Невринома, шваннома у детей: симптомы и лечение, операция, прогноз после удаления

Боль при неврилеммоме спинномозговых корешков обычно интенсивная, усиливающаяся при принятии горизонтального положения. Если опухоль растет в шейном и грудном отделе, то пациент будет испытывать болезненность в области шеи, груди, между лопатками. Корешковый синдром нередко напоминает приступ стенокардии, когда боль преимущественно за грудиной и отдает в левую руку и лопатку.

При невриноме поясничного отдела спинного мозга описанные симптомы будут в области поясницы, ног. Возможны нарушение походки, онемение в ногах, трофические расстройства.

Вегетативные симптомы определяются локализацией невриномы и сводятся к:

• Расстройству работы тазовых органов;
• Одышке, иногда – трудностям с глотанием;
• Повышению артериального давления;
• Нарушению деятельности желудочно-кишечного тракта;
• Аритмиям.

Поражение поперечника спинного мозга сопровождается параличом, резким снижением всех видов чувствительности и трофическими изменениями. Это состояние довольно опасно, особенно при шейной и грудной локализации опухоли, когда нарушения деятельности сердца или легких может стать фатальным.

межплюсневая невринома (неврома Мортона)

Периферические невриномы

Невринома периферических нервов увеличивается очень медленно и расположена чаще всего поверхностно. Обычно это одиночная небольшая опухоль округлой формы, растущая по ходу нервного волокна. Невринома периферического нерва проявляется интенсивной болью и снижением чувствительности. Прогрессирование новообразования вызывает парез мышечной ткани.

При подозрении на наличие невриномы больного направляют к неврологу, который оценивает функцию черепных нервов, спинного и головного мозга, рефлексы и т. д. При поражении преддверно-улиткового нерва назначают аудиограмму и консультацию ЛОРа. При новообразованиях спинного и головного мозга возникает необходимость в назначении КТ и МРТ.

Лечение неврином

Лечение неврином определяется локализацией опухоли, ее размерами, состоянием пациента и техническими возможностями ее удаления. Обычно применяются:

• Хирургическое удаление опухоли;
• Лучевая терапия;
• Радиохирургическое лечение.

При небольших шванномах пациенту может быть предложено наблюдение. При опухолях слухового нерва, если нет симптоматики и опухоль небольшая, также можно ограничиться наблюдением и регулярным МРТ- или КТ-контролем.

Операция по удалению невриномы

Хирургическое удаление новообразования – основной метод лечения, который заключается в иссечении опухоли.

Вне зависимости от места расположения неоплазии, всегда существует риск повреждения нервов, поэтому нарушения чувствительности или двигательной функции нередки после таких операций.

В случае невриномы слухового нерва есть вероятность потери слуха, что связано не столько с самой операцией, сколько со сдавлением нервной ткани опухолью. Кроме того, возможен парез лицевого нерва и нарушение функционирования мимической мускулатуры.

этапы удаления невриномы

Показаниями к операции могут быть:

1. Растущая невринома;
2. Рецидив или отсутствие эффекта от радиохирургии;
3. Нарастание симптоматики;
4. Прогрессирующее снижение слуха, появление внутричерепной гипертензии, признаков компрессии других отделов головного мозга.

Шванномы периферических нервов могут быть удалены хирургическим путем полностью, а опухоль спинного мозга подвергается операции только тогда, когда она не вросла в мозговую оболочку и ее можно извлечь целиком. В остальных случаях невриному удаляют частично с последующим облучением.

Наибольшие трудности могут возникнуть при операции на опухолях, расположенных внутри черепа. Такие вмешательства нередко протекают с осложнениями, частота и выраженность которых зависят от размера и локализации неоплазии.

При опухолях слухового нерва может быть произведена трепанация черепа, обеспечивающая прямой доступ к новообразованию. Невриномы крупных размеров удаляются преимущественно таким способом.

Риск от операции довольно высок, а среди осложнений наиболее частые – повреждение лицевого нерва и потеря слуха.

Если слух был нарушен еще до операции, то удаление опухоли не поможет его вернуть, однако от неоплазии пациент все же излечится, а, значит, и другие отделы мозга сдавливаться не будут.

Крупные внутричерепные невриномы вызывают повышение внутричерепного давления и нарушение циркуляции ликвора, поэтому хирургическая операция поможет не только избавиться от опухоли, но и от этих опасных проявлений образования.

Хирургическое удаление невриномы преддверно-улиткового нерва должно проводиться в условиях стационара, где работают опытные нейрохирурги, владеющие эндоскопическими методиками.

извлечение невриномы слухового нерва

Выбор вида операции зависит от особенностей новообразования и предпочтений хирурга. Так, проникнуть в полость черепа можно через среднюю черепную ямку, транслабиринтно (с удалением структур внутреннего уха) или затылочную кость (ретросигмовидный доступ).

В последнем случае необходимо сдвинуть мозжечок, при этом визуализация некоторых отделов слухового прохода затруднена, поэтому эндоскопическая помощь становится обязательной.

Практически все невриномы малого и среднего размера могут быть удалены таким способом с минимумом осложнений, а нарушения со стороны лицевого нерва наблюдаются не более чем у 5% оперированных больных.

Транслабиринтный доступ применяется при крупных опухолях с потерей слуха, так как после операции его вернуть уже не получится. Доступ через среднюю черепную ямку наименее травматичен и применяется при невриномах до 1 см.

После операций на черепе больному рекомендуется избегать полетов на самолете, не мыть волосы в течение двух недель, ухаживать за послеоперационной раной.

При крупных внутричерепных невриномах не всегда удается извлечь опухоль полностью, поскольку она может быть прочно сращена с окружающими нервными структурами и сосудами, а обильное кровоснабжение опухоли из ветвей позвоночной и базилярной артерии создают высокий риск кровотечения и грубых неврологических расстройств. В таких случаях хирург прибегает к частичному удалению новообразования, а оставшуюся часть опухоли подвергают облучению или радиохирургическому удалению.

Лучевая терапия и радиохирургия

При отсутствии возможностей хирургического лечения либо при небольших новообразованиях может быть проведена лучевая терапия. Еще до недавнего времени применялось обычное облучение области роста опухоли, но с появлением радиохирургии преимущество стало отдаваться ей.

Радиохирургическое удаление подразумевает воздействие на опухоль направленного пучка радиации, при этом повреждения окружающих тканей и нервов не происходит, поэтому осложнения минимальны и редки.

Контроль операции со стороны КТ или МРТ позволяет удалить опухоль с высокой точностью, которая недоступна даже самой аккуратной руке хирурга.

Учитывая частую локализацию неврином в полости черепа, этот метод довольно актуален и перспективен.

радиохирургическое лечение

Радиохирургия подразумевает использование различных видов ионизирующего излучения, которое подается в зону роста новообразования под разным углом, действуя на опухоль со всех сторон. Процедура безболезненна, длится обычно не более полутора часов.

Излучением могут быть удалены опухоли размером не более 30 мм, поскольку при более крупных новообразованиях необходимо было бы повысить дозу излучения, что чревато нежелательными лучевыми реакциями.

Радиохирургия в качестве основного метода лечения может быть использована в случаях невозможности радикальной операции (тяжелое состояние пациента, возраст старше 65 лет, труднодоступность опухоли, риск повреждения соседних структур), при рецидивах невриномы или отказе от хирургического вмешательства со стороны самого больного.

После радиохирургического лечения происходит остановка роста невриномы и постепенное уменьшение ее размеров. Эффективность процедуры при невриномах достигает 90%, а состояние пациента нормализуется примерно через год, в зависимости от исходных размеров неоплазии.

Средняя терапевтическая доза излучения составляет 20-37 Гр, при этом часть клеток гибнет сразу, а оставшиеся теряют способность к дальнейшему размножению. Нарушение кровоснабжения в опухоли после облучения также препятствует ее дальнейшему росту.

Стоит отметить, что если опухоль вызвала сдавление и атрофию слухового нерва, то в случае даже щадящего лечения вернуть слух практически невозможно.

Осложнения лечения невриномы сводятся к истечению ликвора, что наблюдается практически у каждого десятого больного, а также к головным болям.

Инфицирование с развитием менингита и кровоизлияния в послеоперационном периоде встречаются довольно редко.

Избежать подобных осложнений и достичь максимально хорошего результата лечения помогает точное определение месторасположения опухоли, выбор адекватного метода оперативного вмешательства и использование эндоскопической техники.

Прогноз и последствия

Последствиями невриномы обычно становятся:

• Потеря слуха;
• Парез лицевого нерва;
• Повышение внутричерепного давления;
• Нарушения функции мозжечка (изменение походки, координации, проблемы с равновесием);
• Парезы и параличи (при опухолях спинного мозга).

Такие изменения характерны для крупных новообразований, сдавливающих ткань головного или спинного мозга. Небольшие по размеру неоплазии могут быть удалены без каких-либо нарушений, поэтому так важно приступить к лечению вовремя.

Лечение невриномы любой локализации должно осуществляться в специализированном стационаре. Опухоль не может рассосаться сама собой или при использовании народных методов, а потеря времени и пренебрежение официальной медициной приведут лишь к дальнейшему ее росту и усугублению симптомов.

Видео: невринома слухового нерва в программе “Жить здорово!”

Обсуждение и вопросы автору:

Автор старается отвечать на все адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру.

Невринома: симптомы, лечение, удаление и последствия

Невринома – это доброкачественная патология, формирующая новообразование, прорастающее в миелиновый слой нейронного аксона. Опухоль состоит из шванновских клеток. Заболевание называют шваннома или неврилеммома.

Поражённый нерв раздражается, нарушаются функции. Происходит сдавливание соседних тканей. Симптомы невриномы засвистят от месторасположения очага. Обычно происходит поражение слухового нерва, 8 пары черепно-мозговых нервов и корешков спинномозгового отдела позвоночника.

Иногда встречаются опухоли лицевого нерва. Может поражаться тройничный, блуждающий и языкоглоточный нерв. В доброкачественный процесс вовлекаются периферический нервный ствол конечностей, глотка, органы ЖКТ. При патологии может повреждаться оболочка любого нерва. Болезнь поражает все возрастные категории.

Преимущественно диагностируется у женщин.

По МКБ-10 невринома обозначена кодом D36.1. Среди новообразований внутри черепа шваннома встречается в 14% случаев.

Этиология и виды заболевания

Для невриномы характерен медленный рост и отсутствие раковых клеток. В некоторых случаях встречалась злокачественная шваннома. Патология имеет общее название для следующих видов:

• Невринома Мортона – новообразование подошвенного нерва стопы. Формируется между пальцами. Обычно поражена одна конечность, иногда 2.
• Новообразование, поражающее позвоночник, развивается в грудном или шейном отделе. Обычно формируется в области спинномозгового корешка. Невринома занимает первое место среди спинномозговых патологий. Когда опухоль прорастает в межпозвонковые щели, развивается шваннома шеи. При патологии деформируются кости.
• Опухоль головного мозга имеет оболочку, ограничена от соседних тканей. Медленно развивается.
• Акустическая шваннома обычно влияет на одну сторону головы. Медленно растёт. Симптомы одинаковы для левого и правого уха.

Невриномы встречаются в тройничном нерве, преддверно-улитковом, глазном, периферическом. Также диагностируются новообразования голени и средостения.

Точные причины возникновения патологии устанавливаются, как и большинства доброкачественных опухолей. Новообразование образовывает шванновский синцитий, из которого беспорядочно разрастаются клетки. Это происходит из-за хромосомных аномалий. В процессе участвует 22 хромосома.

Истинные факторы, влияющие на генетические мутации, также не выявлены. Учёные связывают некоторые причины, возможно являющиеся предпосылками к невриноме:

• Склонность к заболеванию имеют люди, чьи близкие родственники сталкивались с данной проблемой.
• Профессиональные издержки, которые вынуждают человека длительно контактировать с радиоактивными и канцерогенными компонентами.
• Облучение высокими дозами радиации в детстве.
• Шванному могут образовывать опухоли прилежащих тканей.
• Неврофиброматоз в анамнезе пациента или его кровных родственников.

Наследственное происхождение новообразования принято считать самым распространённым.

Клиническая картина

Наличие новообразования характеризуется привычными признаками для всех доброкачественных опухолей. К примеру, от невриномы периферических нервов нарушается чувствительность конечностей.

На степень выраженности симптомов влияет размер узлов. Но даже незначительные опухоли провоцируют неприятные ощущения. Заболевание имеет различные названия, но все они описывают одну проблему:

• При развитии неврилеммом позвоночника возникает боль, поперечные и вегетативные нарушения. Если поражены передние нервные окончания, отмечается полный или частичный паралич мышц в области новообразования. Если опухоль возникает в заднем корешке, наблюдаются покалывания и онемения мышечной ткани. Вначале болезнь проявляется периодически. Со временем симптомы становятся стабильными. Болевой синдром усиливается, когда больной принимает горизонтальное положение. При повреждении верхних отделов позвоночника человек отмечает боли в области грудной клетки, лопаток и на шее. Если опухоль возникла внизу спинного отдела, к примеру, на уровне L2 и L3 позвонков, возникает боль в пояснице, иррадиирующая в конечности. Происходит сдавливание седалищного нерва, больной отмечает острую боль при движении ноги. При парезе стопы из-за повреждения корешкового канала в позвоночнике больной не может встать на носочки, отмечается синдром «свисающей стопы».
• При шванноглиоме Мортона узел располагается на стопе, в частности между пальцами. На этапе формирования периневральный узел провоцирует неприятными ощущениями после снятия обуви. Боль усиливается во время пеших прогулок, при беге, хождении на каблуках. Если ногу сдавить, боль усилится. Некоторые больные ощущают инородный предмет в повреждённой области. Вначале болевой синдром возникает под действием внешних факторов. Затем она становится постоянной пульсирующей.
• Для опухоли мосто-мозжечкового угла или шванномы вестибулярного нерва характерно медленное бессимптомное развитие. Диагностируется у людей старше 40 лет. Обычно поражена одна сторона. Возможно симметричное расположение новообразований. Больного беспокоит постоянный шум, слух снижается частично или полностью. Возникают частые головокружения, нарушается равновесие и координация. Шванномы крупных или огромных размеров в интраканаликулярном отделе оказывают давление на ствол мозга вместе с центрами, отвечающими за дыхание и движение в сосудах, что опасно для жизни пациента. Развиваются сердечно-сосудистая и дыхательные недостаточности.

• Фибробластома гассерова узла проявляется болью в части лица, онемением. Больному трудно жевать. Болят зубы. Развиваются нарушения зрения из-за ущемления зрительного нерва. Ухудшается слух. Путаются вкусы и запахи. Выпячиваются глаза. Возможно возникновение водянки мозга.
• Для невриномы конского хвоста характерно поражение нервного узла в области крестца и копчика. Возникают боли в поясничном и крестцовом отделе позвоночника, симптоматика схожа с радикулитом. Боль может опоясывать или простреливать, распространяться в ягодицы и ноги. Симптом усиливается при принятии лежачего положения. Пациент отмечает одностороннюю боль, которая со временем распространяется на другую сторону.
• При поражении бедренного нерва ощущается острая боль во время ходьбы или при поднятии ноги.
• Шванноглиома средостения в основном оказывается доброкачественной. У больного возникает болевой синдром в грудине, затрудняется дыхательный процесс, во время сна усиливается потоотделение и может останавливаться дыхание.
• В периферических отделах невриномы развиваются медленно и поверхностно. Опухоль представлена небольшим одиночным округлым узлом, растущим по направлению нервного волокна. Возникают болевые ощущения, сопровождающиеся парезом мышц.
• Внеорганные шванномы забрюшинной области затрагивают функции параректальной области, наблюдаются нарушения в малом тазу. Для женщин характерны покалывания и онемение во влагалище. Возникает острая боль в заднем проходе.
• При шванноме лёгкого возникают редкие приступы кашля или одышки, повышения температуры и боли в загрудинном пространстве. При лёгочных патологиях невринома встречается в 2% случаев. Опухоль представлена единичным узлом вне бронхов. В редких случаях встречается эндобронхиальное расположение.

• Леммобластома плевральной полости проявляется смещением органов брюшной полости, для которого характерно возникновение межреберных болей. Больной отмечает боль в груди, кашель и одышку. Возможно развитие гипертрофической остеоартропатии в виде увеличения первых фаланг пальцев рук.
• Невринома шеи проявляется пульсирующей болью. Если опухоль затрагивает ткань плечевого сплетения, неприятные ощущения возникают в области ключицы и плеча.
• При появлении невриномы на ладони возникает стреляющая боль при хватательных движениях и сжатии руки в кулак. Больной отмечает подкожную капсулу.

При беременности шванномы быстро растут. Поэтому на этапе планирования зачатия врачи удаляют невриному. После удаления женщине рекомендовано беременеть не раньше чем через год.

Под мозжечком может располагаться менингиома. Долгое время новообразование развивается без боли, по мере роста очага возникают схожие с невриномой признаки патологии:

• Ухудшение зрения;
• Распирающие боли в голове;
• Парезы конечностей.

Менингиома отличается тем, что опухоль растёт из паутинной оболочки мозга. Встречаются доброкачественные и злокачественные формы.

Методы диагностики

Важно отличить невриному от злокачественного новообразования. Для установления правильного диагноза врачи проводят ряд исследований:

• Для выявления диплопии, парезов, нарушений глотательной функции, координации и чувствительных расстройств рекомендовано проведение комплексного неврологического обследования.
• Магнитно-резонансная и компьютерная томографии обнаруживают узлы и малейшие изменения во всех органах и тканях. С помощью введенного контраста картина болезни расширяется. МРТ отличается от КТ тем, что не облучает пациента во время диагностики. Однако для каждого случая врач подбирает индивидуальный метод исследования опухоли.

• Ультразвуковая диагностика является безопасным, безболезненным и доступным методом исследования невриномы. На УЗИ обнаруживают изменения в мягких тканях.
• При патологических процессах в лёгких и тканях грудного отдела рекомендовано проведение рентгенографии.
• Если опухоль повреждает работу слухового нерва, необходима аудиометрия. Метод выявляет слуховые нарушения.
• Для дифференцировки новообразования проводят биопсию опухоли с последующим гистологическим исследованием.
• Вспомогательный этап в диагностике занимают лабораторные исследования мочи и крови. Они не выявляют опухоль, но определяют состояние пациента.

Лечебная тактика

Лечение подбирается врачом исходя из размера капсулы, локализации и сопутствующих нарушений. Обычно операция по удалению новообразования проводится, если:

• Рост узла активно прогрессирует;
• Доброкачественный очаг увеличился после использования гамма-ножа;
• Симптомы болезни мешают жизнедеятельности больного.

Акустическую шванному на начальной стадии оперируют микрохирургическим подходом, что позволяет сохранить функции нерва. При запущенной патологии возможна полная потеря слуха.

Удаление невриномы происходит путём иссечения узла, иногда вместе с нервным корешком. Оперативное вмешательство на позвоночнике облегчает наличие капсулы у новообразования. Чтобы устранить сдавливание спинного мозга, проводится ламинэктомия. Для подхода характерны рецидивы, однако с его помощью предупреждаются осложнения неврологического характера.

Для лечения внутричерепных опухолей используют кибер-нож. Пациент находится в сознании во время процедуры. Не повреждаются кожа и кость. Велик риск повторного заболевания.

Лечение периферических лицевых нервов проводят магнитно-импульсной и электрической стимуляцией. Для обработки кожи в стимулируемом месте используется спирт и абразивная паста, затем подсоединяют электрод. Эффект не распространяется на глубокие нервы.

Опухоль не может исчезнуть или уменьшиться сама. При обнаружении рекомендуется не откладывать лечение.

Послеоперационный период и прогнозы

После невриномы крупного размера и удаления нервных корешков возможна потеря двигательных функций, мимики и слуха. Для восстановления частичной чувствительности и нормализации мышечного тонуса в послеоперационный период необходим массаж. При значительных нарушениях больному дают группу инвалидности.

Риск возникновения невриномы после удаления сводится к нулю. Прогноз жизни благоприятный.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:

Шваннома

Шванномой называют доброкачественную опухоль, имеющую капсулу, и состоящую из шванновских клеток. Еще одно название этой опухоли – невринома. Чаще всего шваннома обнаруживается на периферических нервах, 20% из которых приходится на спинальные нервы, а 8% интракраниальные среди всех первичных опухолей.

Если посмотреть область образования шванном, то в основном они обнаруживаются на периферических нервах головы и шеи, затем идут нервы разгибательной поверхности конечностей, шваннома вестибуло-кохлеарного нерва.

Чаще всего шваннома является случайной находкой, так как не имеет специфической клинической картины и длительное время протекает бессимптомно. При осмотре невринома выглядит как объемное образование под кожей, безболезненное при пальпации.

В случае спинальных шванном присоединяется клиника радикулопатии, среди которой превалирует болевой синдром. Невриномы лицевого и вестибуло-кохлеарного нерва проявляются нарушением слуха, появлением шума в ушах, нарушением чувствительности на лице.

Злокачественная шваннома

Существуют исключения, при которых невринома оказывается злокачественной опухолью. Она носит название нейрогенная саркома. Встречается очень редко, преимущественно у молодых мужчин. В основном это образование обнаруживают на конечностях.

Клиническая картина отсутствует, либо не является патогномоничной (особенной ) для данного типа опухолей. Злокачественная шваннома бывает случайной находкой. При пальпации она явно ощущается, отграничена, и у ряда больных бывает резко болезненной.

Лечение только хирургическое, так как ни химиотерапия, ни лучевая терапия не являются эффективными. Прогноз при обнаружении на ранних стадиях благоприятный: в течение 5 лет выживают 60-80%. К сожалению, наблюдаются частые рецидивы.

Лечение шванномы

Как мы уже сказали, шваннома может развиться из любого нерва и иметь любую локализацию. Соответственно и лечение шванномы будет зависеть от места образования:

• Консервативный;
• Шваннома операция.

В случае консервативной терапии назначают диуретики в сочетании с кортикостероидами.

Однако стоит помнить, что невринома, хотя и является доброкачественной опухолью, но, как и любая доброкачественная опухоль, медленно растет, прогрессирует.

Консервативная терапия способна только бороться с симптомами, но не уменьшать рост опухоли. Поэтому специалисты отдают предпочтение хирургическому вмешательству.

Благодаря своей доброкачественности, невриному можно удалить полностью, все будет зависеть от места расположения и размера опухоли. На ранних стадиях применяют современные микрохирургические техники, или же производят радикальное удаление. В случае микрохирургии удается сохранить нерв нетронутым, соответственно, и его функции окажутся не нарушенными.

Современной альтернативой хирургическому вмешательству является метод стереотаксической радиохирургии.

В данном случае происходит не удаление непосредственно опухоли, а осуществление контроля над ее  ростом. Данная процедура хорошо подходит для пожилых пациентов, а также в случае отказа от операции.

Однако стоит отменить, что проведение подобного вмешательства возможно только при опухоли размером до 30 мм.

В некоторых случаях, когда врача настораживает возраст пациента, или опухоль протекает бессимптомно с маленькой скоростью роста, специалисты выбирают выжидательную тактику.

Существует крайне редкое наследственное заболевание, именуемое шванноматоз, при котором подкожно образуются множественные шванномы.

Как и при лечении любой другой патологии, для проведения операции по удалению невриномы должны быть определенные показания и противопоказания. Наиболее современными и щадящими являются микрохирургические методы операции при шванноме.

Показание к операции:

• Не эффективность радиохирургического лечения;
• Неуклонный рост опухоли;
• Появление клинической симптоматики;
• Присоединение новых наростов.

Противопоказания к операции:

• Пожилой возраст;
• Тяжелая сопутствующая патология.

Почему Вам стоит прийти именно к нам?

• Мы проводим малоинвазивные, щадящие и высокоэффективные нейрохирургические операции с крайне низкой вероятностью развития осложнений;
• Данный вид операций выполняется в нашей клинике регулярно, уже проведено несколько сотен подобных операций с отличными результатами;
• Операции выполняются прицельно, с минимальной травматизацией окружающих тканей;
• Во время вмешательства одновременно проводится биопсия опухоли с последующим ее гистологическим исследованием для определения ее вида и степени злокачественности;
• Наши специалисты постоянно совершенствуются, проходя практику в лучших клиниках Европы.

Невринома (шваннома): особенности опухоли и ее локализация

В статье рассмотрена опухоль под названием невринома (или шваннома), которая происходит из клеток нервных оболочек. Вы узнаете, в чем особенности доброкачественной и злокачественной формы невриномы, как проявляется опухоль в разных частях тела (позвоночнике, мозге, конечностях), как проводится лечение и какие прогнозы для больных?

Симптомы и лечение невриномы

Невринома или шваннома (мкб C47) – это редкая опухоль мягких тканей, которая поражает оболочку нервов, а именно – клетки Шванна. В большинстве случаев она является доброкачественной, но встречаются также злокачественные варианты. Злокачественную шванному по другому называют нейросаркомой.

Онкология может возникать в нервах в любой части тела. Невринома преимущественно носит одиночный характер, но встречаются и множественные поражения.

Самыми распространенными местами локализации данных опухолей являются:

• ноги (в частности, седалищный нерв);
• руки (плечевое сплетение);
• спина (невринома позвоночника или спинного мозга, происходящая из нервных корешков);
• голова и шея (черепно-мозговые нервы).

Весьма распространена шваннома слухового нерва. К редким вариантам относятся опухоли нервов средостения и забрюшинного пространства.

Периферическая нервная система передает сигналы от головного и спинного мозга (центральной нервной системы) к мышцам и тканям тела. Онкоопухоль может сжимать и повреждать нерв, вызывая различные нарушения, даже если она доброкачественная.

Лимфатическое метастазирование злокачественной шванномы встречается редко. Гематогенный метастаз обычно встречается на поздней стадии в легких или костях у 33-55% пациентов. Также опухоль распространяется через прямое вторжение в окружающие ткани.

Классификация неврином

Как отмечалось раньше, шванномы нерва могут быть:

1. Доброкачественными. Они представляют собой четко отграниченный узел, который растет очень медленно и может не вызывать никаких нарушений. Доброкачественные невриномы чаще поражают ткани шеи, головы, лица, позвоночника.
2. Злокачественными. Злокачественная саркома нерва может появляться de novo или в результате озлокачествления доброкачественной опухоли. Она отличается отсутствием четких границ, мягкоэластичной консистенцией, более быстрыми темпами роста и возможностью образовывать метастазы в других органах. Злокачественное новообразование достигает больших размеров и его труднее лечить. Типичные места локализации – дистальные отделы конечностей (кисти, стопы, предплечье).

Интересный факт! Злокачественной шванномой мягких тканей болеют преимущественно молодые люди в возрасте 20-40 лет, в то время как доброкачественной – пожилые мужчины и женщины в возрасте 50-60 лет.

Доброкачественные и злокачественные невриномы схожи по клинической симптоматике. Поэтому порой их очень трудно отличить. Для постановления диагноза требуется морфологическая верификация.

Когда опухоль озлокачествляется, меняется степень ее дифференцировки:

• вначале она имеет первую (высокую) степень дифференцировки. Ее клетки практически не отличаются от обычных шванновских клеток и являются практически доброкачественными;
• для 2 степени (средней) присущи более заметные изменения в структуре тканей и ускорение темпа роста;
• 3 (низкая) степень дифференцировки обозначает самые агрессивные нейрогенные саркомы.

Есть также 4 степень, которую присваивают недифференцированным новообразованиям. Их гистогенез определить очень трудно. Большинство нейросарком относятся к 3 степени дифференцировки.

Причины возникновения шванномы

Большинство причин возникновения неврином остаются неизвестными, так как опухоли обычно развиваются у здоровых людей.

Причинами возникновения опухолей нервов в некоторых случаях являются такие генетические заболевания:

• нейрофиброматоз 1 и 2 типа;
• шванноматоз;
• синдром Горлина-Гольца.

Также к факторам риска причисляют случаи онкологии в семье, ионизирующее излучение и травмы.

Симптомы злокачественной шванномы

Общими симптомами невриномы является:

1. появление пальпируемого образования под кожей;
2. болезненность в этой области (особенно при надавливании).

Онкоопухоли на руках и ногах выглядят как небольшие образования плотной консистенции, выступающие над кожей. Видимого признака может не быть, если поврежден нерв, который находится глубоко в мягких тканях.

Важно! Опухоли нервов могут расти медленно в течение месяцев или лет, не вызывая симптомов.

Остальные симптомы шванномы специфические, они зависят от месторасположения патологии:

I. Невринома мозга или черепно-мозговых нервов (на ее долю приходится 10-13% опухолей полости черепа).

• Проявления невриномы нервов мозга могут быть самые разнообразные, в зависимости от того, какой участок будет поврежден.
• При поражении нервов, расположенных в передней части черепа, рядом с носовыми пазухами, могут наблюдаться симптомы в виде односторонней обструкции носа, гипосмии, носовых кровотечений, атипичной боли, локализованного опухания лица.
• При влиянии на орбитальный отдел, как правило, присутствуют экзофтальм, нистагм, ухудшение зрения.
• Поражение языкоглоточного нерва вызывает проблемы с речью и глотанием, дисфагию, фонацию.
• Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) вызывает:

• ухудшение слуха или глухоту;
• звон в ушах;
• проблемы с равновесием;
• головокружение при повороте головы;
• спонтанный нистагм.

Приступы могут сопровождаться тошнотой и рвотой. При прогрессировании болезни отмечают боли в той части лица, где находится опухоль, а также онемение. Невринома может повлиять на отводящий нерв, вызывая симптом диплопии.

Повреждение тройничного нерва и его ветвей сопровождается:

• сильной болью (жжением);
• онемением тех или иных участков кожи лица (ограничиваются движение бровями, губами, подбородком и т.д);
• атрофией жевательных мышц;
• потерей вкуса, повышенным слюноотделением.

Дисфункция мускулатуры происходит поздно, когда в процесс вовлекается третье деление тройничного нерва. Рост внутри кавернозного синуса может привести к дисфункции черепных нервов.

На более поздних стадиях у больного отмечаются разные неврологические синдромы и внутричерепное давление, сопровождающееся головной болью и тошнотой.

В тяжелых случаях, когда опухоль сдавливает мозжечок или ствол мозга, возникают:

• судороги;
• расстройства психики;
• интеллектуальные нарушения;
• нарушение дыхания и сердечной деятельности;
• атаксия;
• гипотония мышц рук и ног;
• изменение полей зрения.

II. Опухоль нервов позвоночника (составляет 20% от всех опухолей данной локализации).

Симптомами шаванномы спинного мозга могут быть боль в спине, онемение ног или рук, слабость в конечностях или паралич. Распространенная невринома конского хвоста вызывает паралич нижних конечностей, боль в пояснице, отдающая в ноги и ягодицы, нарушение функций мочевого пузыря (недержание, задержка мочи) и кишечника.

III. Шваннома мягких тканей рук или ног — проблемы с движением, слабость.

IV. Шваннома средостения — К проявлениям злокачественной шванномы средостения относится боль в груди или грудном отделе позвоночника, онемение в руках, кожи туловища или шеи, изменение голоса (осиплость), затрудненное дыхание и глотание, увеличение сосудов на грудной клетке, отек и посинение лица.

Читайте здесь:  Аденокарцинома поджелудочной железы

V. Невринома легкого — кашель, одышка, боль при дыхании.

VI. Шейная невринома — опухлость на шее, проблемы с глотанием, онемение языка, боль в области шеи и плеча.

VII. Невринома Мортона — данная опухоль локализуется в стопе, поэтому люди жалуются на боль в стопе или пальцах ног. Также может ощущаться наличие инородного тела.

В каждом отдельном случае может наблюдаться сочетание различных симптомов. Поначалу они не так выражены, но по мере прогрессирования болезни становятся все сильнее.

Диагностика опухоли

Диагностика злокачественной шванномы затруднена, так как эта опухоль редкая, а симптомы, которые она вызывает, похожи на другие более распространенные заболевания. Для выявления неврологических расстройств проводят специальные тесты на чувствительность, рефлексы, координацию движений и т.д. Так врач сможет понять, как нерв поврежден.

Чтобы исключить другие (не онкологические) недуги и подтвердить диагноз применяют такие методы:

1. Рентгенографию. Классическими признаками злокачественной шванномы на рентгене являются хорошо ограниченная масса, которая вытесняет смежные структуры без прямого вторжения в них. Характерна кистозная дегенерация, а вот кровоизлияния и кальцификация – очень редки. С помощью рентгенографии также обследуют органы грудной клетки, средостение и позвоночник.
2. Компьютерную томографию. КТ не так чувствительна в диагностике невриномы, как МРТ, но часто она является первым исследованием. КТ особенно полезна при оценке костных изменений и поиска метастазов в легких.
3. МРТ. Поможет определить точное расположение новообразования, его связь с нервом и окружающими тканями.
4. Биопсия. Образец опухоли берут при помощи специальной иглы и обследуют в лаборатории, чтобы установить ее происхождение и злокачественность. Биопсия не требуется, если врачи уверенны в доброкачественности невриномы (она медленно растет, имеет четкие границы).

В зависимости от расположения новообразования могут понадобиться дополнительные исследования. Например, для изучения спинного мозга и его структур (включая нервные корешки) применяют миелографию, а при поражении слухового нерва назначают аудиометрию, то есть исследование слуха.

Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной

Лечение шванномы зависит от расположения опухоли, тяжести симптомов и того, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной (раковой).

Оперативное лечение

При доброкачественных образованиях маленького размера, которые не вызывают боли и других симптомов, могут применить выжидательную тактику: пациента не лечат, а лишь регулярно проверяют с помощью МРТ. При ускорении роста опухоли или возникновении каких-то жалоб проводят хирургическое удаление.

Операция при злокачественных невриномах является обязательной. Новообразование резектируют вместе с небольшой частью окружающей ткани, чтобы повысить шанс на радикальное удаление.

