Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемости

Что такое аутоиммунный гепатит

Это прогрессирующее поражение печени воспалительно-некротического характера, при котором выявляется наличие в сыворотке крови печеночно-ориентированных антител и повышенное содержание иммуноглобулинов.

То есть, при аутоиммунном гепатите происходит разрушение печени собственной иммунной системой организма. Этиология заболевания до конца не выяснена.

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемости

Прямыми последствиями этого быстро прогрессирующего заболевания становятся почечная недостаточность и цирроз печени, что, в конечном итоге, может привести к летальному исходу.

По данным статистики, аутоиммунный гепатит диагностируется в 10-20% случаев от общего числа всех хронических гепатитов и считается редким заболеванием.

Женщины страдают им в 8 раз чаще, чем мужчины, при этом пик заболеваемости приходится на два возрастных периода: 20-30 лет и после 55 лет.

Клинические проявления

Аутоиммунное заболевание печени проявляется у каждого пациента по-своему. Примерно у 25% больных, у которых диагностирован аутоиммунный гепатит, любые симптомы отсутствуют вовсе до тех пор, пока не возникнут осложнения. Обычно оно начинается либо остро и очень напоминает развитие вирусного гепатита, либо проявляется нетипичными для поражений печени признаками.

В первом случае пациентов беспокоят в основном:

  • слабость;
  • темный цвет биологических жидкостей и пожелтение кожных покровов;
  • отсутствие аппетита.

Поскольку во втором случае преобладают внепеченочные проявления врачам крайне сложно сразу правильно поставить диагноз. Поэтому очень часто ошибочно предполагается наличие ряда серьезных системных заболеваний, в частности красной волчанки, ревматоидного артрита и пр.

В ряде ситуаций болезнь начинается остро и протекает крайне тяжело, что сопровождается развитием фульминантного гепатита, при котором быстро гибнет большая часть гепатоцитов, а постоянно образовывающиеся токсины поражают головной мозг, так как она уже не может их обезвреживать.

В таких ситуациях прогноз крайне неблагоприятный.
Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемости

Что приводит к болезни

Причины возникновения аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Основополагающим моментом считается наличие дефицита иммунорегуляции – потеря толерантности к собственным антигенам.

Предполагается, что определенную роль играет наследственная предрасположенность.

Возможно, подобная реакция организма представляет собой ответ на внедрение какого-либо инфекционного агента из внешней среды, активность которого играет роль «пускового крючка» в развитии аутоиммунного процесса.

В качестве подобных факторов могут выступать вирусы кори , герпеса ( Эпштейна–Барр ), гепатитов А, В, С и некоторые медикаментозные препараты (Интерферон и т. п.).

Также более чем у 35% пациентов с этим заболеванием обнаруживаются и другие аутоиммунные синдромы.

Заболевания, сопутствующие аутоиммунному гепатиту:

  • Аутоиммунный тиреоидит;
  • Болезнь Грейвса;
  • Витилиго;
  • Гемолитическая и пернициозная анемия;
  • Герпетиформный дерматит;
  • Гингивит;
  • Гломерулонефрит;
  • Инсулинозависимый сахарный диабет;
  • Ирит;
  • Красный плоский лишай;
  • Местный миозит;
  • Нейтропеническая лихорадка;
  • Неспецифический язвенный колит;
  • Перикардит, миокардит;
  • Нейропатия периферических нервов;
  • Плеврит;
  • Первичный склерозирующий холангит;
  • Ревматоидный артрит;
  • Синдром Кушинга;
  • Синдром Шегрена;
  • Синовит;
  • Системная красная волчанка;
  • Узловатая эритема;
  • Фиброзирующий альвеолит;
  • Хроническая крапивница.

Из них наиболее часто в сочетании с данным заболеванием встречаются ревматоидный артрит, язвенный колит, синовит, болезнь Грейвса.

Но, что характерно, до 10 лет аутоиммунный гепатит у детей практически не возникает.
Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемости

Типы аутоиммунного гепатита

Разновидность патологии определяют по наличию антител определенного рода в сыворотке крови. Таким образом, аутоиммунный хронический гепатит бывает 3-х типов:

  Гепатит у новорожденных: симптомы

1-ый тип

Диагностируется при выявлении белков-антител к:

  • гладкомышечным клеткам;
  • актину-протеину, отвечающему за сокращение мышц;
  • антинуклеарным антителам — веществам, связывающимся с различными структурами ядра клетки.

2-ой тип

Определяется при обнаружении антител к микросомам (мельчайшим частичкам, образовывающимся при центрифугировании из различных внутриклеточных структур) клеток печени и почек.

