей может быть изолированным первым симптомом заболевания, что является причиной неверной трактовки этих клинических симптомов, постановки ошибочного диагноза бронхолегочной инфекции и назначения антибиотиков.

Циклическое течение рецидивирующего полихондрита со спонтанными ремиссиями создает впечатление об эффективности антибиотикотерапии, что еще больше отдаляет правильный диагноз.

Симптоматика поражения дыхательных путей при рецидивирующем полихондрите зависит от локализации и протяженности поражения. Ограниченное поражение дыхательных путей может быть асимптомным. При локализации воспаления в области гортани и трахеи появляется непродуктивный кашель, дисфония, стридорозное дыхание, инспираторная одышка, осиплость голоса, болезненность в области щитовидного хряща или передней стенки трахеи. При поражении бронхов 1-го и 2-го порядка клиническая картина напоминает бронхиальную астму. Механизмы, ответственные за дыхательную обструкцию, зависят от стадии заболевания. На ранних стадиях преобладает отек и прорастание воспалительной ткани в просвет трахеи, глотки, подглоточного пространства, гортани. В дальнейшем развиваются контрактуры вследствие фиброзных изменений, уменьшение хрящевой поддержки, что приводит к динамическому коллапсу дыхательных путей при форсированном вдохе и выдохе. Рецидивирующий полихондрит может протекать под маской (помимо бронхолегочной инфекции) аллергии, травматического повреждения, опухоли, системного васкулита или другого ревматического заболевания. В среднем от первого обращения к врачу до постановки диагноза рецидивирующего полихондрита проходит 2,9 года. По статистике диагноз устанавливается более чем через год у 68% пациентов, каждый третий из них проходит обследование у 5 и более специалистов, прежде чем устанавливается диагноз. Следует помнить, что рецидивирующий полихондрит относится к ургентным заболеваниям. С момента постановки диагноза до смерти проходит от 10 мес. до 20 лет. Поэтому крайне актуальной является своевременная диагностика данного заболевания. Наиболее грозными проявлениями заболевания помимо поражения респираторного тракта (56%), является вовлечение в воспалительный процесс сердечно-сосудистой системы (24%), с развитием аортита, аневризмы аорты, артериальных тромбозов, недостаточности аортального, митрального клапанов, блокад проведения и инфаркта миокарда, васкулита. Плохими прогностическими признаками заболевания являются: дебют в молодом возрасте, системный васкулит, ранняя седловидная деформация носа, анемия у пожилых. Своевременное распознавание и дифференциальную диагностику рецидивирующего полихондрита также затрудняют многообразные перекрестные (overlape) синдромы с участием рецидивирующего полихондрита. Рецидивирующий полихондрит сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями в 25-35% случаев. В литературе неоднократно описаны случаи сочетания признаков рецидивирующего полихондрита и другого ревматического заболевания, чаще всего васкулита, гранулематоза Вегенера, болезни Бехчета, в том числе ревматоидного артрита и болезни Шёгрена. Природа этих отношений остается непонятной.

Читайте также:  Почему болит яичник при овуляции и можно ли ощущать овуляцию

Патогномоничных лабораторных и инструментальных тестов для диагностики рецидивирующего полихондрита не существует.

Лабораторные данные при рецидивирующем полихондрите неспецифичны и отражают течение воспалительного процесса: повышение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитов, хроническая анемия и увеличение содержания — и -глобулинов в сыворотке крови.

Могут выявляться низкие титры ревматоидного фактора и антинуклеарных антител. У большинства больных точным показателем активности заболевания является скорость оседания эритроцитов.

Нарушения функции различных органов выявляются с помощью рентгенографии. На рентгенограммах мягких тканей шеи может наблюдаться сужение воздушного столба в трахее, что свидетельствует о ее стенозе. Томография и компьютерная томография позволяют более точно определить степень сужения трахеи. Рецидивирующее воспаление ушных раковин приводит к отложению кальция в хрящевом матриксе. Этот признак иногда встречается и при других состояниях, особенно после отморожения. На рентгенограммах суставов нередко выявляются признаки, характерные для ревматоидного артрита: периартикулярный остеопороз, сужение суставной щели и эрозии. На томограмме трахеи больного, страдающего рецидивирующим полихондритом, видны отек подсвязочного пространства и сужение трахеи.