В тяжелых случаях требуется ампутация конечности, но они редки. Шванномы на ранних стадиях, как правило, можно удалить без повреждения нерва. Операции при невриноме в руках и ногах считаются довольно простыми.

Некоторые пациенты могут вернуться домой в тот же день.

Полная хирургическая резекция может быть невозможной из-за обширного характера опухоли и ее местоположения (например, при невриноме головного мозга или черепных нервов).

Радиохирургия

При лечении шванномы позвоночника есть определенные трудности, связанные с возможностью повреждения нервного корешка или спинного мозга, поэтому вместо хирургии могут использовать стереотаксическую радиохирургию.

Это неинвазивная методика, основанная на влиянии радиоактивного излучения (как в лучевой терапии). Процедуру проводят при помощи специального устройства «Гамма-нож», которое создает мощное излучение и направляет его она опухоль.

При этом тело человека фиксируется в специально изготовленной стереотаксической раме, а направление луча вычисляет аппарат КТ, чтобы исключить погрешности.

Читайте здесь:  От чего возникает рак поджелудочной железы у мужчин?

За 1-3 безболезненные процедуры, длительностью 30-60 минут, удается полностью уничтожить небольшое новообразование, но результат будет виден только через несколько недель.

Опухоль уменьшается в размере и становится неактивной, а окружающая здоровая ткань практически не страдает.

Радиохирургию также используют для лечения шванномы головного мозга, которая находится в труднодоступных участках.

Химия и лучевая терапия при злокачественной шванноме

Для лечения злокачественных шванном целесообразно использование адьювантной лучевой или химиотерапии.

Послеоперационная противоопухолевая терапия обязательно назначается при условии:

• неполного удаления шванномы;
• большого размера опухоли;
• наличия региональных или отдаленных метастазов.

Дополнительное радиационное воздействие и/или химиопрепараты предположительно помогают уничтожить остатки рака, остановить рост метастазов, снизить риск рецидива и продлить жизнь больного, но их результативность не доказана ввиду отсутствия масштабного исследования. При неоперабельных новообразованиях облучения выступают основным способом лечения невриномы.

Стандартной схемы химиотерапии для опухолей нервов нет, но в некоторых исследованиях был отмечен позитивный результат от применения высоких доз Ифосфамида и Доксорубицина. Количество курсов варьируется от 4 до 6.

В качестве симптоматического лечения невриномы могут назначать нестероидные противовоспалительные препараты, обезболивающие. Для опухолей мозга, которые вызывают гидроцефалию, методом выбора является шунтирование.

Лечение рецидивов

Спустя несколько лет после операции у 50-55% пациентов случается рецидив злокачественной шванномы.

Если опухоль возвращается в том же месте, то это означает, что она не была полностью удалена в первый раз. Возможно, остались микроскопические онкоклетки.

Этого достаточно, чтобы превратиться в новую саркому. Также рецидивом может стать метастаз (вторичная опухоль) в другом органе или нерве.

Рецидив нейрогенной саркомы лечить труднее. Врачи могут провести повторное удаление невриномы, лучевую терапию или химиотерапию, в зависимости от дозы, которую использовали ранее. Также практикуется таргетная терапия.

Осложнения и последствия опухолей нервов

Хирургическое лечение злокачественной шванномы обычно быстро снимает симптомы, связанные с повреждением нерва. Но в запущенных случаях могут остаться такие неприятные последствия, как:

• мышечная слабость (если мышца не может вернуться к исходному состоянию);
• стойкие нарушения функции тазовых органов;
• потеря слуха;
• необратимый паралич.

Онкология мозга также опасна такими явлениями, как эпилепсия, потеря зрения, нарушение координации движения, дыхательная или сердечная недостаточность.

Шваннома злокачественная: прогноз

Доброкачественные опухоли оболочек нервов не приводят к смерти, поэтому 5-летняя продолжительность жизни для таких пациентов составляет 100%.

Даже злокачественные шванномы растут медленно, по сравнению с другими саркомами, поэтому прогноз для них весьма утешительный. 5-летняя выживаемость составляет от 37,6% до 65,7%. При невозможности проведения операции прогноз будет хуже. Также на цифры влияет локализация опухоли. Так, для нейрогенных сарком головы и шеи 5-летний прогноз выживаемости ниже всего, он составляет от 15 до 35%.

Ведение послеоперационного периода и лечение осложнений (Невринома слухового нерва )

21013

Нарушения функций ЧМН и ствола мозга

Лицевой нерв (VII): если закрывание глаза нарушено из-за поражения лицевого нерва: Rx натуральные слезы по 2 капли в пораженный глаз каждые 2 ч и по необходимости.

На пораженный глаз наносят Lacrilube® и заклеивают его на час.

При полном параличе VII-го нерва с маловероятным быстрым восстановлением или, если имеются нарушения чувствительности на лице (V-ый нерв), в течение нескольких дней надо произвести тарсорафию (сшить веки).

Реиннервация лицевого нерва (напр., подъязычно-лицевой анастомоз) производят через 1-2 мес, если лицевой нерв был пересечен или, если он был анатомически интактен, но в течение 1 года нет никакого восстановления его функции.

Вестибулярный нерв (VIII): нарушения равновесия наблюдаются часто после операции, часто сопровождаются Т/Р (которые также провоцируются воздухом, находящимся интракраниально). Нарушения равновесия проходят быстро, но атаксия вследствие стволовых нарушений может стать постоянной.

Нижние ЧМН: комбинация поражений IX-го, X-го и XII-го нервов может привести к нарушениям глотания и создает риск аспирации.

Нарушения функций ствола мозга: может возникнуть в результате отделения опухоли от ствола. Это может привести к атаксии, контралатеральным парестезиям на туловище и т.д. Хотя улучшение  и возможно, но, если нарушения возникли, то они часто принимают постоянный характер.

Ликворная фистула

Общие сведения. Ликворея может быть через операционный разрез, ухо (оторея): через поврежденную барабанную перепонку или через евстахиеву трубу в нос (ринорея) или по задней стенке глотки. Возможные пути ринореи показаны на рис. 14-1:

• 1.      через апикальные клетки в барабанную полость или евстахиеву трубу (наиболее частый путь)
• 2.      через предверие костного лабиринта (при доступе наиболее часто повреждается задний полукружный канал) и через овальное окно (которое может открыто из-за избыточного тампонирования лабиринта воском)
• 3.      по ходу перилабиринтных клеток и трактов в полость сосцевидного отростка
• 4.      через воздушные клетки сосцевидного отростка к месту краниотомии

Рис. 14-1. Возможные пути ринореи после удаления НСН (см. текст) (правая височная кость, аксиальный срез). С изменениями по Surgical Neurology, Vol.43, Nulk S.L., Korol H.W., Cerebrospinal Fluid Leak After Acoustic Neuroma Surgery, 553-7, 1995, with permission from Eisevier Science

Большинство случаев ликвореи диагностируется ´1 нед после операции, хотя один раз она наблюдалась через 4 года после операции. Чаще они наблюдаются при более латеральном снятии крыши ВСК. Менингит возникает при ликворее в 5-25% случаев, обычно это происходит через несколько дней после ее начала. Развитию ликвореи может способствовать ГЦФ.

1. Лечение: в 25-35% случаев ликворея прекращается самостоятельно (в одной серии указано даже 80%). Возможные варианты лечения:
2. 1.      нехирургические:
3. A.    возвышенное положение головы пациента в кровати
4. B.     если ликворея сохраняется: можно попробовать п/к люмбальный субарахноидальный дренаж, хотя некоторые авторы сомневаются в его эффективности, и при этом имеется риск инфицирования ЦСЖ
5. 2.      хирургическое лечение стойкой ликвореи:

A.    ревизия и заполнение ячеек сосцевидного отростка воском, кусочками мышцы или фибриновым клеем.

При повторном замазывании ячеек воском ликворея сохраняется в 38% случаев, но этот метод все равно еще применяется в тех случаях, когда хирург пытается сохранить слух (современные способы приготовления воска могут способствовать более высокой частоте ликвореи, особенно, если ТМО в конце операции не была закрыта герметично, чем при старых способах его приготовления)

• B.     закрыть дефект кости лоскутом ТМО, надкостницы или широкой фасции бедра
• C.     при рассверливании ВСК и полностью утраченной функции VII-го и VIII-го нервов необходимо тампонировать ВСК мышцей
• D.    при отсутствии слуха на стороне операции (следующие вмешательства обычно производятся вместе с ЛОР хирургом или специалистом по хирургии основания черепа)

1.      через тот же кожный разрез экстрадуральным доступом через среднее ухо производят мастоидэктомию и тампонируют всю полость жировой клетчаткой. Неудачи при этом наблюдаются в 4-23% случаев

1. 2.      более агрессивное лечение: облитерация жировой клетчаткой евстахиевой трубы, среднего уха, сосцевидного отростка (при этом нарушается дренаж из воздушных ячеек верхушки или овального окна)
2. E.     если возникновение ликвореи связано с наличием ГЦФ, обычно  необходимо проведение шунтирующей операции
3. Исходы и дальнейшее наблюдение
4. В 97-99% случаев при операции удается добиться полного удаления опухоли.
5. Хирургические осложнения и летальность
6. Частота различных осложнений: ликворея наблюдается в 4-27% случаев, менингит в 5,7%, НМК в 0,7%, потребность в последующей шунтирующей операции (в связи с ГЦФ или ликвореей) в 6,5%, соответственно.
7. Летальность в специализированных центрах составляет ≈1%.
8. Поражения ЧМН

Статистические данные, касающиеся сохранения функции VII-го и VIII-го нервов после субокципитального удаления НСН, приведеныв табл. 14-29.

Табл. 14-29. Сохранение функции ЧМН после удаления НСН субокципитальным доступом*

Размер опухоли	Сохранение функции
VII нерв	VIII нерв
2 см	50-76%	6%

• * на основании данных серии из 135 НСН и других источников
• Послерадиционная нейропатия ЧМН обычно появляется через 6-18 мес после СРХ, и поскольку более чем в половине случаев она проходит в течение 3-6 мес, рекомендуется лечить ее курсом кортикостероидов.
• Лицевой (VII) нерв

Шкала функций лицевого нерва Хауса и Брэкманна приведена в табл. 14-24, с.412. Приемлемая функция нерва соответствует 1-3 степени. В серии оперированных больных функцию лицевого нерва удалось сохранить при всех опухолях Ø≤2 см, а при Ø>4 см – только в 29% случаев.

Постоянная регистрация ЭМГ активности и ответов на электрическую стимуляцию во время операции может способствовать лучшему сохранению нерва. Если нерв анатомически сохранен, частичный п/о парез обычно разрешается, но это может потребовать целого года.

В ≈13% случаев сохранить анатомическую непрерывность нерва было невозможно.

СРХ при опухолях Ø≤3 см: временная слабость VII нерва наблюдалась в 15% случаев, нарушение функции V нерва (обычно временное) было в 18%. В другой серии наблюдений функция 1-2 степени в послеоперационном периоде была в 92% случаев (сравни с 90% после МХ лечения).

Вестибуло-слуховой (VIII) нерв

В большой серии наблюдений пациенты с односторонними НСН и слухом I-го или II-го класса составили ≈12% (см. табл. 14-25).

Сохранение слуха напрямую зависит от размеров опухоли, и при Ø>1,5 см является сомнительным. Проведение и/о мониторинга АСВП может способствовать сохранению слуха.

В центрах, где проводится лечение большого количества пациентов с НСН, уровень сохранения слуха составляет 35-71% при размерах опухолей