3-ий тип

Устанавливается при выявлении антител к растворимому печеночному антигену, то есть веществу, отвечающему за синтез белка.

Определение типа патологии очень важно, так как от этого зависит, как правильно ее лечить.
Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемости

Симптомы

Примерно в 1/3 случаев заболевание начинается внезапно, и его клинические проявления неотличимы от симптомов острого гепатита. Поэтому иногда ошибочно ставится диагноз вирусного или токсического гепатита. Появляется выраженная слабость, отсутствует аппетит, моча приобретает темный цвет, наблюдается интенсивная желтуха.

При постепенном развитии заболевания желтуха может быть незначительной, периодически возникают тяжесть и боли справа под ребрами, преобладающую роль играют вегетативные расстройства.

Типичные кожные реакции – это капиллярит, эритема, телеангиэктазии (сосудистые звездочки) на лице, шее, руках, а также угри , так как практически у всех пациентов выявляются отклонения в эндокринной системе. Геморрагическая сыпь оставляет после себя пигментацию.

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемости

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относят полиартрит крупных суставов.  Для этого заболевания характерно сочетание поражения печени и иммунных расстройств. Встречаются такие заболевания, как язвенный колит, миокардит, тиреоидит, диабет, гломеролунефрит.

Вместе с тем, у 25 % больных заболевание протекает на ранних этапах бессимптомно и обнаруживается только на стадии цирроза печени. При признаках наличия какого-либо острого инфекционного процесса (вирус герпеса 4 типа, вирусный гепатит, цитомегаловирус ) диагноз аутоиммунного гепатита берется под сомнение.

В целом, патология может проявляться следующим:

  1. чрезмерной утомляемостью, мешающей больному заниматься обычными повседневными занятиями;
  2. лихорадкой вплоть до 39 °С;
  3. пожелтением кожи, слизистых оболочек, выделяющихся слюны, мочи и т.д.;
  4. увеличением размеров лимфатических узлов, селезенки и печени;
  5. появлением угрей;
  6. болью и дискомфортом в животе, причем зачастую они локализованы с правой стороны в области подреберья;
  7. нарушением работы суставов, что сопровождается болями и отечностью;
  8. активным ростом волос по всему телу.

Диагностика

Диагностика аутоиммунного гепатита довольно сложна и многогранна. В большей степени такой диагноз ставится методом исключения других заболеваний, причем в первую очередь проводится исследование на наличие вирусных гепатитов.

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемости

Анализ анамнеза жизни

В обязательном порядке уточняется:

  1. страдает ли больной от хронических заболеваний;
  2. возникали ли ранее воспалительные процессы в органах брюшной полости, сепсис;
  3. есть ли наследственные патологии;
  4. не было ли контакта с вредными веществами;
  5. наличие вредных привычек;
  6. принимал ли больной длительно какие-либо лекарственные средство и использует ли их до сих пор.

Физикальный осмотр

При осмотре пациента гастроэнтеролог:

  1. обследует кожу и слизистые оболочки на предмет желтушности;
  2. измеряет температуру тела;
  3. пальпирует (ощупывает) и простукивает печень на предмет увеличения ее размеров и наличия болезненности.

  Пути и факторы передачи гепатита А

Если в ходе этих мероприятий врач подозревает наличие печеночной патологии, он назначает дополнительные исследования: лабораторные и инструментальные.

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемости

Лабораторная диагностика

К числу обязательных анализов относятся:

  1. ОАК. Важными параметрами являются уровень гемоглобина и лейкоцитов.
  2. Биохимический анализ крови. Основными исследуемыми показателями являются активность фермента АСТ и уровень γ-глобулинов. На основании полученных результатов составляют прогноз.
  3. Иммунологический анализ крови. Типичен подъем уровня γ-глобулинов. Кроме того, аутоиммунный гепатит выдают антитела к: a) гладкомышечным клеткам; б) микросомам;в) печеночным структурам; г) антинуклеарные антитела.
  4. Анализ крови на вирусы гепатитов (A, B, C).
  5. Копрограмма — исследование кала на предмет присутствия непереваренных частичек пищи, на основании чего можно судить о наличии заболеваний органов ЖКТ.
  6. Анализ кала на яйца глистов и простейших. Исследование необходимо, поскольку определенные паразиты способны поражать печень и вызывать возникновение сходных с гепатитом нарушений.

Инструментальная диагностика

Обязательно оценивается структура и состояние органов ЖКТ путем проведения:

  1. УЗИ;
  2. Эзофагогастродуоденоскопии (осмотр пищевода, желудка и 12-перстнй кишки с помощью эндоскопического оборудования);
  3. КТ (требуется для исключения возможности образования опухолей различного происхождения);
  4. биопсии печени (получение небольшого образца ткани для проведения гистологического исследования);
  5. эластографии (разновидность УЗИ, требуется для оценки степени фиброза).

