Амилоидоз сердца: диагностика, эхокардиография, симптомы, лечение - Первая городская больница г. Калининграда

Амилоидоз — заболевание неизвестной этиологии, обусловленное нарушением белкового обмена с повышенным образованием патологического фибриллярного белка (амилоида), который откладывается между клетками в различных органах и тканях [5].

При первичном амилоидозе, не связанном с какими-либо предшествующими или сопутствующими заболеваниями, этот аномальный белок (так называемый амилоид AL) состоит из участков легких цепей иммуноглобулинов.

Аналогичный тип амилоида образуется при миеломной болезни. Кардиомиопатия развивается у 1/3–1/2 таких больных.

Характерно также поражение слизистых оболочек, сухожильных влагалищ, языка и реже — нервов, почек, селезенки и печени.

Вторичный (или реактивный) амилоидоз развивается при хронических инфекционных заболеваниях — хроническом остеомиелите, туберкулезе, неспецифическом язвенном колите, болезни Крона, ревматоидном артрите, а также при семейной средиземноморской лихорадке. Он обусловлен гиперпродукцией не являющегося иммуноглобулином белка АА, который откладывается в печени, селезенке, почках, периферических нервах, а в сердце — лишь во внутренней и в средней оболочках венечных артериол и вокруг капилляров.

Семейный амилоидоз возникает вследствие мутации одного из нуклеотидов ДНК, ответственного за синтез белка транстиретина, и сопровождается усиленным образованием патологического преальбумина AF. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется прогрессирующей нейропатией, кардиомиопатией — от бессимптомной до клинически выраженной, в ряде случаев поражением почек.

Для сенильного амилоидоза, протекающего как с изолированной кардиомиопатией, так и с мультиорганными поражениями, прежде всего легких, печени, почек, характерно отложение другого варианта патологического транстиретина — так называемого амилоида SSA, депозиты которого обнаруживаются примерно у 25 % лиц в возрасте старше 70 лет [4, 5, 14].

Первичный амилоидоз встречается, как правило, у лиц в возрасте старше 40 лет, чаще у мужчин. При этом единственное проявление заболевания, являющееся основной причиной смерти у этих больных, — быстро прогрессирующая рефрактерная сердечная недостаточность (СН), поскольку амилоидоз сердца является классическим примером инфильтративной рестриктивной кардиомиопатии (РКМП), что обусловливает рефрактерность состояния к медикаментозной терапии и быстро прогрессирующий характер СН [2, 5, 8, 9]. Наиболее часто встречающейся формой заболевания в нашей стране является первичный амилоидоз, развивающийся при амилоидной инфильтрации сердца (рис. 1) [11]. Учитывая редкий характер заболевания и отсутствие специфических патогномоничных симптомов, ведущую роль в ранней диагностике амилоидоза сердца сегодня занимает такой метод визуализации кардиальных структур, как допплеровская эхокардиография (ЭхоКГ).

Несмотря на это, заключение о возможном амилоидозе сердца во время ЭхоКГ-исследования часто не высказывается, вместо чего делается заключение о гипертензивном сердце или идиопатической ГКМП, что может быть приемлемо на доклинической стадии заболевания.

Однако на манифестных стадиях амилоидоза, когда имеет место явная клиническая картина рефрактерной застойной СН, исследователь должен помнить о несоответствии такой клиники вышеназванным заболеваниям, с одной стороны, и о некоторых характерных особенностях ультразвуковой картины амилоидоза сердца, не укладывающихся в банальные причины гипертрофии, — с другой.

Учитывая тот факт, что амилоидоз сердца является проявлением инфильтративной РКМП, совокупность ЭхоКГ признаков амилоидоза состоит из признаков, характерных для РКМП вообще (наличие признаков рестриктивной гемодинамики и миокардиальной дисфункции), и признаков, характерных собственно для амилоидоза.
ЭхоКГ-признаки РКМП при амилоидозе:
— дилатация верхней и нижней полых, печеночных и легочных вен. Имеющий место в норме инспираторный коллапс нижней полой вены может быть резко снижен или отсутствовать;
— маленькие полости желудочков при большом размере предсердий;
— снижение скоростей потока в печеночных венах на вдохе и реверсия диастолического потока на вдохе, характерные только для РКМП [1, 3, 10].
Типичные находки при ЭхоКГ в В-режиме при амилоидозе (рис. 2) включают увеличение конечно-диастолической толщины межжелудочковой перегородки (МЖП) ≥ 12 мм при отсутствии каких-либо иных банальных причин гипертрофии (артериальная гипертензия, аортальный стеноз) плюс один или более из нижеперечисленных признаков:
— гомогенное утолщение атриовентрикулярных клапанов, чаще сопровождающееся небольшой регургитацией;
— диффузное утолщение других стенок сердца, включая стенку правого желудочка и межпредсердной перегородки;

— характерный «блестящий» эхо-сигнал от МЖП по типу «матового стекла» (рис. 3) [2, 3, 12, 13].

Частой находкой у пациентов с амилоидозом сердца является недостаточность атриовентрикулярных клапанов и небольшой или умеренный гидроперикард, особенно в клинически манифестных случаях, нехарактерный для других состояний, сопровождающихся гипертрофией левого желудочка (ЛЖ) (рис. 4).

С годами у больных с амилоидозом сердца развивается застойная СН. Исходя из наблюдения, что у этих пациентов часто сохраняется нормальная или слегка сниженная фракция выброса (ФВ) ЛЖ при наличии одышки (рис. 5), считается, что СН развивается главным образом за счет изолированной диастолической дисфункции.

Кроме того, несвоевременное выполнение ЭхоКГ или частое невнимание к вышеперечисленным морфологическим эхо-признакам амилоидоза во время исследования приводит к тому, что диагноз устанавливается на поздних стадиях.

С этой точки зрения оценка диастолической функции желудочков при амилоидозе сердца является чрезвычайно важной при установлении диагноза и на протяжении дальнейшего динамического наблюдения.

Поэтому неудивительно, что несколько клинических исследований продемонстрировали: главными предикторами выживания больных с амилоидозом сердца являются не только толщина МЖП, но и показатели диастолической функции по данным допплеровского исследования [4, 12].

На ранних стадиях амилоидоза сердца единственным функциональным нарушением, фиксирующимся при допплеровской ЭхоКГ, является нарушение релаксации ЛЖ (Е/А < 1 и удлинение времени раннего диастолического наполнения > 220 мс) (рис. 6), что делает невозможным ранний диагноз заболевания [6].

Однако сегодня кроме оценки трансмитрального наполнения ЛЖ диастолическую функцию ЛЖ можно оценить с помощью тканевой допплерографии (ТД), которая уже на ранних стадиях заболевания показывает значительное снижение ранней диастолической скорости движения атриовентрикулярного кольца, нехарактерное для состояний с гипертрофией ЛЖ известной этиологии, и снижение соотношения Em/Am < 1 участков миокарда, вовлеченных в инфильтрацию амилоидом, даже у бессимптомных пациентов, а со временем, формирование рестриктивной графики движения митрального кольца (Em/Am > 1 при выраженном снижении скоростей систолического и диастолического движения митрального кольца) (рис. 7) [7]. При развитом амилоидозе сердца начинает формироваться рестриктивная графика наполнения ЛЖ с соотношением Е/А > 2 и снижением времени замедления раннего диастолического наполнения DT < 150 мс (рис. 8). С момента формирования рестриктивной графики диастолического кровотока прогноз у этих больных быстро ухудшается [3, 5]. Амилоидная инфильтрация клапанов приводит к незначительной или умеренной митральной, трикуспидальной и, реже, аортальной регургитации (рис. 4, 9), что усугубляет прогрессирование СН [3, 12].

Таким образом, ключевым аспектом при подозрении на амилоидоз сердца при проведении ЭхоКГ является точная характеристика диастолических свойств как левого, так и правого желудочков, а именно верная интерпретация наличия нарушения релаксации и формирования псевдонормализации и, далее, рестриктивного наполнения желудочков в сочетании с вышеперечисленными морфологическими (выраженная гипертрофия желудочков при отсутствии известных причин с характерным эхо-сигналом, диффузная инфильтрация большинства видимых структур сердца, включая межпредсердную перегородку и створки клапанов с их возможной умеренной недостаточностью, умеренный гидроперикард) и функциональными признаками инфильтративной РКМП и характерными для РКМП особенностями центральной гемодинамики, в том числе характеристикой кровотока в легочных и печеночных венах (рис. 10) у пациентов с признаками застойной СН неясной этиологии [1, 3, 4].

Список литературы

1. Abdalla I., Murray R.D., Lee R.C. et al. Duration of pulmonary venous atrial reversal flow velocity and mitral inflow a wave: new measure of severity of cardiac amyloidosis // J. Am. Soc. Echocardiogr. — 1998. — Vol. 11. — P. 1125-33. 2. Abdelmoneim S.S., Bernier M., Bellavia D. et al.

Myocardial contrast echocardiography in biopsy-proven primary cardiac amyloidosis // European Journal of Echocardiography. — 2008. — Vol. 9. — P. 338-341. 3. Cueto Garcia L., Reeder G.S., Kyle R.A. et al. Echocardiography findings in systemic amyloidosis: spectrum of cardiac involvement and relation to survival // J. Am. Coll. Cardiol. — 1985. — Vol. 6. — P. 737-43. 4. Falk R.H.

, Plehn J.F., Deering T. et al. Sensitivity and specificity of the echocardiographic features of cardiac amyloidosis // Am. J. Cardiol. — 1987. — Vol. 59. — P. 418-22. 5. Keyur B.S., Yoshio I., Mandeep R.M. Amyloidosis and the Heart // Arch. Intern. Med. — 2006. — Vol. 166. — P. 1805-181. 6. Klein A.L., Hatle L.K., Burstow D.J. et al.

Doppler characterization of left ventricular diastolic function in cardiac amyloidosis // J. Am. Coll. Cardiol. — 1989. — Vol. 13. — P. 1017-26. 7. Koyama J., Ray-Sequin P.A., Davidoff R. et al. Usefulness of pulsed tissue Doppler imaging for evaluating systolic and diastolic left ventricular function in patients with AL (primary) amyloidosis // Am. J. Cardiol. — 2002. — Vol. 89.

— P. 1067-71. 8. Koyama J., Ray-Sequin P.A., Falk R.H. Longitudinal Myocardial Function Assessed by Tissue Velocity, Strain, and Strain Rate Tissue Doppler Echocardiography in Patients With AL (Primary) Cardiac Amyloidosis // Circulation. — 2003. — Vol. 107. — P. 2446-2452. 9. Reyners A.K.L., Hazenberg B.P.C., Reitsma W.D. et al.

Heart rate variability as a predictor of mortality in patients with AA and AL amyloidosis // European Heart Journal. — 2002. — Vol. 23 — P. 157-161. 10. Richardson P., Mc Kenna W., Bristow M. et al. Report of the World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the definition and classification of cardiomyopathies // Circulation. — 1996.

— Vol. 93. — P. 841-2. 11. Roberts W.C., Waller B.F. Cardiac amyloidosis causing cardiac dysfunction: analysis of 54 necropsy patients // Am. J. Cardiol. — 1983. — Vol. 52. — P. 137-46. 12. Siqueira-Filho A.G., Cunha C.L., Tajik A.J. et al. M-mode and two-dimensional echocardiographic features in cardiac amyloidosis // Circulation. — 1981. — Vol. 63. — P. 188-96. 13. St.

Jоhn Sutton M.G., Reichek N., Kastor J.A. et al. Computerized M-mode echocardiographic analysis of left ventricular dysfunction in cardiac amyloid // Circulation. — 1982. — Vol. 66. — P. 790-9.

14. Wilmshurst P.T., Katritis D. Restrictive cardiomyopathy // Br. Heart. J. — 1990. — Vol. 63. — P. 323-4.

Причины, диагностика и лечение амилоидоза сердца

Амилоидоз представляет собой патологию, в ходе которой происходит накапливание амилоида в структурах сердца: миокарде, перикарде, аорте, на внутренних плоскостях сосудов сердца. Амилоид по химическому составу является разновидностью белка, что имеет b-фибриллярное строение. На сегодняшний день эффективных средств, которые могут вылечить эту болезнь, не существует, но посредством медикаментозного, операционного лечения реально продлить жизнь больному на несколько лет.

Кто в группе риска?

Факторов, которые провоцируют возникновение указанного недуга, может быть несколько:

серьезные хронические, острые болезни, которые вызывают дисфункцию внутренних органов/систем

К таким относят артриты различной природы (ревматоидный, анкилозирующий, псориатический), опухоли, туберкулез, нарушения работоспособности желудочно-кишечного тракта (гастрит, язва).
Болезни дыхательных путей, которые перешли в хроническую форму и сопровождаются образованием гноя, в будущем также могут спровоцировать появления амилоидоза сердца.
Процент вероятности появления указанной болезни на фоне перечисленных заболеваний немалый: чаще амилоидоз сердца диагностируется, как составная часть комплексного поражения органов, где сердце служит основной мишенью;

Если причинной недуга является указанный фактор, это — семейный амилоидоз. Болезнь характеризуется неправильным синтезом фибриллярных белков, что заложено на генетическом уровне. Если лечение будет игнорировано, продолжительность жизни не будет превышать 15 лет (максимум);

У людей, которые перешагнули 80-летний порог, существует риск заболевания старческим амилоидозом сердца. Может проходить системно/локально.

В первом случае, кроме сердца, поражаются иные жизненно необходимые органы: простата, печень, поджелудочная железа, отмечаются погрешности в работе центральной нервной системы. Такая форма недуга диагностируется намного реже, нежели локальные повреждения предсердий, аорты.

Выявить старческий амилоидоз у человека при его жизни очень сложно, — болезнь зачастую подтверждают при вскрытии.

Как распознать заболевание?

Длительный промежуток времени рассматриваемый недуг не вызывает каких-либо жалоб у больных.
Симптоматику амилоидоза сердца можно разделить на две большие группы:
1.

Симптомы, которые свидетельствуют об отложении амилоида непосредственно в сердце:

увеличение параметров, массы сердца, его составляющих

Внешне это проявляется жалобами на болевые ощущения в грудной клетке в районе сердца, учащенным сердцебиением. Пациенты быстро утомляются, не обладают особой активностью. Данные проявления амилоидоза сердца зачастую игнорируются, особенно если человек ведет сидячий образ жизни, малоподвижен. Непродолжительные физические нагрузки могут провоцировать сильную слабость;

неспособность сердечной мышцы адекватно сокращаться, что есть следствием частных обмороков, регулярной слабости.

В некоторых случаях возможна остановка дыхания, что может послужить причиной смерти. Визуально отмечается увеличение вен в области шеи больного;

уменьшение показателя артериального давление на 20-25% от нормы;
дефекты проводимости сердца;
сбои сердечного ритма.

Может происходить чередование брадикардия+тахикардия;
Среди возможного перечня симптомов амилоидоза сердца, этот наблюдается крайне редко. Представляет собой воспалительный процесс, что имеет место быть в перикардите, сопровождается значительным увеличением жидкости внутри него;

сухой сильный кашель, который присутствует в ночное время суток. Вероятны приступы удушья.

При прогрессировании рассматриваемой болезни происходит скопление амилоида в близлежащих зонах, что проявляется:

значительным увеличением параметров печени;
брюшинной водянкой. В полости живота скапливается жидкость, объем которой может достигать 24-25 литров.

2. Симптомы, подтверждающие поражение иных органов/систем:

частичное/всецелое увеличение размеров языка, что сопровождается нарушениями речи

Данный орган в силу габаритности неспособен поместиться в ротовой полости, что заставляет больного вываливать его наружу. При обследовании языка отмечаются следы от зубов на его боковых границах. Жевать, глотать пищу для больного сложно;

амилоидозное поражение почек

Имеют место быть отечность конечностей, пальцев, лица. При лабораторных исследованиях эта патология будет проявляться присутствием белка в моче, снижением его количества в плазме;

дефекты в работе печени, селезенки

Пациент жалуется на регулярный зуд кожных покровов, бледно-желтый окрас кожи, темный цвет мочи, светлый кал. По внешним проявлениям такое поражение печени аналогично симптомам при желтухе;

ограничение возможностей желудочно-кишечного тракта.

У больного присутствуют постоянные боли в области живота, непроходимость кишечника. Это объясняется невозможностью полноценного всасывания полезных веществ, которые поступают вместе с пищей в кишечник;

Свидетельствует об амилоидозном поражении нервной системы. Сопровождается сильными болями в районе плечевого сустава, иногда распространяется на кисть, пальцы рук. Может изменяться цвет кожного покрова, температура в месте, где локализуется боль. Визуально отмечается припухлость данного участка;

трансформации слизистых оболочек кожных покровов

На некоторых участках кожи образуются кровоподтеки, происходит изменения ее окраса. Вокруг глаз пациента отчетливо можно видеть мелкие сосуды, покраснения. Слизистые оболочки часто кровоточат.

Современные методы диагностики амилоидоза сердца

Весь комплекс мер по подтверждению данной болезни включает следующие мероприятия:

Анализ жалоб пациента
На этом этапе могут возникнуть сложности в постановке верного диагноза: со слов больного можно определить сердечную недостаточность.
Осмотр больного:
- при пальпации участка в районе печени отмечается ее увеличения, больной констатирует болезненность осмотра брюшной полости;
- значительное увеличение брюшной полости, что есть следствием накопления жидкости. Указанный симптом характерен для более поздних стадий развития амилоидоза сердца;
- визуально отмечается увеличение диаметра вен в районе шеи;
- аускультация сердца. Представляет собой способ прослушивания работы сердца через специальные точки на грудной клетке. Для этих целей больного могут положить набок, попросить выполнить приседания. Если на грудной клетке имеется густой волосяной покров, доктор может попросить пациента сбрить его;
- измерение давления. При наличии у обследуемого амилоидоза, его артериальное давление будет в норме/понижено. Если до начала болезни диагностировалась гипертензия, то с ее началом возникла тенденция к снижению АД. Такое явление объясняется негативным влиянием амилоида на способности надпочечников.
Лабораторные исследования:
- биохимическое изучение образца крови. Здесь берется во внимание наличие/отсутствие мочи, креатинина в крови, количество альбумина;
- общий анализ крови при амилоидозе может констатировать низкий гемоглобин, повышение СОЭ;
- общий анализ мочи. При отсутствии погрешностей в работе почек данный анализ не выявит изменений. Если амилоидоз распространился на почки, в тестируемом образце будет присутствовать белок.
Аппаратные исследования:
- использование электрокардиографа. В полученной электрокардиограмме следует обращать внимание на вольтаж зубцов. При наличии отклонения в аспекте зубцов R, Q нужна дифференциальная диагностика в отношении инфаркта миокарда. Посредством данного прибора реально также измерить сердечный ритм, определить характер нарушений в этом аспекте;
- рентген сердца, легких. Помогает определить параметры сердца, состояние легких на предмет застоя;
- радиоизотопное сканирование. Актуально использовать для исчисления объема амилоидозных отложений внутри миокарда. Для этих целей практикуют пирофосфат Тс, реже индий in;
- эхокардиография. Изучает стенки желудочков, параметры предсердий, клапанов сердца, состояние межпредсердной мембраны. Посредством указанного метода реально исследовать полости сердца, что при амилоидозе будут уменьшены. Эхокардиографию используют для подтверждения воспалительных процессов внутри перикарда.

Когда показана операция?

Учитывая тот факт, что современная научная медицина не разработала эффективного средства, что помогло бы устранить амилоидоз, весь комплекс лечебных мероприятий нацелен на временное купирование симптомов, замедление процесса размножения амилоидного белка.

При диагностировании амилоидоза сердца лечение будет зависеть от причин, которые спровоцировали данный недуг:

Если имеет место быть вторичный амилоидоз сердца, медикаменты должны быть подобраны таким образом, чтобы воздействовать не первоисточник данной болезни.Для этих целей применяются:
- кортикостероидные препараты. Основной их целью является борьба с воспалительными явлениями в организме. С их помощью возможно контролировать течение ревматоидного артрита, что спровоцировал амилоидоз сердца;
- колхицин. Использование этого препарата дает положительный результат более чем у 95% случаях, что помогает продлить жизнь пациенту с таким диагнозом на несколько лет. Если противопоказаний в аспекте приема колхицина нету, доктор может назначать его на более поздних стадиях развития амилоидоза сердца.
При первичном амилоидозе сердца используются противоопухолевые медикаменты, которые являются эффективными при наличии плазмоклеточных опухолей.
Использование такого рода лечения требует длительного промежутка времени и нуждается в постоянном контроле со стороны кардиолога, гематолога. Лечение первичного амилоидоза является комплексным, зачастую включает препараты мелфалан+преднизолон. Мелфалан ввиду своей токсичности может быть заменен комплексом талидомид+химиотерапия.Побочные явления от такого вида лечения аналогичны следствиям химиотерапии при лечении раковых опухолей: выпадение волос, тошнота, рвота, потеря веса. Большие дозы мелфалана могут стать причиной развития острого лейкоза.
Медикаментозное лечение обострений амилоидоза сердца ограничивается использованием мочегонных средств, вазодилататоров, диетой.Это поможет избавиться от мочевины в кровеносной системе, облегчить общее состояние больного. Доза указанных препаратов должна быть незначительной – может развиться гипотония.При наличии обширного скопления амилоида в сердце, что сопровождается уменьшением сокращений предсердий, проявляется в виде регулярных аритмий, больному в обязательном порядке выписывают антикоагулянты. Последние помогают снизить риск тромбообразования.
Назначенная диета ограничивает количество соли в рационе пациента.

Хирургические манипуляции при лечении амилоидоза сердца могут включать:

Трансплантацию стволовых клеток. Требуется для замены дефектных зон костного мозга. Указанный метод лечения показателен при первичном амилоидозе сердца в тех случаях, если имела место быть химиотерапия в высоких дозах. Последняя приводит к ликвидации клеток костного мозга.
Клетки, которые планируют пересаживать оперируемому, могут быть взяты у донора, а также у самого больного (до начала курса химиотерапии). В последнем случае риск обострений меньше.Не допускается проводить трансплантацию клеток, если:
- диагностируется почечная недостаточность;
- у пациента присутствуют частые, кратковременные обмороки;
- анализ крови подтверждает наличие хламидийной инфекции;
- больной страдает нарушениями сердечного ритма;
- амилоидоз диагностируется в 2-х и более внутренних органах;
Трансплантация сердца.
Этот вид хирургического лечения амилоидоза сердца показан при первичном амилоидозе сердца, его нужно сочетать с трансплантацией стволовых клеток, медикаментозным лечением, строгой диетой. Противопоказания для пересадки сердца аналогичны тем, что при трансплантации стволовых клеток.Этот метод операционного лечения не избавляет от рассматриваемого недуга – амилоидоз со временем распространяется на донорский орган. Однако — таким способом можно продлить жизнь больному на несколько лет.
Имплантация кардиостимулятора.
Операция по имплантации ЭКС нужна пациенту, если у него существуют проблемы с проводимостью сердечных импульсов, которые возникли на фоне амилоидоза сердца.
Пересадка печени.
Применяется в случаях диагностирования семейного амилоидоза сердца. Амилоид, который откладывается в сердце, провоцируя его дисфункцию, продуцируется печенью.В некоторых случаях, кроме печени, больной нуждается в пересадке иных поврежденных органов (сердце, почки).

Оцените — Загрузка…

Амилоидоз сердца: что к нему приводит, чем проявляется, как лечить

Амилоидозом сердца (или амилоидной кардиопатией) называют патологическое состояние, сопровождающееся отложением в межклеточном пространстве сердечных тканей амилоида – нерастворимого вещества с b-фибриллярной структурой, состоящего из связанных с полисахаридами белков и образующегося при метаболическом нарушении. Скопление такого белково-сахаридного комплекса в сердечной мышце, перикарде, эндокарде, стенках аорты и коронарных сосудах приводит к гипертрофии миокарда, нарушению нормальной сократительной способности этого жизненноважного органа и гемодинамики, клапанным порокам, гипотензии и аритмиям.

Поражение амилоидом сердца может наблюдаться при разных типах нарушений белкового обмена – амилоидозе легких цепей, системном синильном, семейном или вторичном амилоидозе.

При генерализованном течении амилоидоза сердце становится одной из первых мишеней. Кроме него впоследствии могут поражаться и другие органы – печень, селезенка, почки, легкие, кишечник и др.

Однако в некоторых случаях может наблюдаться и изолированный (локальный) амилоидоз предсердий.

Пока ученые не смогли научиться полностью излечивать это редко встречающееся заболевание. Однако ими были разработаны схемы медикаментозного и хирургического лечения, которые помогают продлевать жизнь пациентам с таким диагнозом.

В этой статье мы предоставим вам информацию о причинах, проявлениях, механизме развития, прогнозах, способах диагностики и терапии амилоидоза сердца. Эти знания помогут вам вовремя заподозрить развитие этого опасного недуга, и вы примите верное решение о необходимости обращения к врачу.

Причины

Первопричиной развития амилоидоза сердца является нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием амилоида. Такой метаболический сбой может провоцироваться наследственными причинами, приводящими к развитию семейного амилоидоза. Это заболевание чаще наблюдается среди населения государств Средиземноморья и передается по аутосомно-доминантному типу.

Другой разновидность заболевания амилоидоза сердца является вторичный амилоидоз, который может возникать при длительном течении следующих недугов и состояний:

сифилис;
туберкулез;
болезнь Крона;
ревматоидный артрит;
анкилозирующий спондилит;
псориатический артрит;
актиномикоз;
бронхит;
бронхоэктатическая болезнь;
лимфогранулематоз.

Иногда причиной развития амилоидоза сердца становится длительно протекающая почечная недостаточность. В таких случаях фактором, запускающим нарушение белкового обмена, может становиться гемодиализ.

В более редких случаях амилоидоз сердца выявляется у людей пожилого возраста.

Предполагается, что отложение амилоида провоцируется многими сбоями в работе состарившегося организма, вызывающимися различными «накопленными с годами» патологиями – нарушениями в функционировании центральной нервной системы, поджелудочной железе, печени и др. Как правило, в таких случаях амилоидоз сердца обнаруживается только после вскрытия.

Механизм развития

Отложение амилоида в тканях сердца наблюдается почти у 100% пациентов, страдающих от семейной, идиопатической или запущенной синильной формы амилоидоза. Преимущественно эта белково-сахаридная субстанция откладывается в миокарде и реже скапливается в других слоях сердца.

В сердечной мышце она занимает пространство между миофибриллами (волокнами мышечной ткани) и сдавливает сосуды сердца. Из-за этого миокард становится уплотненным и малоэластичным. Сердечные камеры при этом изменяются мало.

При старческом варианте амилоидоза амилоид накапливается диффузно и вызывает атрофию миокарда. Кроме этого, он накапливается в коронарных артериях и аорте.

Все вышеописанные изменения миокарда вызывают нарушение систолической и диастолической функции сердца. У больного нарушается гемодинамика из-за уменьшения сердечного выброса и развивается сердечная недостаточность.

При поражении амилоидом тканей сердечных клапанов формируется клапанный порок. Такие состояния проявляются соответствующей симптоматикой и также приводят к гемодинамическим нарушениям.

Если видоизмененный белок откладывается в проводящей системе сердца (пучке Гиса, синусовом или атриовентрикулярном узле), то у больного возникают признаки аритмий.

Стадии течения

В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс тканей органа выделяют четыре стадии амилоидоза сердца:

I – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии признаки накопления амилоида не выявляются, патология протекает бессимптомно;
II – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии выявляются значительные скопления амилоида, но патология протекает бессимптомно;
III – патология проявляется симптомами кардиомиопатии, но состояние больного остается компенсированным;
IV – у больного развивается декомпенсированная кардиомиопатия, и амилоидоз становится необратимым.

Симптомы

Амилоид откладывается не только в сердце, но и во многих других органах, вызывая нарушение их функции

Длительное время амилоидоз сердца протекает бессимптомно. После этого у больного могут появляться следующие неспецифические симптомы:

снижение толерантности к физическим нагрузкам;
слабость;
резкая утрата веса;
частые эпизоды головокружения;
раздражительность;
отечность.

Все эти признаки обычно списываются на усталость и не становятся поводом для обращения к кардиологу.

Чаще появление первых признаков амилоидоза сердца провоцируется следующими факторами:

эмоциональное перенапряжение или частые и длительные стрессовые ситуации;
острая вирусная инфекция.

После воздействия этих причин у больного появляются симптомы, указывающие на поражение амилоидом тканей сердца:

Эти проявления амилоидоза сердца могут приниматься за другие заболевания – гипертрофическая кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца. Поставить правильный диагноз в таких случаях возможно только после проведения всестороннего обследования при помощи инструментальных и лабораторных методов (Эхо-КГ, сцинтиграфия миокарда, анализа сыворотки крови, биопсии сердца и пр.).

Обычно состояние больного быстро ухудшается и все вышеописанные симптомы уже не устраняются приемом сердечных гликозидов. К ним присоединяются следующие проявления прогрессирующей сердечной недостаточности:
При поражении синусового узла у больного развивается брадикардия, которая может провоцировать остановку сердца и наступление внезапной коронарной смерти.
Если накопление амилоида в сердце вызывается системным амилоидозом, то у больных присутствуют признаки, указывающие на поражение других органов и систем:

увеличение размеров языка;
нарушение глотания;
диарея;
боли в животе;
непроходимость кишечника;
почечная недостаточность;
зуд кожи;
желтушность;
темный цвет мочи и обесцвечивание кала;
периорбитальная пурпура;
кровоточивость слизистых;
геморрагические высыпания на коже;
сильные боли в плечелопаточном суставе.

Вариабельность вышеописанных симптомов генерализованного амилоидоза может быть различной и зависит от наличия поражений тех или иных органов. У больного с такой формой заболевания с течением времени возникают все новые и новые симптомы.

Диагностика

Выявление амилоидоза сердца является трудной задачей, так как это заболевание не сопровождается специфическими симптомами. Заподозрить наличие этой патологии врач может по следующим признакам:

при выслушивании тонов сердца определяется их глухость и систолический шум;
на рентгенограмме грудной клетки заметна увеличенная тень сердца (возможно наличие признаков скопления жидкости в сердечной сумке или плевральной полости);
на ЭКГ выявляются сбои в возбуждения сердца и масштабные отклонения в системах проводимости и возбуждения миокарда;
Эхо-КГ выявляет утолщение межкамерных перегородок, миокарда, клапанов и стенок желудочков, гипокинезию сердечной мышцы, дилатацию предсердий, снижение объема выброса из левого желудочка.

Иногда при выполнении УЗИ сердца удается выявить наличие в миокарде отложений амилоида в виде небольших гранул.

Для постановки точного диагноза больному назначаются такие исследования:

биопсия и гистологический анализ тканей сердца – для определения наличия амилоида;
анализы крови и мочи – для выявления протеинурии, гипопротеинемии, снижения уровня глобулинов и альбуминов.

Более детальную картину структурных изменений сердца при его амилоидном поражении дают следующие исследования:

МРТ сердца с контрастом;
сцинтиграфия миокарда.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями:

идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия;
микседематозная кардиомиопатия;
гипертрофическая кардиомиопатия;
болезнь Фабри;
стеноз аорты;
гликогенозы;
гемохроматоз;
саркоидоз;
легочное сердце.

Лечение

Лечение преимущественно медикаментозное. Направлено на улучшение функционирования сердца и замедление процессов накопления в его клетках амилоида

Пока современная медицина не разработала эффективных лекарств для полного избавления от амилоидоза. Комплекс лечения при таком заболевании направлен на замедление процесса накопления амилоида в тканях и симптоматическую терапию. После выявления амилоидоза пациент должен находиться под диспансерным наблюдением у кардиолога, гематолога, нефролога, невролога и других профильных специалистов.

Консервативное лечение

При амилоидозе сердца план медикаментозной терапии составляется в зависимости от первопричины недуга:

При первичном амилоидозе. Назначаются цитостатики, предназначенные для воздействия на плазмоклеточные опухли. Для этого могут применяться следующие препараты: Мелфалан с Преднизолоном или Дексаметазоном, Талидомид отдельно или с химиотерапевтическими средствами, сочетание Адриамицина, Винкристина с Дексаметазоном. Такая медикаментозная терапия назначается курсами и осуществляется под постоянным контролем гематолога и кардиолога. Ее побочные эффекты идентичны с химиотерапией и проявляются в виде интоксикации, тошноты, рвоты, утраты веса, облысения. Высокие дозы Мелфалана могут провоцировать развитие лейкоза.
При вторичном амилоидозе. Назначаются кортикостероидные средства и Колхицин. Гормональные средства оказывают противовоспалительное действие, а прием Колхицина способствует блокированию формирования фракций амилоида, оказывается эффективным в 95% случаев и позволяет увеличить продолжительность жизни больного.

В настоящее время ведутся исследования о применении для лечения амилоидоза сердца такого противоопухолевого средства как Ритуксимаб, состоящего из моноклональных антител против антигена СD20. Пока заключений об эффективности этого препарата при данной патологии нет.

Кроме этих лекарственных средств, больному назначается симптоматическая терапия, направленная на устранение нарушений функций сердца. Для этого могут применяться:

При назначении препаратов врач применяет низкие дозировки, т.к. прием некоторых из них при амилоидозе может вызывать еще большее снижение артериального давления.

При поражении амилоидом остальных органов в план терапии могут включаться другие лекарственные средства для симптоматической терапии.

Больным с амилоидозом сердца рекомендуется соблюдать диету, способствующую разгрузке этого органа. Она подразумевает ограничение количества соли и животных жиров.

Кроме приема лекарств, больным с тяжелым течением амилоидоза (особенно при поражении амилоидом почек) может рекомендоваться проведение гемодиализа. Этот метод позволяет устранять последствия почечной недостаточности и способствует продлению жизни больных.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях больным с амилоидозом сердца может назначаться выполнение таких операций:

Имплантация кардиостимулятора. Эти вмешательства выполняются при невозможности стабилизации сердечных сокращений и устранения аритмий при помощи лекарственных средств.
Трансплантация стволовых клеток. Проводится при использовании высоких доз цитостатиков, которые разрушают костный мозг. Материал для пересадки может браться у самого пациента или у донора.
Трансплантация сердца. Такие вмешательства могут выполняться в сочетании с химиотерапией и трансплантацией стволовых клеток при первичном амилоидозе. Однако впоследствии донорский орган может вновь поражаться амилоидом, и такие вмешательства проводятся только для продления жизни больного.
Трансплантация других органов. При системном амилоидозе могут выполняться операции по пересадке почек и печени.

Прогноз

Прогноз при амилоидозе сердца всегда неблагоприятен из-за быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. Эта патология может осложняться инфарктом миокарда, ишемическим инсультом и развитием инфекционных процессов в разных системах и органах (пневмонии, гломерулонефриты, рожа и др.). Наиболее опасным осложнением этого заболевания является внезапная коронарная смерть.

Наступление летального исхода при амилоидозе сердца происходит примерно через 1,5 – 2,5 года после выявления патологии. Причиной смерти могут становиться различные факторы – сердечная недостаточность, кардиальные или некардиальные осложнения амилоидоза.

Амилоидоз сердца является редким, но опасным заболеванием. Из-за накопления в тканях сердца амилоида нарушается сердечная деятельность. Этот процесс необратим, и лечение при таком заболевании может быть направлено только на продление жизни больного.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор об амилоидозе:

Амилоидоз сердца: причины, патофизиология, диагностика, лечение

Амилоидоз сердца представляет собой клиническое заболевание, причиной которого является внеклеточное отложение нерастворимых фибрилл (шириной примерно 7,5-10 нм) с бета-складчатой конфигурацией, который называется амилоидом.

Нарушения неправильного сворачивания белка приводят к образованию амилоидных фибрилл и могут проявляться как первичный, вторичный или семейный амилоидоз.

Отложение амилоида может происходить в различных органах (к примеру, сердце, печень, почки, кожа, глаза, легкие, нервная система), что приводит к различным клиническим проявлениям.

Вовлеченность сердца – это прогрессирующее расстройство, которое приводит к преждевременной смерти в результате застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и аритмий. Вовлечение сердца может возникать как часть системного заболевания либо как локальное явление.

В данной статье представлен обзор первичного системного амилоидоза, который в большинстве случаев поражает сердце.

Патофизиология

Характерным отклонением при амилоидозе является ненормальное сворачивание белка, делающее его нерастворимым. Подобные нарушения могут быть итогом генетических мутаций или избыточного образования белка.

Различные белки могут образовывать амилоидные фибриллы; амилоидоз легких цепей является наиболее распространенным типом системного амилоидоза, возникающим в результате пролиферации плазматических клеток в костном мозге.

Нагрузка плазматических клеток при заболевании составляет около 5-10% и является показателем плохого прогноза. Лямбда-легкие цепи образуются в 3 раза чаще, чем каппа-цепи.

Большинство случаев первичного амилоидоза связаны с доброкачественной моноклональной гаммопатией. Лишь в редких случаях он наблюдается у больных с множественной миеломой, лимфомой или макроглобулинемией.

Отложение амилоида в тканях приводит к нарушению строения, вызывает окислительный стресс и приводит к дисфункции органов. Вовлечение полиорганов является частым явлением.

Вовлечение сердца является наиболее распространенным при разновидности первичного амилоидоза, но также наблюдается при вторичном, наследственном и старческом амилоидозе.

Сердечные амилоидные отложения наиболее распространены в миокарде, но также наблюдаются в предсердиях, перикарде, эндокарде и сети сосудов. Миокард становится толстым (средний вес 500 г) с резиновой структурой.

Высококачественная инфильтрация (> 50%) миокарда наиболее распространена при первичном амилоидозе, и в 90% случаев отмечается поражение сосудов. Эпикардиальные сосуды, как правило, защищены, но поражение микрососудов является частым явлением, что приводит к ишемии тканей и инфаркту.

Результирующий фиброз миокарда усиливает дисфункцию миокарда, являясь причиной сердечной недостаточности и нарушения ритма сердечных сокращений.

Желудочковые полости обычно нормальные по размеру, но желудочки имеют жесткую структуру, что вызывает ограничительное желудочковое наполнение и расширение биатриала. Перикардиальное поражение является распространенным явлением и приводит к выпоту из перикарда. Эндокардиальное поражение может приводить к дисфункции атриовентрикулярного клапана.

Внутрисердечный тромбоз распространен и встречается примерно в 1/3 случаев по результатам вскрытия. Утолщение левых клапанов сердца часто встречается у пациентов с расстройством, связано с пожилым возрастом и повышает смертность от общих причин. У данных больных наблюдается ухудшение систолической и диастолической функции.

При амилоидозе сердца часто встречаются нарушения системы проводимости (в частности, блокада пучка Гиса и атриовентрикулярная блокада). В небольшой серии тяжелый фиброз синоатриального узла наблюдался в 30% случаев.