Для диагностики рецидивирующего полихондрита предложено несколько вариантов критериев, наиболее удачными из которых можно считать критерии McAdam, в которых приоритет отдается клиническим признакам.

Диагноз достоверен при наличии не менее 3-х из 6-ти следующих критериев: двустороннее воспаление ушных раковин (85-90%), неэрозивный серонегативный артрит (52-85%), хондрит носовой перегородки (48-72%), воспаление глаз (до 50% случаев), поражение хрящевых структур органов дыхания (гортань, трахея, бронхи), вестибулярные нарушения (до 25% случаев).

В случае недостаточного числа критериев требуется гистологическое подтверждение, либо эффект от терапии кортикостероидами.

Ранее приводились следующие критерии, необходимые для подтверждения рецидивирующего полихондрита. Для постановки диагноза достаточно 2 больших или 1 большой и 2 малых критерия. Большие критерии: билатеральный хондрит ушных раковин, хондрит хрящей гортани и трахеи, носовой хондрит. Малые критерии: офтальмологические проявления (кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит), головокружение (вестибулярные нарушения), потеря слуха, серонегативный полиартрит.

Принципы лечения. Унифицированного подхода к лечению рецидивирующего полихондрита не существует. В связи с редкостью заболевания не проводилось клинических исследований для сравнительной оценки разных лекарственных препаратов.

Для купирования атак полихондрита чаще всего применяют глюкокортикоиды, однако нет данных об их влиянии на прогрессирование процесса и предотвращение рецидивов. Тем не менее, в случае нетяжелого поражения, ограниченного зоной ушных раковин, носа, суставов, достаточно невысоких доз глюкокортикоидов (15–20 мг).

Данные об использовании других препаратов (метотрексат, азатиоприн, колхицин) представлены в форме сообщений об успешном лечении отдельных пациентов.

В тяжелых случаях с вовлечением глаз, внутренного уха, дыхательных путей, сердца, аорты, а также при васкулите, гломерулонефрите показана более агрессивная терапия с применением высоких доз глюкокортикоидов (40–60 мг внутрь или пульс-терапия) в комбинации с цитостатическими иммунодепрессантами (циклофосфамид 2–3 мг/кг в день или 1 г внутривенно в виде пульс-терапии, циклоспорин 4–15 мг/кг, пеницилламин), хотя эффективность данных препаратов никогда не сравнивалась. Оптимистичными представляются сообщения об успешном применении биологических агентов для лечения рефрактерных случаев рецидивирующего полихондрита. Тяжелые поражения дыхательных путей, осложненные стенозом трахеи и гортани, трахеомаляцией, требуют хирургических вмешательств, включающих трахеостомию, сегментарную резекцию трахеобронхиального дерева, трахеобронхиальное стентирование. При развитии аортальной недостаточности производится протезирование клапана или участка аорты. Пластические операции по поводу седловидной деформации носа проводить не рекомендуется, так как обычно разрушение хрящей носа с его деформированием продолжается и после операции.

Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит — воспалительное заболевание неизвестной этиологии, вызывающее воспалительные реакции в хрящевых структурах носа, ушей, трахеи и суставов. Это редкое заболевание, встречающееся во всех возрастах во всех странах, поражающее мужчин и женщин с одинаковой частотой.

Считают, что полихондрит — заболевание аутоиммунное.

Впервые оно описано Якш-Варстенхорстом у пациента с системным заболеванием, про­являвшимся отеком наружного уха, разрушением носовой перегородки, лихорад­кой и артритом.

Пирсон с коллегами впервые ввели термин «рецидивирующий полихондрит» и подробно описали клинические признаки у нескольких своих больных, наряду с уже существующими в литературе.