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемости

Способы лечения

Лечение аутоиммунного гепатита состоит в:

  • неукоснительном соблюдении диеты;
  • приеме медикаментов;
  • проведении операции (при тяжелом осложненном течении).

Диета

Больным крайне важно соблюдать рекомендации гастроэнтеролога и правильно питаться. Кушать следует не менее 4, а лучше 6 раз в день малыми порциями. Диета при аутоиммунном гепатите подразумевает полное исключение из рациона:

  • консервов;
  • алкоголя;
  • бобовых;
  • кофе, какао;
  • жирной и жареной пищи;
  • острого.

Вместо этого следует употреблять:

  • легкие овощные супы;
  • любые кисломолочные продукты;
  • диетические сорта рыбы и мяса;
  • фрукты, овощи.

Обязательно нужно следить, чтобы рацион был сбалансированным и удовлетворял все потребности организма в питательных веществах.

Консервативное (безоперационное) лечение

Если были выявлены вовремя симптомы аутоиммунного гепатита, проводится лечение медикаментами. Пациентам назначаются:

  • кортикостероиды;
  • иммуносупрессоры;
  • препараты урсодезоксихолевой кислоты.

Хирургическое лечение

Если осуществление консервативной терапии в течение 4-х лет не приводит к устранению признаков заболевания, нормализации показателей биохимии крови и замедлению прогрессирования цирроза печени, пациенту показано проведение операции. Ее суть состоит в трансплантации донорского органа. В большинстве случаев пересаживают часть печени родного человека.

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемости

Осложнения и последствия

В противоположность вирусным гепатитам аутоиммунный редко заканчивается спонтанным выздоровлением. Наоборот, при невмешательстве он быстро прогрессирует в активный цирроз печени, причем часто возникают другие аутоиммунные нарушения.

Осложнениями заболевания могут стать:

  • сахарный диабет;
  • плеврит;
  • артрит;
  • гломерулонефрит;
  • заболевания сердца;
  • язвенный колит;
  • системный кожный васкулит.
Читайте также:  Как набрать мышечную массу в домашних условиях: питание для мужчин, рацион для набора мышечной массы для мужчин

Прогноз

Прогноз выживаемости определяется интенсивностью воспалительного процесса. В легких случаях более 80% больных живут дольше 15 лет. Но при отсутствии полноценной терапии и тяжелом течении патологии только единицы живут более 5 лет.

Профилактика

Поскольку причины развития заболевания не известны, профилактические меры не разработаны. Большим вкладом в собственное здоровье станет правильное питание, регулярные физические нагрузки, употребление природных продуктов, помогающих иммунитету работать правильно.

Аутоиммунный гепатит: симптомы и классификация, как диагностировать и лечение, прогноз заболевания

Несмотря на значительные достижения современной медицины, аутоиммунный гепатит (АИГ) остается довольно сложным заболеванием в сфере гепатологии. Часто встречается под названием волчаночный или активный. В большей степени поражает молодых женщин до 30 лет и в климактерический период (после 50 лет), может диагностироваться у малышей. Относится к числу редких, плохо изученных патологий.

Классификация болезни

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое заболевание печени, при котором собственная иммунная система постепенно разрушает клетки органа. Носит воспалительно-некротический характер, при этом в крови присутствует большое количество иммуноглобулинов и антител, имеющих печеночную ориентацию.

Не передается воздушно-капельным путем. Классификация недуга производится на основе выявленных в сыворотке крови антител. Существует три разновидности заболевания, различающихся спецификой, реакциями на терапию и исходом:

  • АИГ 1 типа – характеризуется наличием антител к: гладкомышечным клеткам, актину (белку мышечной ткани, участвующему в сократительных процессах), антинуклеарным антителам (группе антител, появляющихся при системных заболеваниях соединительной ткани). Развивается в любом возрасте, но чаще в 10–20 лет и период постменопаузы. При отсутствии терапии более 40% пациентов в течение трех лет получают цирроз печени. Хорошо поддается лечению кортикостероидами, порядка 20% больных показывают стойкую ремиссию после того, как иммунодепрессанты отменяют. Активный гепатит 1 типа распространен в Западной Европе и Соединенных Штатах Америки.
  • АИГ 2 типа – проявляется антителами к: микросомам печеночных и почечных клеток, антигенам щитовидной железы, париетальным клеткам желудка. Часто диагностируется у людей после 35 лет и детей, 60% из которых — девочки. В старшей возрастной группе преобладают мужчины. Характеризуется острыми клиническими проявлениями, быстро прогрессирует в цирроз. У большей части пациентов на момент постановки диагноза в печени уже начались необратимые процессы. Нередко сочетается с другими патологиями (тиреоидит, витилиго, диабет, язвенный колит). Второй тип активного гепатита показывает большую устойчивость к медикаментозному лечению и рецидивирует после прекращения иммунотерапии. Имеет менее благоприятные прогнозы на исход болезни по сравнению с АИГ 1 типа.
  • АИГ 3 типа – отличается наличием в крови антител к печеночному антигену. Этому виду присущ ревматоидный фактор. Многие специалисты не выделяют его отдельной формой недуга, определяя специфическим маркером первого типа.

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемостиАутоиммунный гепатит

Кроме того, в классификации следует выделить формы заболевания, имеющие признаки хронического вирусного гепатита, первичного склерозирующего холангита (ПСХ), криптогенного гепатита, первичного билиарного синдрома (ПБЦ).

Причины возникновения болезни

До сих пор причины появления недуга остаются невыясненными. Считается, что к изменениям в работе иммунной системы человека, провоцирующим развитие АИГ, приводят вирусные заболевания: герпес, гепатиты A, B, C, болезнь Эпштейна-Барра, корь, цитомегаловирусная инфекция.

Еще одной причиной патологии является прием некоторых лекарственных препаратов (например, Интерферон). Не стоит исключать из списка негативных факторов наследственность.

Симптоматика болезни

Выраженность симптомов напрямую зависит от формы гепатита. При остром заболевании клинические проявления имеют стремительный характер. Если патология перешла в стадию хронической, вялотекущей, то симптоматика слабая, волнообразная.

Обычно первые признаки болезни замечают молодые люди до 30 лет. Появляются жалобы на: сильную слабость, переутомление, изменение цвета мочи и каловых масс, возникновение желтизны кожи, слизистых и склер (белочных оболочек глаза).

В 25% случаев аутоиммунный гепатит на начальном этапе проходит бессимптомно, что приводит к обнаружению патологии только на стадии цирроза. Затрудняет диагностику наличие острого инфекционного заболевания печени (цитомегаловирус, герпес). В этом случае АИГ берется под сомнение.

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемостиСлабость

Развитие хронического гепатита происходит постепенно с нарастанием основных признаков. В этом случае больной отмечает: слабость и головокружение, тупую боль в правом подреберье, периодическую желтизну склер, повышение температуры тела.

Среди других симптомов болезни следует выделить:

  • чувство тяжести в правом подреберье;
  • тошнота, потеря аппетита;
  • увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки;
  • покраснения на коже, зуд, угревая сыпь;
  • боль в суставах, их отечность;
  • сбои в менструальном цикле у женщин;
  • усиление волосяного покрова по всему телу.

Довольно часто при болезни производится излишек гормонов коры надпочечников, что приводит к появлению синдрома Иценко-Кушинга с характерной симптоматикой: истончение и уменьшение мускулатуры конечностей, быстрый рост веса, возникновение на щеках болезненного, красного румянца, пигментация кожи, особенно в местах активного трения (локти, шея).

Более 35% больных параллельно с АИГ страдают другими аутоиммунными заболеваниями.

Чаще всего диагностируют: витилиго, гингивит, герпетиформный дерматит Дюринга, болезнь Грейвса, плеврит, местный миозит, ирит, пернициозная или гемолитическая анемия, тиреоидит Хашимото, клубочковый нефрит, красный плоский лишай, диабет, синдром Хаммана-Рича, хроническая крапивница, миокардит, перикардит, ревматоидный артрит, синдром гиперкортицизма, болезнь Шегрена, узловатая эритема, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит.

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемостиМиокардит

Диагностирование болезни

Правильно поставить диагноз при данной болезни очень сложно, даже при выраженных симптомах. Проблема заключается в том, что признаки не проявляются все сразу, а, как правило, по отдельности.

В результате врач может спутать АИГ с иным заболеванием и без комплексного обследования, включающего лабораторные и инструментальные мероприятия, выявление затруднительно.

Обычно диагностика проходит путем исключения других печеночных патологий, особенно вирусных гепатитов.

В первую очередь врач собирает анамнез жизни пациента и фиксирует основные жалобы на самочувствие. Обязательно отмечают наличие хронических и наследственных заболеваний, вредные привычки, условия работы (контакт с химическими веществами, излучениями), длительный прием лекарственных препаратов, ранее перенесенные воспалительные процессы в брюшной полости, сепсис.

Далее проводится осмотр больного, при котором доктор обращает внимание на состояние кожных покровов, слизистых оболочек, склер глаз. Изменение размеров печени и болезненность этой области обнаружит пальпация. При подозрении на патологические процессы в органе назначаются анализы.

Лабораторные исследования включают:Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемости

  • Общий анализ крови – покажет уровень лейкоцитов и гемоглобина. Повышенное содержание белых клеток говорит о воспалительном процессе в теле человека.
  • Биохимический анализ крови – при болезни выявляет повышение нормы билирубина и аминотрансфераз.
  • Исследование крови на наличие вирусов гепатитов A, B, C.
  • Иммунологический анализ крови – у больного АИГ наблюдается повышение иммуноглобулинов G, гамма-глобулинов и некоторых антител (к гладким мышечным тканям, различным печеночным структурам, микросомам и антинуклеарных).
  • Коагулограмма – позволяет оценить свертываемость крови. При циррозе печени этот показатель будет низким.
  • Биохимические маркеры фиброза печени (PGA-индексы) – необходим для выявления цирроза печени.
  • Исследование кала на простейших и яйца глистов. Некоторые паразиты поражают печень, вызывая сходные с АИГ симптомы.
  • Копрограмма – микроскопическое, химическое и физическое лабораторное исследование каловых масс. Позволяет оценить состояние желудочно-кишечного тракта и правильность его функционирования.

Для подтверждения диагноза аутоиммунный гепатит нужно пройти ряд инструментальных процедур. В первую очередь назначается УЗИ органов брюшной полости.

При этом обращают внимание на состояние почек, кишечника, желчного пузыря, поджелудочной, печени и желчевыводящих путей. Чтобы изучить желудок, пищевод и двенадцатиперстную кишку, проводится эзофагогастродуоденоскопия.

Во время процедуры через ротовую полость вводится небольшой гибкий эндоскоп.

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемостиУЗИ органов брюшной полости

Детально изучить органы брюшной полости и выявить новообразования можно при компьютерной томографии (КТ). Биопсия печени позволяет получить образец ткани для проведения гистологического исследования. Также рекомендуется пройти эластографию – новейшее УЗИ, во время которого оценивают степень фиброза.

Методы терапии

Лечение аутоиммунного гепатита может проходить двумя способами: консервативно и хирургически.

Медикаментозное лечение подразумевает использование иммуносупрессоров, кортикостероидов, средств на основе урсодезоксихолевой кислоты (компоненты желчи, что предотвращают гибель печеночных клеток).

При совместном применении (иммунодепрессанты и глюкокортикоиды) наблюдается меньше побочных эффектов от препаратов. Комбинированное лечение показано пациентам с ожирением, кожными заболеваниями, остеопорозом, сахарным диабетом, нестабильным давлением.

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемостиМедикаментозное лечение

Нормализация общего состояния человека, исчезновение симптомов, улучшение анализов говорит об эффективности консервативного лечения. В случае отсутствия ответа на медикаменты, осложнения, рецидивы, нужна трансплантация печени.

Операция проводится только в случае невозможности нормализации функционирования собственного органа. Зачастую пересаживают часть печени от близкого родственника.

Выполняется в клинике профильным хирургом после тщательного обследования.

В период стойкой ремиссии по согласованию с врачом можно использовать средства народной медицины. Рецепты на основе лекарственных растений позволяют поддерживать здоровье органа и улучшить его состояние.

Прогноз

Для выздоровления необходима терапия, самостоятельно аутоиммунный гепатит не пройдет. Если больной не получает должного лечения, неизбежный итог болезни – печеночная недостаточность и цирроз, что развиваются в течение пяти лет. Выживаемость при этом не превышает 50%.

Правильно подобранное терапевтическое направление позволяет добиться стойкой ремиссии в большинстве случаев, продлевает срок жизни до 20 лет у 80% пациентов.

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемостиЦирроз печени

Наличие цирроза при остром воспалительном процессе в печени имеет неблагоприятный прогноз. В 60% случаев у таких больных летальный исход наступает в течение пяти лет, а 20% людей умирают через 1–2 года.

Профилактические меры

Так как точные причины возникновения недуга неизвестны, то и меры профилактики остаются под вопросом. Пациентам, перенесшим заболевание, необходимо вовремя проходить осмотр у гастроэнтеролога, контролировать уровень иммуноглобулинов, антител в крови и активность печеночных ферментов.

Любые патологии печени требуют снижения нагрузки на орган. Для этого следует полностью отказаться от пагубных привычек, минимизировать прием лекарственных препаратов, соблюдать строгую диету.

Особенно это касается детей, которые так любят «вредные» продукты: шоколад, сухарики, чипсы, газированные сладкие напитки.

 Взрослые должны тщательно контролировать рацион ребенка и не допускать послаблений.

Читайте также:  Крупа маш: полезные свойства и возможный вред.ю состав, пищевая ценность

Следует ограничить физическую активность, чередовать нагрузки с отдыхом. Если больному показаны физиотерапевтические процедуры, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом, чтобы не навредить печени. Профилактическая или плановая вакцинация проводится только с разрешения доктора.

Аутоиммунный гепатит – малоизученное и тяжелое заболевание печени. Важно понимать, что это не приговор. Чем раньше диагностировать и приступить к лечению, тем больше шансов на положительный исход болезни.

Аутоиммунный гепатит: причины развития, симптомы, виды, лечение

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемости

Гепатит

09.06.2018

10.2 тыс.

6.8 тыс.

8 мин.

Аутоиммунный гепатит развивается при сбоях в иммунной системе, когда организм атакует собственные клетки.

Причиной заболевания становятся другие поражения органа, в том числе и вирусными гепатитами, а симптомы часто напоминают другие заболевания аутоиммунного характера.

Лечение в большинстве случаев является успешным и позволяет значительно продлить человеку жизнь и улучшить ее качество. При внезапном остром развитии заболевания прогноз хуже.

Аутоиммунный гепатит (АИГ) представляет собой заболевание, при котором клетки печени разрушаются собственной иммунной системой. До конца причины происходящего не выяснены. При этом развивается и при отсутствии лечения быстро прогрессирует воспаление паренхимы, приводя к циррозу.

Клетки отмирают, образуется соединительная ткань, что нарушает работоспособность органа. Заболевание редкое, болеют им преимущественно женщины молодого возраста, хотя иногда оно встречается и у мужчин.

При данном заболевании иммунная система человека борется со своими же клетками. Предполагается, что сбой возникает вследствие перенесения вирусных патологий: болезни Эпштейна — Барра, герпеса или гепатитов А, В, С.

Отдельные исследования предполагают, что у синдрома имеется наследственная природа. У детей до десяти лет заболевание практически не развивается.

Симптомы развиваются индивидуально. У четверти больных любые проявления отсутствуют вплоть до развития осложнений. В большинстве случаев болезнь начинается остро, напоминая симптомы вирусного гепатита. Часто заболевание сопровождается нетипичными признаками.

Наиболее характерными проявлениями являются:

  • пожелтение кожных покровов;
  • потемнение биологических жидкостей;
  • чрезмерная утомляемость, препятствующая обычным делам;
  • увеличение лимфоузлов печени и селезенки;
  • повышение температуры тела выше 39 градусов;
  • дискомфорт в животе с правой стороны;
  • патологии суставов, сопровождающиеся отечностью и болевыми ощущениями;
  • активный рост волос на теле.
  • снижение аппетита;
  • общая слабость.

При внепочечных проявлениях симптоматика заболевания напоминает ревматоидный артрит, красную волчанку или другие системные патологии.

Заболевание часто сопровождается чрезмерной выработкой гормонов надпочечников. Это вызывает развитие симптомокомплекса кушингоида. Он включает:

  • уменьшение мышечной массы конечностей;
  • быстрый набор веса;
  • ярко-красный румянец на щеках;
  • растяжки на животе и ягодицах или бедрах;
  • пигментацию локтей, талии или шеи.

Присутствие всех симптомов у каждого больного не обязательно. Чтобы заподозрить заболевание, достаточно наличия некоторых из них.

Болезнь может иметь резкое начало. В этом случае наблюдается крайне тяжелое течение, сопровождается развитием фульминантного гепатита. Большая часть клеток печени быстро гибнет, вследствие чего образуется много токсинов, которые способны поражать ЦНС. Ситуация имеет неблагоприятный прогноз.

Болезнь классифицируют в зависимости от типов антител в крови. Разделяют три основных вида:

Тип Описание
Первый Диагностируется при наличии антител к гладкомышечным клеткам, актину-протеину, антинуклеарным антителам. Они относятся к веществам, которые способны связываться структурами ядра клетки
Второй Характеризуется обнаружением антител к микросомам клеток почек и печени. Они представляют собой частички, которые образуются при центрифугировании внутриклеточных структур
Третий При этой форме заболеваниях появляются антитела к растворимому почечному антигену. Это вещество, отвечающее за синтез белка

Лечение напрямую зависит от типа патологии, поэтому очень важно определить его правильно.

Наиболее серьезным осложнением болезни со стороны печени является цирроз. Но так как заболевание системное, оно может поражать и другие органы, вызывая:

  • плеврит;
  • полиартрит;
  • диабет;
  • миокардит;
  • перикардит;
  • язвенный колит;
  • гемолитическую анемию;
  • полимиозит;
  • гиперэозинофильный синдром;
  • васкулит.

Диагностика включает сбор анамнеза, осмотр и дополнительные методы. Уточняется, имеются ли в роду аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции (гепатит или ВИЧ) у самого больного. Оценивается состояние пациента посредством осмотра.

Необходимо исключить остальные виды гепатита. Для этого сдаются анализы на содержание в крови антител к гепатиту B и C. После этого проводится обследование по поводу аутоиммунного поражения органа. Назначается биохимический анализ: определение щелочной фосфатазы, печеночных ферментов, амилазы и билирубина.

Показано исследование на концентрацию иммуноглобулинов. У большинства lgG повышен, а остальные в норме. В некоторых случаях lgG также находится в норме, что несколько затрудняет постановку диагноза. Проводится тестирование на наличие специфических антител для определения вида заболевания.

Для подтверждения диагноза необходимо гистологическое исследование ткани. При микроскопии можно заметить изменения клеток, наличие полей лимфоцитов, отек гепатоцитов и их некроз.

При проведении УЗИ обнаруживаются признаки некротизации клеток печени, сопровождающиеся увеличением размеров органа, и повышение эхогенности ее участков. Часто обнаруживаются признаки портальной гипертензии (расширения печеночной вены и повышения в ней давления). Помимо УЗИ, применяются КТ и МРТ.

После подтверждения диагноза назначается медикаментозное лечение. Терапия болезни направлена на устранение клинических проявлений и продление периода ремиссии.

Используются глюкокортикостероиды: преднизон, преднизолон. Такое лечение бывает двух форм: начальная и поддерживающая терапия.

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемости

Наиболее современным считают сочетание препаратов будесонида и азатиоприна. Они показывают высокую эффективность лечения болезни в острой стадии. При стремительном и тяжелом протекании назначают циклоспорин, микофенолат мофетил и такролимус. Препараты сильно подавляют иммунную систему.

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемости

Продолжительность лечения при рецидиве или первичном заражении составляет около 6-9 месяцев. Далее пациента переводят на более низкие дозировки лекарств. При рецидиве используются высокие дозы преднизолона и азатиоприна. После того как острая фаза купирована, переходят к начальной терапии и поддерживающей.

Лечение глюкокортикостероидами показано только при наличии клинических проявлений заболевания. При их отсутствии и незначительных изменениях в тканях оно не проводится. Если длительность ремиссии превышает два года, препараты постепенно начинают отменять. Если возникает рецидив, их восстанавливают в те же дозах.

Применение глюкокортикостероидов у некоторых пациентов может вызвать тяжелые побочные эффекты. В группу риска входят больные глаукомой, диабетом, беременные, люди с артериальной гипертензией и остеопорозом. В этом случае одно из лекарств отменяется, остается либо преднизолон, либо азатиоприн. Доза подбирается согласно симптоматике.

Чтобы успешно лечить заболевание в детском возрасте, необходимо как можно ранее его диагностировать. В педиатрии используется преднизолон.

При планировании беременности у женщин во время ремиссии рекомендуют принимать его же, так как он не оказывает влияние на плод. При наличии рецидива во время вынашивания добавляют азатиоприн.

В этом случае вред для плода ниже, чем риск для здоровья женщины.

Стандартная схема лечения помогает увеличить вероятность нормальной доношенной беременности.

Если консервативная терапия более четыре лет не приносит результата, не наблюдаются устранение симптомов заболевания и нормализация показателей, необходимо проведение операции. Суть состоит в трансплантации органа. В большинстве случаев может быть пересажена часть печени родственника.

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемости

Трансплантация печени

Пересадка проводится только у 2,6% больных, так как медикаментозная терапия в большинстве случаев оказывается успешной.

Применение глюкокортикостероидов останавливает развитие поражения печени, но для полноценного восстановления этого недостаточно. После курса лечения предстоит длительная реабилитация, прием медикаментозных препаратов, народных средств и строгое соблюдение диеты.

Медикаментозные методы реабилитации назначаются только после купирования острого процесса и во время ремиссии.

Показан прием таких препаратов:

  • Пробиотики. Используются для нормализации метаболизма. Через печень выводятся все остаточные продукты обмена веществ, поэтому назначаются специальные средства, чтобы снизить нагрузку на орган. К ним относятся Линекс, Йогурт и т. д.
  • Гепатопротекторы. Применяются фосфолипиды. Их действие направлено на восстановление клеток печени и защиту от дальнейшего повреждения. Эффективно себя показывают и препараты на основе расторопши пятнистой — Карсил или Силимар.
  • Витамины и поливитамины. Печень отвечает за переработку и производство многих важных элементов, в том числе витаминов. При аутоиммунном поражении эти процессы нарушаются. Организм требует восполнения витаминного запаса. Необходимо назначение витаминов группы В, витаминов А и Е, фолиевой кислоты.

Наиболее популярным является использование мумие. Из него готовят 3%-й раствор. Принимают три раза в день по следующей схеме:

  • С 1-го по 8-й день — начиная от 30 капель за раз и постепенно доводя до 60.
  • С 9-го по 15-й — по чайной ложке.
  • С 15-го по 21-й — постепенно снижая дозу до 30 капель.

Также можно приготовить отвар одного из растений: зверобоя, ромашки, девясила, чистотела, одуванчика полевого, шалфея, тысячелистника, лопуха, пижмы.

Необходимо:

  1. 1. Взять столовую ложку сбора или одной из трав на пол-литра горячей воды.
  2. 2. Проварить на водяной бане 10-15 минут.
  3. 3. Остудить и профильтровать.
  4. 4. Принимать 3-4 раза в день по 2 ст. л. перед едой.
Читайте также:  Остеомаляция бедренной кости, берда: причины, симптомы, лечение, профилактика

Перед использованием трав и других домашних средств необходимо обратиться к врачу. Народные методы могут быть только вспомогательными и использоваться в период ремиссии.

Во время реабилитации устанавливаются следующие рекомендации относительно питания:

  • Снизить потребление жирных жареных блюд, копченостей. Бульоны должны быть нежирными, мясо отварным с небольшим количеством масла.
  • Отказаться от употребления жирных сортов мяса и рыбы. Предпочтительно использовать мясо птицы или кролика.
  • Исключить спиртные напитки и использование лекарственных препаратов, которые дают нагрузку на печень.
  • Убрать приправы и специи, острый перец и горчицу.
  • Исключить орехи, чипсы, кофе и шоколад.
  • Уменьшить употребление сливочного масла, сала и сыра. Заправка для салатов должна быть растительной. Яиц можно не более одного в день.
  • Исключить бобовые, шпинат и щавель.
  • Рацион должен в основном состоять из овощей, тушеных и запеченных. Разрешены нежирные молочные продукты.

Питание должно быть дробным, а блюда — теплыми.

При отсутствии качественного лечения риск смертности высок. Если терапия прошла успешно, то прогноз благоприятный. В 70% случаев выживаемость более 20 лет. Может быть частичный ответ на лекарственную терапию, тогда необходимо назначение цитостатических препаратов.

Бывает и полное отсутствие ответа на лечение, это приводит к ухудшению состояния. В таком случае необходима трансплантация органов, иначе без нее пациент погибает.

Профилактические мероприятия малоэффективны, поскольку болезнь возникает чаще всего без видимой причины. Рекомендуется соблюдать здоровый образ жизни, избегать вирусных заболеваний, не курить и не злоупотреблять спиртным.

Большинство врачей считает, что это заболевание хроническое и требует постоянного лечения. Успех зависит от правильного подбора лекарственных препаратов. Сегодня разработаны специальные схемы терапии, помогающие замедлить скорость разрушения клеток печени, сохранить длительную ремиссию, эффективно лечить заболевание.

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое воспаление печени, протекающее с признаками перипортального или более обширного поражения и наличием аутоантител к печеночным клеткам. Клинические проявления включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин. Диагностика основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени. Основу лечения составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемости

Аутоиммунный гепатит

Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) — аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов.

Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон).

Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.

Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

  • I тип. Протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA). Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов. При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.
  • II тип. В крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l). Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью. Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.
  • III тип. Образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

В большинстве случаев патология манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи.

Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита. Реже начало заболевания постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха.

У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд, лимфаденопатию. Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия).

У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчиков может наблюдаться гинекомастия. Типичны кожные реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне, телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук.

В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации.

Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сахарным диабетом, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромом Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолитической анемией.

Аутоиммунный гепатит диагностируется в ходе консультации гепатолога или гастроэнтеролога. Критериями патологии служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

  • в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
  • в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
  • уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
  • значительно повышена активность АсТ, АлТ;
  • титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности.

Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток. Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.

) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.

Патогенетическая терапия заболевания заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.

Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы.

Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей.

Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.

При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, хлорохина, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%.

Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией, 5-летний прогноз благоприятен у 90% пациентов.

При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *