Эпендимома головного и спинного мозга у детей: симптомы и лечение

Эпендимома головного мозга – одна из разновидностей опухолей центральной нервной системы.

Ее основой являются эпендимоциты – клетки эпендимомы, которые выстилают церебральные желудочки и центральный спинномозговой канал.

Среди наблюдаемых опухолей головного мозга эпендимоме отводится порядка 8%. Принимая злокачественную форму, образование несет серьезную угрозу здоровью и жизни заболевшего.

Общее понятие о патологии

Эпендимома головного мозга так же, как и эпендимома спинного мозга, берет начало с возникновения атипичной низкодифференцированной клетки, которая в процессе неконтролируемого деления захватывает ткани ЦНС. Опухоль считается первичной, поскольку не имеет отношения к метастазам раковых образований, поражающих другие органы.

Образования отличаются скоростью роста и возможностью метастазировать. По мере развития опухоль, ограниченная костными тканями черепа, распространяется путями отвода спинномозговой жидкости, давит на мозг, нарушая работу центральной нервной системы со всеми вытекающими из этого последствиями.

Эпендимома не ограничена возрастными критериями, однако у детей до 5 лет патология встречается чаще, чем у взрослой части населения.

Место локализации новообразований

Внешне эпендимома представляет четко обозначенный узел, заполненный крупными гладкостенными кистами. При этом зона зарождения образования практически полностью сливается с мозговыми тканями.

Чаще всего эпендимома головного мозга локализуется в желудочковой системе. Более редким вариантом являются опухоли с перевентикулярной локализацией.

Эпендимома спинного мозга может иметь интрамедуллярное и экстрамедуллярное расположение, т.е. внутри спинного мозга или за его пределами.

Классификация и маркеры grade

По МКБ-10 эпендимома классифицируется в нескольких вариантах. Под кодом C71 представлено злокачественное новообразование головного мозга.

Код С72 информирует об эпендимоме спинного мозга, а также злокачественных новообразованиях, поражающих черепные нервы и другие отделы центральной нервной системы.

Доброкачественному образованию головного мозга и других отделов ЦНС соответствует код МКБ D33.

Эпендимома отличается разнообразием форм и свойств. Новообразования с низкой степенью злокачественности развиваются медленно. Агрессивные эпендимомы, которые имеют высокие степени злокачественности имеют тенденцию к ускоренному росту.

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения образования подразделяются по гистологии и характеризуются степенями злокачественности – маркерами WHO GRADE I, II, III:

• субэпендимома WHO GRADE I отличается медленным ростом;
• миксопапиллярная эпендимома WHO GRADE I прогрессирует медленно, чаще всего поражает спинномозговой канал;
• классическая эпендимома WHO GRADE II при начальном замедленном росте может резко перейти в агрессивную форму. К этому типу принадлежат светлоклеточная, папиллярная и удлиненная эпендимомы. Опухоль локализуется в стенках желудочков и спинномозговом канале. Характерна для детей и молодежи;
• анапластическая эпендимома WHO GRADE III выделяется высокой степенью злокачественности, агрессивным развитием и наиболее неблагоприятным прогнозом, который хуже всего сказывается на детях.

Если первые два типа опухолей при раннем обнаружении и профессиональном лечении имеют весьма благополучный прогноз, то для образований II и III степеней злокачественности, особенно для анапластической эпендимомы головного мозга, перспектива благополучного исхода быстро уменьшается с ростом опухоли.

Причины развития эпендимомы

Факторы, вызывающие эпендимому головного мозга точно не определены. Однако выделен ряд причин, которые провоцируют возникновение и развитие опухоли:

• воздействие на организм химических веществ и радиоактивного излучения;
• неблагоприятная экология;
• вирусные заболевания, в процессе которых зарождаются раковые клетки;
• работа на вредных производствах.

Эпендимома связана с активным вирусом SV40, но это утверждение находится в стадии изучения. Как показывают исследования, в проявлении патологии немаловажную роль играет наследственность и генетическая предрасположенность.

Симптомы заболевания

Симптомы патологии во многом зависят от локализации образования и степени его злокачественности.

На первых порах эпендимома боковых желудочков практически никак себя не проявляет. Первые симптомы заболевания связаны с повышенным внутричерепным давлением, которое сопровождается прогрессирующей головной болью.

В дальнейшем патология проявляет себя апатией и вялостью, нарушением пространственного ориентирования и памяти, галлюцинациями и другими психическими расстройствами.

Если опухоль локализуется рядом с отверстием Монро и блокирует его, начинают проявляться признаки односторонней гидроцефалии, ведущей к гипертоническому кризу.

К нестерпимой головной боли добавляется головокружение, тошнота, рвота и потеря сознания.

Течение эпендимомы IV желудочка головного мозга сопровождается общемозговыми и мозжечковыми симптомами, а также нарушением функций черепных нервов.

На фоне слабых двигательных и чувствительных расстройств, у заболевшего наблюдается нехарактерное положение головы, что вызвано рефлекторным напряжением шейных мышц.

К симптомам патологии могут прибавиться тонические судороги и децеребрационная ригидность, которые носят приступообразный характер.

Эпендимома спинного мозга заявляет о себесегментарными  расстройствами чувствительности. Опухоль в области конского хвоста сопровождается корешковыми болями, отражающимися на ягодице и ноге.

Следствием дальнейшего развития патологии становятся асимметричность чувствительности, парезы и параличи нижних конечностей, а также задержка мочеиспускания.

Диагностика

Для подтверждения эпендимомы применяются сложные инструментально-диагностические процедуры. К ним относятся следующие методы диагностики:

• нейровизуализация, представленная КТ и МРТ головного мозга;
• нейросонография, используемая для детей до годовалого возраста;
• электроэнцефалография;
• люмбальная пункция, при которой производится биохимическое и цитологическое исследование ликвора;
• миелография;
• вентрикулоскопия;
• ангиография;
• прямая офтальмоскопия;
• стереотаксическая биопсия.

Постановка окончательного диагноза патологии обеспечивается при помощи гистологии. При этом для извлечения исследуемого материала образования используется интраоперационный метод.

Лечение эпендимомы мозга

Хирургия – основной способ лечения эпендимомы. При этом операция проводится в комплексе с другими методами, используемыми в ходе борьбы с онкологическими заболеваниями.

Процедура подразумевает максимальное очищение внутричерепного пространства от клеток новообразования до проявления неврологического дефицита. Хирургический метод неприменим, когда опухоль охватывает дно IV желудочка.

Ликвор, полученный в ходе операции, подвергается цитологическому исследованию, которое дает возможность выявить в нем раковые клетки.

Для получения материала из опухолей в IV желудочке используется срединный субокципитальный доступ.

  Продолжительность жизни с меланомой 4 стадии

В ходе операции нередко повреждаются черепные нервы, что является одним из серьезных осложнений хирургического вмешательства. При этом наблюдается атаксия и мутизм, приводящий пациента к потере речи. Чаще всего данное явление становится следствием нарушения тканей червя мозжечка.

Для удаления эпендимомы спинного мозга применяется задний доступ. Ламинэктомия, в ходе которой удаляются задние отделы позвоночника, сопровождается вскрытием твердой мозговой оболочки.

Визуальный контакт с эпендимомой обеспечивается срединным разрезом спинного мозга в месте локализации опухоли. В дальнейшем новообразование подвергается тотальному удалению.

Поскольку злокачественные клетки образования чувствительны к радиации, лучевая терапия входит в комплекс лечения эпендимомы и применяется в послеоперационный период. Метод благотворно сказывается на выживаемости и удлиняет этот показатель на более чем на 2 года.

Лучевой метод выступает в качестве дополнительного, если клетки новообразования захватывают ликвор и метастазируют в спинной мозг.

Не удаленные в ходе оперативного вмешательства остатки опухоли облучаются при помощи радиохирургии. Привлекательность метода обусловлена точностью воздействия на раковые клетки, а также возможностью воздействовать на обширные области. Наиболее актуальной радиохирургия становится при угрозе появления метастазов.

Лечение эпендимомы головного мозга с помощью химиотерапии почти не практикуется. Метод позволяет приостановить рост образование лишь на короткий срок.

Прогноз и профилактика

Об опасности и сложности лечения эпендимомы головного мозга можно судить по послеоперационной летальности, показатели которой колеблются в пределах 5–8%. Если опухоль удалена полностью, выживаемость на следующие 5 лет повышается до 60%.

Прогноз эпендимомы головного мозга омрачается рядом факторов:

• возрастом пациента. До пятилетнего возраста выживаемость детей на последующие 5 лет редко превышает 30%;
• локализацией опухоли, особенно если оно охватывает заднюю черепную ямку;
• анапластическим типом образования;
• операцией с субтотальным удалением опухоли.

Взрослые легче переносят патологию, и в случае успешной операции их пятилетняя выживаемость приближается к 80%. Благоприятному исходу способствует локализация эпендимомы поверх намета мозжечка и ее тотальное удаление. Показатели прогноза улучшаются, когда гистологическое исследование не подтверждает наличие анаплазии в материале, взятом у пациента.

Как показывает практика, успешное лечение патологии не гарантирует полного выздоровления. Эпендимома может проявить себя впоследствии рецидивом, различными неврологическими расстройствами, ухудшением слуха и зрения. У пациентов детского возраста может затормозиться психическое развитие.

Конкретной профилактики эпендимомы головного и спинного мозга не разработано. Для снижения риска патологии используются общепринятые принципы, которые сводятся к здоровому образу жизни. Сюда входят:

• отказ от вредных привычек;
• нормальный рацион;
• избегание контакта с вредными веществами;
• укрепление иммунитета.

Если избежать заболевания полностью нельзя, то выявить его на ранних этапах и немедленно приступить к лечению поможет регулярное медицинское обследование.

Эпендимома головного мозга (анапластическая, 4 желудочка): симптомы, причины возникновения, лечение, удаление

Эпендимома – это редкое злокачественное заболевание центральной нервной системы, способное со временем метастазировать. Симптомами заболевания является увеличение внутричерепного давления, нарушение разговорной речи и глотания. Основным способом решения проблемы является операция с последующей химиотерапией или лучевой терапией.

Описание

Эпендимома головного мозга – это онкологическое заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое возникает из мутировавших клеток. Эпендимоциты выстилают желудочки мозга. Из 60% случаев заболевание возникает в 4 желудочке мозга задней черепной ямки.

Может возникнуть в любой части мозга или позвоночника. Некоторые разновидности способны метастазировать в спинной мозг через спинномозговую жидкость. Около 65% больных составляют маленькие дети.

Классификация заболевания

Степень опухоли определяют по уровню развития ее активности, а также распространению тела новообразования. Злокачественные новообразования характеризуются ускоренным ростом, а также возникновением метастазов, которые распространяются по спинному мозгу и могут влиять на различные факторы.

Разновидности:

1. Субэпендимома- опухоль доброкачественного характера, образуется у взрослых. Протекает бессимптомно, имеет замедленное развитие.
2. Миксопапиллярная эпендимома – злокачественное новообразование, которое определяется обычно на второй стадии ракового заболевания. Основной особенностью является возникновение слизистой дистрофии тканей опухоли. По статистике, выделяют около 30% злокачественных миксопапиллярных эпендиом из всех опухолей центральной нервной системы.
3. Анапластическая эпендимома — имеет злокачественный характер и ее определяют обычно как рак третьей степени. На данной стадии опухоль довольно развита и готова к распространению метастазов.
4. Эпендимобластома – еще одна разновидность злокачественной опухоли, которая является одной из самых опасных. Характеризуется ускоренным распространением и метастазированием.
5. Эпендимоастроцитома — это доброкачественное новообразование похожее на узел, редко встречающийся в тканях спинного мозга.

Причины возникновения и развития

Причины возникновения и развития эпендиомы до конца неизвестны. В каждом организме имеются раковые клетки. Если человек полностью здоров и его иммунная система в полном порядке, то клетки находятся в спящем состоянии.

Привести к пробуждению и спровоцировать развитие опухоли может стресс или нервное перенапряжение у взрослых. Чаще всего эпендиома возникает у маленьких детей и причиной могут быть наследственность или неправильная работа иммунитета – эндогенный фактор.

Основной причиной возникновения является определение развития новообразования на поздней стадии. Происходит образование опухоли, которая сдавливает мозг, а в дальнейшем может спровоцировать образование метастазов. Человеческий мозг защищен черепом, который имеет небольшое и ограниченное пространство.

Эпендимома характеризуется медленным ростом, но со временем увеличивается и начинает давить на мозговые клетки. Происходит создание дискомфорта, а также ограничение функциональных возможностей человека.

Симптомы

Симптоматика заболевания зависит от возраста больного, и местонахождения опухоли, которая может находиться в разных частях нервной системы. К общим симптомам относятся:

• нарастающая головная боль, обусловлена увеличением опухоли и давлением на клетки мозга;
• рвота и тошнота, не зависит от того употреблял ли человек пищу или нет;
• возникновение усталости, а также непонятные вспышки агрессии;
• появление головокружения, отсутствие аппетита;
• потеря веса у ребенка;
• снижение работоспособности, появление рассеянности;
• снижение концентрации.

К специфическим симптомам относят фактор, в зависимости от образования опухоли. В области мозжечка – способствует нарушению равновесия и неровной походке.

Опухоль большого мозга приводит к появлению приступов судорог, возможно снижение зрения, парализация любого участка в организме. Всё зависит от месторасположения эпендимомы. Диагностика

Выделяют несколько диагностических методов проверки заболевания. Распространенным методом является МРТ головного мозга.

Существуют диагностика в виде спинальной пункции, ЭЭГ, гистологического исследования и другие. Преждевременная диагностика заболевания на ранней стадии является успехом к выздоровлению.

Первым шагом является посещение невролога, который проводит комплексное обследование больного. После выводов специалиста происходит проведение диагностики. Распространенным является магнитно-резонансная томография или МРТ.

Проводят информативное исследование структур головного мозга. МРТ стало популярным по причине того, что можно определить опухоль и рассмотреть ее форму и местонахождение. МРТ не имеет рентгеновских лучей. Поэтому обследование можно проводить для детей в маленьком возрасте.

Положительно зарекомендовала себя прямая офтальмоскопия, помогающая исследовать глазное дно. Диагностика проводится с помощью специального инструмента, дополнительного света и увеличительных стёкол. Помогает рассмотреть зрительный нерв и сосудистую оболочку.

Стереотаксическая биопсия подразумевает под собой хирургическое вмешательство, которое помогает изъять часть ткани новообразования и провести гистологическое исследование. Антиаграфия – исследование, которое помогает проверить состояние кровеносных сосудов и предупредить рецидив возникновения заболевания.

Лечение

Назначение лечения зависит от индивидуальности заболевания и степени развития. Прежде чем назначить лечение, специалисту необходимо тщательно обследовать пациента, а также поставить правильный диагноз. Одной из основных проблем и отсутствие эффективности лечения является постановка неправильного диагноза.

Лечение зависит от возраста пациента.

При терапии онкологической опухоли используют традиционные методы, а именно:

1. Хирургическое вмешательство — вырезание эпендимомы и частичное удаление тканей опухоли.
2. Лучевая терапия — подразумевает под собой направление пучка ионизирующих лучей на онкологическое заболевание. Помогает быстро и эффективно замедлить развитие заболевания. Используется в комплексе с другими методами лечения. Плюсом лечения является влияние пучка лучей на опухоль и отсутствие вреда на другие здоровые органы.
3. Химиотерапия — назначается в комплексе, в качестве паллиативного лечения, который помогает снизить болевой синдром, а также улучшить качество жизни больных. Применение химиотерапии проводится специалистом перед операцией с целью замедления развития опухолевого заболевания.

Осложнения

Специфичностью заболевания «эпендимома» является то, что зачастую она возникает у детей малого возраста, в период их развития и становления. У таких детей еще не полностью развита иммунная система, и она не полностью может блокировать различные вирусы и болезни.

Лечением заболевания занимаются профессиональные врачи по детской онкологии и их целью является лечение малолетнего пациента в максимально щадящем режиме, а также с минимальными побочными эффектами.

Опухоль центральной нервной системы влечет глобальные изменения спинного мозга, и приводит к дальнейшей инвалидности пациента. Если к лечению вовремя не приступить, то в дальнейшем происходит полное сковывание и ограничение движений.

Еще один неприятный момент — это трофические расстройства и образование пролежней на теле. Нарушение органов таза, возникновения задержки мочи.

Экстрадуральная опухоль ЦНС может привести к деструкции крестца и поражению органов малого таза. Одним из самых опасных осложнений эпендимомы является возникновение метастазов в головном мозге.

Прогноз

Прогнозы неоднозначны и зависят от каждого случая индивидуально. Степень выздоровления, а также восстановление органов зависит от своевременности обращения к нейрохирургу и от размера и локализации опухоли. Все зависит от поражения ЦНС головного мозга, что влияет на объем проведенной операции, а также длительность реабилитационных мероприятий.

В индивидуальных случаях возможно возникновение рецидива опухоли, что может привести к повторному лечению и реабилитации, и может спровоцировать такие заболевания, как менингит, или арахноидит.

Профилактика

Профилактика заболевания подразумевает под собой несколько уровней пресечения возникновения новообразования:

Первичная профилактика заключается в нормализации восстановления иммунной системы, а также способствует снижению любых онкогенных воздействий окружающей среды.

Вторичная профилактика направлена на выявление рецидива, осуществляется путем ежегодного проведения контрольной проверки. Обследование производится с помощью МРТ.

Эпендимома спинного мозга: прогноз, симптомы и лечение анапластической эпендимомы конского хвоста, МКБ 10

Эпендимома спинного мозга – это злокачественное новообразование ЦНС, способное давать метастазы. Код по МКБ 10 – D33. Данная патология считается редкой, всего 2-4% – это приблизительно 2 случая в год. Как правило, эпендимома протекает доброкачественно. Злокачественные образования представляют серьезную угрозу для жизни пациента.

Что такое эпендимома спинного мозга

Эпендимы – это особые эпителиальные клетки, находящиеся в канале спинного мозга. Именно из них под воздействием разных факторов развивается эпендимома. Эта опухоль характерна своей непредсказуемостью, метастазированием и частыми рецидивами. Иногда опухоль развивается крайне медленно, а бывает – слишком быстро.

В случаях сильного разрастания она сдавливает важные области головного мозга, тем самым усугубляя состояние пациента. Заболеванию в равной мере подвержены дети и взрослые, но у детей болезнь протекает наиболее остро и гораздо хуже лечится. Также именно у детей до 5 лет эпендимома бывает злокачественной.

Как правило, эпендимома локализуется в задней черепной ямке. Причем, мальчики болеют чаще девочек. Метастазы не затрагивают внутренние органы, а поражают пути оттока спинномозговой жидкости. В случаях рецидива опухоль возникает на том же самом месте.

Данная опухоль до сих пор до конца не изучена. Даже при доброкачественном характере лечение сложное и длительное.

Как лечить опухоль на локтевом суставе?

Узнайте о лечении рака костей и суставов.

Причины

Конкретных причин, влияющих на образование данной опухоли, нет. По одной из версий, стимулятором роста опухоли является некий вирус, но подтверждений этому пока тоже нет. На сегодняшний день выделяют лишь причины, которые относятся к группе риска по развитию эпендимомы:

• генетическая предрасположенность к онкологии,
• радиационное облучение, а также инсоляция – негативное воздействие солнечного света. Замечено, что очень часто такая опухоль возникает у детей после лучевой терапии при каких-либо других онкологических заболеваниях. Кроме того, негативным фактором может быть химическое облучение, вредное производство,
• патологии опорно-двигательного аппарата,
• острая вирусная интоксикация,
• негативное воздействие окружающей среды.

Разновидности

По характеру течения эпендимома делится на два вида.

Доброкачественный вид отличается очень медленным развитием и, в свою очередь, делится на следующие подвиды:

• миксопапиллярная эпендимома. Чаще всего ее называют эпендимомой конского хвоста спинного мозга. В ходе болезни происходит расплавление тканей и возникновение кист. Наиболее часто данная разновидность опухоли встречается у взрослых,
• субэпендимома. Рост тоже очень медленный, течение чаще всего абсолютно бессимптомное, метастазирование редкое, форма узловатая. Локализация – в желудочках головного мозга,
• классическая эпендимома наблюдается чаще, ее особенностью являются рецидивы и даже вероятность преобразования в такую опухоль, как анапластическая эпендимома спинного мозга. Разрастание этого вида опухоли происходит вокруг сосудов и каналов мозга,
• папиллярная эпендимома – это нарастание различных перегородок, ворсинок, нитей в пояснично-крестцовом отделе.

Злокачественный вид:

• эпендимобластома – опухоль крайней злокачественности, самая редкая из всех видов, получает свое развитие из эмбриональных структур и поражает детей младше 5 лет. Уровень смертности при такой опухоли очень высок, так же, как и рецидивы. Имеет самые тяжелые последствия,
• анапластическая форма составляет 25% всех эпендимом. Именно эта опухоль быстрее всех прочих дает метастазы и разрастается.

Как лечат рак тазобедренного сустава и колена?

Симптомы

Главная черта опухолей мозга – это ограниченность площади разрастания. Из-за этого она рано или поздно начинает распространяться на самые близкие, а затем и дальние области мозга и сдавливать их. Именно это сдавливание и обусловливает симптоматику.

Когда эпендимома очень мала, клиническая картина отсутствует. И лишь разрушения, которые она вызывает в отдельных участках мозга, провоцируют проявления. К ним относятся:

• головная боль – в случае метастазирования в головной мозг носит приступообразный характер, наиболее сильно ощущается в лобной области. Может быть чувство сдавливания глазных яблок. Если опухоль злокачественная, то болевой синдром в разы сильнее. Также вероятны головокружения, судороги и развитие психических нарушений. Тошнота не зависит от приема пищи, а рвота не дает желаемого облегчения,
• боль в позвоночнике &#8212, может отдавать в ягодицы и ноги и выражаться более интенсивно в положении лежа,
• параличи или парезы конечностей зависят от роста опухоли,
• потеря обоняния, онемение лица или его отдельных участков, снижение слуха, потеря равновесия. Эти признаки зависят от расположения, а также от тех областей, которые она поразила,
• если имеет место поражение поясничного отдела, наблюдается расстройство мочеиспускания и дефекации.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз, кроме опроса врач назначает ряд исследований. Самое главное – не спутать эпендимому с другой патологией со схожей клинической картиной.

При опросе больного особенно важно определить присутствие факторов риска в жизни пациента. Также в ходе осмотра врач обязательно проверяет чувствительность кожи, состояние рефлексов и двигательные функции. В число диагностических мероприятий входят:

• исследование спинномозговой жидкости на атипичные клетки,
• стереотаксическая биопсия – взятие на анализ кусочка ткани,
• КТ, МРТ – проводятся для того, чтобы определить точное месторасположение опухоли. КТ более результативно, а кроме того, безопаснее в плане лучевой нагрузки,
• ангиография – рентген с контрастом, необходим для того, чтобы установить поражение кровеносных сосудов, если они имеют место,
• миелография – рентген с контрастом путей оттока спинномозговой жидкости,
• электроэнцефалография,
• офтальмоскопия – осмотр глазного дна,
• нейросонография – исследование головного мозга, используемое для диагностики заболеваний у новорожденных и детей до года жизни. Исследование уникально тем, что проводится через еще не затянувшийся родничок.

Симптомы и лечение эпендимомы спинного мозга могут быть разными у пациентов. Только проанализировав все результаты, врач ставит диагноз и подбирает подходящее лечение.

Как лечить рак спинного мозга?

Лечение

Лечение опухоли зависит от места ее расположения, размера, возраста и тяжести состояния пациента. К методам лечения эпендимомы относят:

1. Хирургическое вмешательство – стандартное лечение эпендимомы. Оно применяется практически во всех случаях, кроме тех, когда это слишком опасно для пациента. Цель операции – максимально удалить разросшиеся опухолевые клетки. Не менее важно сохранить здоровые ткани, ведь их повреждение чревато опасными последствиями. Какая-то часть патологических клеток всегда остается, поэтому вслед за операцией назначается дальнейшее лечение. Наиболее трудной, с точки зрения хирургии, является эпендимома, которая поражает окружающие здоровые ткани. Проблему представляет именно отделение аномальных клеток от здоровых. Тогда назначается радиохирургическое лечение – это облучение пораженного участка максимально допустимой дозой в течение часа. Такое лечение показано при больших опухолях или при их расположении в труднодоступном месте. Например, опухоль возле или в самой черепной ямке очень сложна для хирурга. Если ее не удалить, операция приобретает паллиативный характер, то есть решает проблему лишь временно. Радиохирургия не проводится детям до 14 лет.
2. Комплексная терапия (или химиотерапия) подразумевает использование совокупности лекарств, действие которых направлено на уничтожение опухоли. Лечение назначается сразу после операции и проводится исключительно в условиях стационара. Именно такое лечение чаще всего назначают детям младше 3 лет, ведь все прочие методы в этом возрасте применять нельзя.
3. Лучевая терапия также показана в случаях, когда опухоль была удалена не в полном объеме. Курс подбирается индивидуально в каждом конкретном случае с учетом возраста, размера опухоли. Лечение непростое, пациентами переносится достаточно тяжело. Оно может вызывать потерю аппетита и рвоту, выпадение волос и нарушения речи. Для детей самого младшего возраста лучевая терапия применяется крайне редко, чаще всего ее стараются полностью заменить химиотерапией.

Прогнозы и выживаемость

В первую очередь, на выживаемость пациента влияет то, насколько эффективна была проведена операция по иссечению патологических тканей. Следовательно, прогноз будет наиболее благоприятным, когда опухоль была удалена полностью.

Выживаемость взрослых в течение 5 лет составляет примерно 70-80%. У детей прогноз менее благоприятный – 60-70%. Если какая-то часть аномальных клеток осталась, это верный признак того, что произойдет рецидив. Выживаемость пациентов в этих случаях сразу снижается до 30-40%.

Маленькие дети, у которых была диагностирована опухоль в области задней ямки, – наиболее опасная группа пациентов. В этом случае операция сильно затруднена в силу тяжелого доступа к новообразованию.

Последствия, причем, самые тяжелые, могут проявиться в любой момент. Даже если вмешательство было удачным, очень велик риск возникновения послеоперационных осложнений. Это будет заметно по нарушениям и отклонениям в поведении ребенка, в гормональных, зрительных или слуховых нарушениях, задержке роста.

Взрослые после лечения отмечают быструю утомляемость, депрессивность, снижение трудоспособности или полное ее отсутствие. Это все подразумевает прохождение определенных процедур для восстановления.

Самое главное негативное последствие – на протяжении всей последующей жизни сохранится риск рецидивирования заболевания. С этим связан тот факт, что дети после перенесенного лечения очень долгое время будут находиться на контроле у самых разных врачей.

Практически то же самое относится и к взрослым, пережившим эпендимому: им придется еще очень долго проходить профилактические осмотры в онкологических центрах. Только такие меры помогут продлевать эффект после операции и лечения.

Заключение

Для того чтобы свести к минимуму развитие опухоли, нужно избавиться от вредных привычек, сбалансированно питаться, минимизировать пагубное воздействие окружающей среды, укреплять иммунитет и проходить регулярные обследования.

Важно вовремя диагностировать эпендимому и своевременно начать лечение. Любое промедление может стоить пациенту жизни.

Эпендимома спинного мозга — симптомы и лечение

Эпендимома представляет собой опухоль центральной нервной системы. Она может развиваться из клеток эпендимы, которые расположены в желудочках мозга, а также в центральном канале спинного мозга.

Эпендимома является одной из немногих опухолей ЦНС, которые распространяют метастазы. Но при этом метастазы в данном случае распространяются только по путям оттока спинномозговой жидкости.

Таким образом, данное заболевание не может распространиться на другие органы, зато может поразить любой участок спинного мозга.

Эпендимома спинного мозга — не очень распространенное явление, чаще всего она появляется в задней черепной ямке, а спинной мозг в основном поражается метастазами в процессе развития опухоли.

Причины появления

Эпендимома располагаеться в центральном канале спинного мозга

Пока никто не смог однозначно установить причины развития данного заболевания. Обычно в ее клетках обнаруживают вирус SV40, но пока его влияние на данный процесс не доказано. Если же верить статистике, то можно выделить такие факторы риска, как:

• профессия, которая связана с воздействиями радиационным облучением, вредное производство;
• генетическая предрасположенность к онкологическим заболеваниям;
• поражение вирусными онкогенными заболеваниями;
• продолжительное негативное воздействие окружающей среды (загрязненная атмосфера и т. п.).

Какова классификация эпендимом?

Можно выделить 4 основных типа такой опухоли. Это:

• истинная эпендимома. Это наиболее распространенная патология, которая обычно локализована в желудочках головного мозга;
• папиллярная (миксопапиллярная) эпендимома, которую также часто называют эпендимомой конского хвоста, поскольку именно в этой области она чаще всего локализуется. Считается доброкачественной;
• дифференцированные эпендимомы. Это злокачественные опухоли, отличительная черта которых — очень быстрый рост и незрелость клеток. Именно они могут распространять метастазы. Также носит название анапластическая или атипическая эпендимома;
• субэлендимома. Опухоль, которая обычно расположена внутри желудочков, растет медленно, отличается небольшими скоплениями клеток.

Каковы симптомы развития заболевания?

Симптомы эпендимомы зависят от локализации новообразования. В общем же случае, когда опухоль сдавливает спинной мозг, симптомы достаточно обычны и соответствуют всем состояниям, при которых наблюдается компрессия спинного мозга.

Симптомами заболевания могут быть боли в спине, которые усиливаются по мере роста опухоли

Так, чаще всего наблюдается боль в спине, появление различных неврологических симптомов (нарушения чувствительности, например), развиваются проблемы с органами малого таза, в частности с мочевым пузырем и кишечником. Характерной чертой является то, что симптомы постепенно усиливаются по мере роста опухоли.

Как лечат от эпендимомы?

Как и с большинством опухолей, лечение обычно начинается с хирургического ее удаления. Исключением являются те случаи, когда оперативное вмешательство несет в себе чрезмерный риск. В этой ситуации врач вынужден проводить поддерживающую терапию, операция же проводится только в крайнем случае.

Лечат эпендимому хирургическим путем с применением лучевой и химеотерапии

Основной задачей хирурга является удаление максимального количества клеток опухоли таким образом, чтобы здоровые клетки не пострадали. Это особенно важно, поскольку эпендимома тесно «соседствует» со спинным мозгом, операционная травма которого может стать фатальной.

Поскольку даже с самым современным оборудованием крайне тяжело выделить границу, где эпендимома соприкасается со здоровыми клетками, предполагается, что часть клеток опухоли не будет удалена. Для их уничтожения применяются химиотерапия и лучевая терапия.

При этом в некоторых случаях химиотерапия применяется самостоятельно на протяжении нескольких лет.

Эпендимома позвоночника: причины, симптомы, лечение

17 июня 2019

В спинномозговом канале человеческого организма находятся особые клетки центрального нервного аппарата, которые называются эпендимами. Именно из этих клеток впоследствии возникает опухолевое образование (доброкачественное или злокачественное), в процессе

Данная медицинская патология классифицируется как эпендимома спинного мозга.

И, хотя это заболевание не в состоянии затронуть работу большинства внутренних органов, оно может поражать абсолютно любую область спины и спинного мозга.

Наиболее часто эпендимома возникает в черепной ямке, как правило, это задняя часть, и, собственно, в области спинного мозга в процессе развития онкологического новообразования. 

Причины возникновения

На сегодняшний день конкретных основополагающих факторов, способствующих появлению спинномозговой опухоли, не существует.

Известно лишь, что в большинстве случаев эпендимомы спины обнаруживается специфический вирус, однако, его прямое влияние на развитие патологического процесса изучено плохо и ничем не подтверждено.

Тем не менее, современная медицина выделяет некоторые основные причины развития заболевания, относящиеся к группе риска:

• наследственный фактор (генетическая предрасположенность к развитию онкологических новообразований);
• радиационный фактор (химическое облучение или работа, связанная с производством вредных химических веществ);
• наличие острой вирусной интоксикации и плохая окружающая обстановка.

Классификация заболевания

Эпендимому позвоночника условно разделяют на несколько основных видов.

К примеру, эпендимома дифференцированного типа представляет собой злокачественное новообразование, которое отличается стремительным развитием раковых клеток и распространением метастазы.

Существует еще истинная форма заболевания, которая в большинстве случаев локализуется в области желудочков мозга. При паппилярной форме эпендимомы развиваются доброкачественные клетки. 

Признаки заболевания

Как правило, проявления эпендимомы напрямую зависят от места расположения очага воспаления.

При поражении позвоночника симптомы практически не отличаются от признаков других заболеваний спины: выраженная боль в спине, нарушение работы кишечника и проблемы с мочеиспусканием, отсутствие чувствительности и некоторые другие.

Следует принимать во внимание, что по мере разрастания доброкачественного или злокачественного новообразования постепенно повышается и интенсивность болевого синдрома. 

Лечение болезни

Наиболее эффективным методом лечения эпендимомы спинного мозга является хирургическое вмешательство. Однако операция назначается лечащим врачом только в тех ситуациях, когда она не представляет угрозу жизни пациента.

В таких ситуациях обычно назначается медикаментозная терапия.

В процессе хирургического вмешательства необходимо удалить максимально возможное количество раковых клеток, не повредив при этом здоровые ткани, так как даже малейшая ошибка и как следствие операционная травма, может обернуться печальными последствиями, включая летальный исход. 

Нужно отметить, что даже при использовании высокоточного современного оборудования не всегда удается удалить всю опухоль – определенная часть дееспособных раковых клеток остается.

Для их дальнейшего уничтожения применяется химический и лучевой метод терапии.

При этом курс такого лечения в сочетании с медикаментозной терапией может длиться достаточно долгое время – на протяжении нескольких лет. 

К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Эпендимома

Эпендимома — опухоль головного мозга входящая  в широкую группу глиальных опухолей, чаще возникающих из оболочки выстилающей желудочки головного мозга или центральный канал спинного мозга.

Эпендимомы встречаются в ~5% случаев нейроэпителиальных опухолей, ~10% опухолей головного мозга у детей и до  33% опухолей головного мозга у детей младше 3х лет.

 Эпендимомы могут возникнуть в любом месте, но чаще локализуются [11]:

• задняя черепная ямка: 60%
• супратенториальная эпендимома: 30%
• спинной мозг: 10%

Данная публикация посвящена эпендимомам головного мозга, эпендимомы спинного мозга будут рассматриваться отдельно (статья нуждается в переводе). 

Эпидемиология

Гендерная предрасположенность отсутствует [3].

Клиническая картина

Клиническая картина может варьировать в зависимости от локализации. Начальными симптомами и признаками, как и при других опухолях IV желудочка, чаще всего являются проявления связанные с повышением внутричерепного давления. Другие симптомы включают атаксию [7], судороги или фокальный неврологический дефицит [2,5].

Сочетанная патология

Классификация

Эпендимомы являются опухолями II степени по ВОЗ, причем более гистологически агрессивные опухоли относят к IIIй степени (анапластическая эпендимома), однако достоверность гистологических признаков и прогностическое значение противоречивы, и в последнее время в подразделении эпендимом используют молекулярные маркеры [11].

• WHO grade I
  • субэпендимома
  • миксопапиллярная. эпендимома
• WHO grade II
  • эпендимома — 9391/3
    • папиллярная эпендиомома
    • светлоклеточная эпендиома
    • удлиннённоклеточные эпендиома
    • RELA fusion-positive
• WHO grade III
  • анапластическая эпендимома

Диагностика

Большинство эпендимом головного мозга (60%) локализуются в задней черепной ямке (инфратенториально), возникая в области дна 4го желудочка, особенно у детей [5-7]. В остальных случаях (40%) локализуясь супратенториально составляют вплоть до половины интрапаренхиматозных случаев [7].

 Эпендимомы задней черепной ямки обладая пластичностью распространяются через отверстия Лушка и Мажанди. Данный признак может быть визуализировать при КТ и МРТ.

 Эпендимома обычно представлена гетерогенным образованием с зонами некроза, кальцинатами, кистозной трансформацией и зачастую кровоизлияниями. 

Интрапаренхиматозные поражения (как правило супратенториальные) обычно имеют более крупные размеры и  вариабельность в проявлениях [7]. 

КТ

• грубые кальцификаты (50%) 
• кистозные зоны (50%) 
• солидный компонент изо- и гиподенсивной плотности
• гетерогенное контрастное усиление 
• кровоизлияния вариабельные

МРТ

• T1
  • солидный компонент эпендимомы обычно имеет изо- или гипоинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу [7]
• T2
  • гиперинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу
  • является более надежной последовательностью в дифференциально диагностике опухолевого поражения, чем бесконтрастные Т1 ВИ (но менее надежные чем Т1 с парамагнетиками)
• T2* (e.g. SWI)
  • фокусы цветения за счет кровоизлияния или кальцификатов
• T1 C+ (Gd)
  • гетерогенное усиление
  • полезно в разграничении опухоли от вазогенного отека и неизмененной паренхимы
• DWI/ADC
  • ограничение диффузии в солидном компоненте, особенно при анапластичпеском варианте
  • интерпретация требует осторожности, поскольку может изменяться за счет кровоизлияний или кальцинатов
• MRS
  • повышение пика холина в соответствии с клеточностью опухоли
  • снижение пика N-ацетиласпартата
  • повышенное отношение холин/креатинин
  • липиды и лактат повышаются при наличии дегенеративных изменений

Дифференциальный диагноз

• медуллобластома
  • схожая эпидемиология, особенно в области 4го желудочка
  • возникает в области червя
  • контрастное усиление более гомогенное
  • кальцинаты встречаются реже
  • менее пластичные (не распространяются в отверстия)
• субэпендимома
  • встречается в более старшем возрасте
  • обычно не усиливается после введения контрастного вещества
• хориодная папиллома
  • у детей чаще локализуется в области треугольников (задних рогов) боковых желудочков
  • у взрослых локализуется в четвертом желудочке
  • более яркое и гомогенное контрастное усиление
  • слабо выраженный отек прилежащей паренхимы
  • NB может быть гетерогенной и инвазировать головной мозг
• метастатическое поражение сосудистого сплетения
  • может иметь схожие проявления
  • встречается в более старшем возрасте
• глиобластома
  • затруднено дифференцирование с интрапаренхиматозной супратенториально эпендимомой
  • встречается в более старшем возрасте
  • локализуется парааксиально в белом веществе
• центральная нейроцитома
  • возникает в/прилегая к прозрачной перегородке
  • менее яркое контрастное усиление
• атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль

Текущая версия (на октябрь 2017 года) является адаптированным переводом публикации Maxime St-Amant, Frank Gaillard et al. Ependymoma [13].