Распространенность

Пик заболеваемости полихондритом приходится на пятую декаду жизни.

Более 30% больных имеют ассоцииро­ванное, обычно аутоиммунное или гематологическое, заболевание: системный синдром васкулита, системная красная волчанка, перекрестные заболевания соединительной ткани, ревматоидный артрит, спондилоартропатии, синдромы нарушения миелопоэза, болезнь Ходжкина, сахарный диабет и псориаз. Частота заболевания состав­ляет 3,5 случая на 1 млн. Пятилетняя выживаемость составляет около 74%.

Патологическая анатомия

При патологоанатомическом исследовании обнаруживают деструктивные изменения в соединительнотканно-хрящевой зоне, обусловленные действием мононуклеарных клеток, а именно CD4 лимфоцитов.

Также отме­чают локальную активацию комплемента, повышение содержания антиколлагеновых антител и клеточную иммунную реакцию на компоненты хряща. Недавно подобные изменения были обнаружены у трансгенных мышей, иммуни­зированных коллагеном 2 типа.

Данные наблюдения также подтверждают роль аутоиммунного механизма в развитии полихондрита.

Симптомы

Оториноларингеальные нарушения

Один из наиболее характерных симптомов полихондрита — внезапное (или после незначи­тельной травмы) появление болезненного отека и покраснения наружного уха, возникающее в 40% случаев. Сначала отек может быть односторонним, однако в дальнейшем всегда становится двусторонним.

Практически 80% боль­ных з итоге имеют такой отек. Мочка уха обычно остается интактной. Повторные эпизоды воспаления приводят к деструкции хряща наружного уха: ухо становится мягким висящим или плотным фиброзированным. В редких случаях хрящ уха кальцифицируется.

Носовая перегородка претерпевает такие же изменения, как и ушной хрящ, она также может полностью разрушаться. В результате сужения наружного слухового прохода из-за воспалительного отека развивается кондуктивная тугоухость.

Приблизительно треть больных имеют вестибулярные или слуховые нарушения разной степени выраженности на фоне васкулита внутренней слуховой артерии.

Дыхательные нарушения

Обычно возникают охриплость голоса, кашель, чиханье и одышка. Тяжесть указанных симптомов зависит от выраженности воспаления хрящей трахеи. На поражение трахеи и щитовидного хряща указывает болезненность при пальпации.

Локализованное или генерализованное сужение трахеи приводит к невоз­можности очистить горло, приступам удушья и респираторным инфекциям. К симптомам следует относиться настороженно, поскольку осложнение являемся потенциально летальным.

В различной степени выраженности дыхательные сим­птомы отмечают приблизительно у 50% больных.

Сердечно-сосудистые нарушения

Васкулит обнаруживают в 10% случаев полихондрита . Поражение мелких сосудов ведет к лейкоцитокластическому васкулиту, среднего калибра — к полиартерииту. Симптомы зависят от типа поражения и ассоциированного заболевания. Поражение корня аорты нарушает функционирование аортального клапана, что приводит к его недостаточности. Миокардит проявляется нарушениями ритма и даже блокадой сердца.

Глазные симптомы

Поражение глаз при полихондрите может иметь как интра-, так и экстраокулярные проявления. Интраокулярные изменения включают иридоциклит и ретинальный васкулит. Экстраокулярные изменения — периорбитальный отек, паралич наружных мышц глаза, конъюнктивит, кератит, склерит и эписклерит. Выпячивание глазного яблока возникает редко.

Мышечно-скелетные нарушения

Эпизодический серонегативный воспалительный олиго- или полиартрит раз­вивается приблизительно у 30-75% больных. Артрит обычно неэрозивный и недеструктивный, затрагивает как мелкие, так и крупные суставы. Поражение суставных хрящей вызывает симметричное сужение суставной щели. Вовлечение в процесс реберных хрящей приводит к воронкообразной дефор­мации грудной клетки.

Другие симптомы

У 10% больных полихондритом диагностируют сегментарный пролиферативный гломерулонефрит. Часто отмечают системные проявления: лихорадку, снижение массы тела, недомогание. Описано несколько случаев развития миелодиспластического синдрома.

Диагностика

МакАдам и соавт. полагают, что для постановки диагноза рецидивирую­щего полихондрита необходимы три и более из следующих признаков:

  • двусторонний аурикулярный хондрит;
  • неэрозивный серонегативный воспалительный полиартрит;
  • назальный хондрит;
  • воспаление глаз (конъюнктивит, склерит/эписклерит, увеит);
  • воспаление хрящей дыхательного тракта (гортанного или трахеальных);
  • кохлеарная и/или вестибулярная дисфункция (нейросенсорная тугоухость, звон в ушах и/или головокружение), а также соответствующие результаты биопсии.

В ретроспективных исследованиях в биопсии не было необходимости, и в клинической практике она также необязательна при наличии у больного хондрита обоих ушных хрящей или хондрита множества хрящей. Тем не менее, если анамнез не длительный и клиническая картина неясна, для подтверждения диа­гноза проводят биопсию.

Как и при других воспалительных заболеваниях, при рецидивирующем полихондрите развивается анемия, повышается скорость оседания эритроцитов, появ­ляется гипергаммаглобулинемия. При макроцитозе следует провести обследова­ние на предмет миелодисплазии. Изменения в анализе мочи отражают патологию почек, что требует исключения гломерулонефрита.

Поражение дыхательного тракта при полихондрите всегда бывает тяжелым осложнением, часто недиагностированным до развития тяжелых нарушений.

Таким образом, всем больным показаны легочные функциональные пробы с оценкой кривых объема потока вдоха и выдоха.

Рентгенологическая оценка с помощью томографии или КТ позволяет выявить воспалительные изменения трахеи и брон­хиального дерева, а также наличие стриктур (локализованных или диффузных) и кальцификации.

Для оценки состояния клапанов при полихондрите проводят эхокардиографию, для исключения поражения крупных сосудов — КТ/МРА. Дополнительное обследование зависит от ассоциированного заболевания.

При обнаружении у больного ранних проявлений рецидивирующего полихондрита следует предполагать другой диагноз. Необходимо исключить хондрит, обу­словленный стрептококковой инфекцией, локальной грибковой инфекцией, сифи­лисом или лепрой.

Локальная травма может вызывать воспалительные изменения, напоминающие хондрит. Повреждение хрящей носа с разрушением перегородки может быть результатом травмы, инфекций, гранулематозных заболеваний, а также роста новообразований.

Кроме того, необходимо исключать васкулит крупных и мелких сосудов на фоне заболеваний соединительной ткани.

Лечение

Лечение больных рецидивирующим полихондритом зависит от проявлений заболевания. При умеренной лихорадке, воспалении хрящей ушей и/или носа и артралгиях показаны НПВП. Если симптомы тяжелые или резистентные к НПВП, назначают низкие или средние дозы глюкокортикоидов. Поражение дыхательных путей, почек и васкулит требуют высоких доз глюкокортикоидов.

По мере достижения контроля заболевания дозу глюкокортикоидов снижают. Иммуносупрессоры применяют в качестве препаратов, позволяющих снизить дозу глюкокортикоидов.

Другие лекарственные средства, такие как дапсон, циклоспо­рин и иммуносупрессивные препараты (азатиоприн, метотрексат, хлорамбуцил и циклофосфамид), оказались эффективными в небольшом количестве случаев.

Недавно при полихондрите с переменным успехом стали применять антитела к CD4 и ингибиторы фактора некроза опухоли (ФНО). Ввиду того что заболевание редкое, контроли­руемые исследования не проводились.

Поражение трахеи — тяжелое осложнение, приводящее к необходимости интенсивного лечения, включающего трахеостомию, применение стентов при спадении трахеи, назначение глюкокортикоидов и иммуносупрессоров.

Частой причиной смерти становятся присоединение инфекции, иммуносупрессия и системный васкулит. Порок аортального клапана успешно лечат оперативно.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *